实验诊断学之临床血液学检验

临床血液学检验 、血液一般检验-红细胞系统 一、红细胞生成起源二、红细胞及血红蛋白增多1、男：RBC6.0 1012/L, Hb170g/L 女：RBC5.5 1012/L, Hb160g/L2、红细胞及血红蛋白增多的【临床意义】、相对增多： 血浆容量减少 血液浓缩、绝对增多 继发性：非造血系统疾病，主要环节是EPO增多 代偿性增加 ：血氧饱和度低，组织缺氧所致 生理性：新生儿、高原居民 病理性：慢性心肺疾病、异常血红蛋白病 非代偿性增加：无血氧饱和度低和组织缺氧肿瘤和肾病所致：肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、子宫肌瘤、肾盂积水、多囊肾等 原发性： 真性红细胞增多症三、红细胞及血红蛋白减少1、贫血：男120g/L, 女90g/L 中度：90-60g/L 重度：60-30g/L 极重度：100 32 31-35 Vit B12 and folate def正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35 急性失血、白血病小细胞低色素性贫血 80 26 30 IDA单纯小细胞性贫血 80 26 31-35 chronic disease 、白细胞计数与白细胞分类计数1、中性粒细胞增多的【临床意义】 生理性：剧烈运动、寒冷、高温、 新生儿 、妊娠、分娩 病理性： 反应性急性感染或炎症：化脓性球菌组织损伤或坏死：外伤、心梗急性溶血、急性失血、急性中毒、恶性肿瘤其他：风湿性关节炎、AIHA等 异常增生粒细胞白血病：AML,CML骨髓增殖性疾病（MPD）: 真红、原发性血小板增多症、骨髓纤维化2、中性粒细胞减少白细胞减少：WBC4.0 109/L粒细胞减少症：NAC1.5109/L粒细胞缺乏症：NAC0.5109/L【临床意义】 感染性疾病：病毒、伤寒 *某些严重细菌感染、晚期肿瘤等WBC减少，但N%增高，核左移，预后差。 血液系统疾病：AA，粒缺，非白血性白血病，恶组，PNH 理化因素：氯霉素、抗甲状腺药 脾亢 其他：SLE3、中性粒细胞核象变化核左移：杆状核粒细胞增多，甚至出现杆状核前更幼稚阶段的粒细胞，见于急性感染，急性中毒，急性溶血，急性失血。核右移：分叶核粒细胞分叶过多，分叶在5叶以上的细胞超过3%，见于巨幼贫，抗代谢药治疗后，感染恢复期。4、类白血病反应（leukemoid reaction） 指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。周围血中白细胞大多明显增高，并可有数量不等的幼稚细胞出现。当病因去处后，类白血病反应也逐渐消失。引起类白血病反应的病因以感染及恶性肿瘤最多见，其次还有急性中毒、外伤、休克、急性溶血或出血、大面积烧伤、过敏及电离辐射等 。、溶血性贫血的实验室检查一、溶贫的概念：是指红细胞提早破坏超过骨髓造血代偿能力时所发生的贫血。二、分类及发病机理 按贫血场所 血管内溶血 血管外溶血、原位溶血 按遗传倾向 先天性（遗传性）、获得性 按发病机制 红细胞内部异常所致 膜结构与功能异常；酶缺陷；遗传性H b病；获得性 红细胞外部因素所致 免疫；物理机械；化学；感染三、如何诊断溶血性贫血？肯定溶血的依据确定主要溶血部位寻找溶血原因确定是否有溶血1、找出RBC破坏增多的依据（1）RBC寿命测定（最佳）l 正常值：2532天l 51Cr同位素标记，半衰期600U/L）（4）血浆游离Hb测定（plasm free hemoglobin）正常值：5%即（） ，正常人95%HbF 22 正常成人5%为升高 HbF定量测定（碱变性试验）(alkali denaturation test)HbF具抗碱作用正常值：成人4%为升高，主要见于地中海贫血异丙醇沉淀试验( isopropanol test )正常人Hb 40min后开始沉淀。有不稳定血红蛋白存在，10min内出现混浊沉淀。 HbF、H、E、-地贫杂合子、G6PD缺陷，也可假阳性。 变性珠蛋白小体生成试验 免疫性溶血的检验抗人球蛋白试验（Coombs test）为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia) 直接抗人球蛋白试验（DAGT） 测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高）受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂，低速离心后观察凝集否-37，15min 如病人RBC膜上有IgG型抗体或C3d抗体则出现凝集反应（+）抗人球蛋白试剂内有抗IgG抗体，抗C3d抗体（抗抗体）阳性反应条件：结合在RBC膜上自身抗体（100500分子数/RBC），分子数过少致假阴性。 间接法（IAGT）测游离特异的抗体（先使RBC致敏，再与抗人球蛋白血清结合将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂、骨髓细胞形态学检查急性白血病的FAB分型(French-American-British (FAB) classification of acute leukemias)。(一)急性髓系白血病FAB分类(M0-M7)M0：急性髓系白血病微分化型M1：急性粒细胞白血病未分化型M2：急性粒细胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒-单核细胞白血病M5：急性单核细胞白血病M6：红白血病M7：急性巨核细胞白血病*分类依据：形态学；髓系细胞分化阶段(粒、单、巨核、红白)。(二)急性淋巴细胞白血病(L1-L3)L1原始、幼稚淋巴细胞偏小，直径12m (成人多见，65%)。L2 原、幼淋巴细胞以大淋巴细胞为主，直径12m；(成人多见，65%)L3 大淋巴细胞为主，胞浆嗜硷性，有明显空泡(少见，约23%)。* 分类依据：形态学（三）急性白血病的实验室检查特点：外周血 WBC计数多增加，也可减少，范围1.0200109/L；当WBC计数100109/L，称为白细胞增多性白血病；当WBC计数正常或减少，称为白细胞不增多性白血病，血涂片可见原始或幼稚细胞；Hb，pt。*骨髓检查意义：a. 是诊断急性白血病的主要依据，必做；b. 骨髓增生明显或极度活跃，某一系列的原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC) 20%。概念：a. 白血病细胞“裂孔”现象急性白血病时，骨髓中有核细胞以原始细胞为主，中间阶段细胞缺如，而残留少数成熟粒细胞的现象。b. 低增生性白血病指骨髓增生低下，但原始细胞30%者。c. 奥氏小体(Auer小体)仅见于急非淋白血病，不见于急淋。本质：髓系颗粒聚集物(核糖体)，瑞氐染色呈粉红色。细胞化学染色：急性髓性白血病(AML)过氧化物酶染色阳性(Myeloperoxidase, MPO=POX)急性淋巴细胞性白血病(ALL)过氧化物酶染色阴性，糖原染色(PAS)阳性，末端脱氧核糖核苷转移酶(terminal deoxynuc-leotidyl transferase, TdT)阳性。急性单核细胞白血病(AML-M5)非特异性酯酶阳性。细胞表面标志免疫学检查急淋-B细胞标志(5%)；T细胞标志(1520%)CD2、CD3、CD5常见急淋白血病抗原(common acute lymphoblastic antigen, CALLA), CD10 (50%65%)急非淋CD13(+)，CD33(+)，HLA-DR(-)急非淋M3型(APL)细胞遗传学变化急粒M3t (15, 17)，早幼粒白血病基因 (PML)/维甲酸受体基因(