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内分泌系统疾病总论,河南省人民医院内分泌科 王遂军,外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中 内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应,内分泌系统的主要生理功能,神经支配 物质代谢反馈调节 免疫系统调控 释放 激素（化学信使，体液性信息物质） 调节 代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等 维持人体内环境的相对稳定性,激 素 概念：由内分泌腺 或内分泌细胞分泌 经体液传递至远处或相近靶细胞 发挥生物调节作用的高效能生物活性物质 来源：激素分泌细胞 （几乎所有机体内的器官和系统） 内分泌腺体 内分泌组织和细胞： 下丘脑神经分泌细胞 胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内 激素分泌细胞或 兼有激素分泌功能的器官细胞,激素在体内的传递方式 内分泌：血液传递 旁分泌：细胞外液局部或邻近传递 自分泌：分泌物质直接作用于自身细胞 胞内分泌：细胞内化学物直接作用于 自身细胞,甲状旁腺,主要的内分泌腺体,下丘脑,下丘脑神经分泌细胞 分泌神经激素及功能,神经递质：NA、Ach、5-HT、DA 下丘脑 神经垂体： 催产素：刺激子宫收缩，促进排乳 抗利尿激素：肾小管水重吸收，尿量 收缩全身小动脉、血压（加压素） 下丘脑前部分泌的促腺垂体神经激素: GHRH、 SS（SRIF）、 TRH、CRH、 GnRH、 DA分别促进或抑制某种腺垂体激素的分泌,神经纤维,甲状旁腺,下丘脑,细胞体积数量 促生长,调节新陈代谢、生长发育,促激素 促甲状腺激素（TSH） 促肾上腺皮质激素（ACTH） 促性腺激素（FSH、LH) 调节相应腺体激素合成分泌 维持相应腺体正常生长发育 催乳素（PRL） 生长激素（GH）,储存抗利尿激素、催产素,腺垂体 分泌激素及作用,肝IGF-1,组织内分泌,胰岛：胰岛素（细胞）、胰高血糖素（细胞） 生长抑素、VIP 胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP 肾脏: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG 肺脏：APUD 心脏：心钠素 血管内皮细胞：内皮素 ,(一)化学特性 肽类激素：前体活性激素 复杂大肽类：GH,PRL等蛋白质 TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白 中等大小肽类:胰岛素,胰高血糖素等 氨基酸类激素：双肽：T4，T3等 胺类激素：单一氨基酸（酪氨酸）衍生物： 儿茶酚胺、5羟色胺（血清素）等 类固醇激素：胆固醇衍生物 类固醇核完整:肾上腺皮质激素,性腺激素等 B环打开：维生素D,激素的分类,(二)来源 (三)功能 水盐代谢激素 钙磷代谢激素 物质代谢激素 生长发育激素 等等,激素的分类,激素的作用机制 激素发挥生物效应的方式 转变为活性激素 受体识别微量激素，与之特异性受体结合 将信息在细胞内转变为生物活性作用,激素的作用机制,细胞膜受体肽类、胺类、 细胞因子、前列腺素 磷酸化途径： 激素受体复合物 受体构象改变和二聚体化 第二信使：cAMP, Ca，IP3三磷酸肌醇和 DAG二酰基甘油等 细胞质蛋白磷酸化 转录因子磷酸化，调控基因表达 细胞代谢改变、细胞生长分化 非磷酸化途径：Ras连接通路、JAK-STAT通路,核内,细胞内,激素的作用机制,细胞质或核内受体类固醇激素、T3、VitD、视黄酸,类固醇反应元件转录因子,二聚体,内分泌系统的调节,神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑内分泌系统，皮质醇CNS、交感神经 内分泌系统的反馈调节 达到相互制约、保持平衡 反馈：后一步骤反作用于前一级组织使其分泌量受影响 正反馈：兴奋作用 FSHE2 FSH 排卵 LH 黄体形成 负反馈：抑制作用 免疫系统和内分泌功能 激素、递质与免疫细胞受体 细胞因子与神经内分泌细胞受体,内分泌系统的反馈调节,下丘脑-垂体-靶腺轴 下丘脑-垂体-甲状腺 下丘脑-垂体-肾上腺 下丘脑-垂体-性腺 内分泌腺和体液代谢物质 胰岛素与血糖 甲状旁腺素与血钙 抗利尿激素与血浆渗透压,下丘脑-垂体-靶腺轴调节,长反馈,短反馈,超短反馈,下丘脑-垂体-甲状腺轴,下丘脑-垂体-肾上腺轴,内分泌系统的反馈调节,胰岛激素与血糖,（）,（）,内分泌系统的反馈调节,PTH与血钙,（）,（）,内分泌系统的反馈调节,肾素血管紧张素醛固酮系统调整,内分泌病的分类(一),内分泌病的分类(二),临床表现（病史、症状、体征） 实验室检查 代谢紊乱的证据：作用于周围组织 分泌激素异常的证据：激素代谢产物、激素水平 内分泌功能试验 免疫学 影象学检查：X线，CT，B超，同位素等 组织细胞学 细胞遗传学,内分泌疾病诊断,巨人症,肢端肥大症,甲亢,内分泌疾病典型外貌,呆小症,Addison病,侏儒症,皮质醇增多症,诊断原则,例 功能诊断 Cushings 综合征 病理定位 双肾上腺皮质增生 病因诊断 垂体微腺瘤 并发症 2