瓣膜病北京大学人民医院心内科赵红.ppt

瓣 膜 病 北京大学人民医院心内科 赵 红,二尖瓣狭窄 (Mitral Stenosis),病因 1. 风湿热最常见，MVR发现99%。 其中单纯MS25%，40%合并MR，2/3为女性 2. 先天性：少见 儿童 3. 钙化性： 瓣环及瓣下结构钙化引起MR， 亦可引起MS 4. 其它：类风湿 SLE等,二. 病理学 1. 瓣叶交界处 2. 游离缘 3. 腱索 4. 以上组合,三. 病理生理 正常瓣口MVA 46CM2 MVA 2.0CM2 一般无表现 1.52.0CM2 休息时无症状、重体力时呼吸困难 1.5CM2 可有肺淤血，临床症状明显 1.0CM2 PG可达20mmHg。LAP（平均）可 达25mmHg，可出现肺动脉高压、右心不全、 CO明显下降，此时80%合并Af、20%合并栓 塞（尤其35岁以上、Af、CO、左心耳扩张）,肺动脉高压原因： 1. 肺小A反应性收缩 2. 被动性（LAP） 3. 肺血管床气质闭塞 病理生理： 1. MS对压力阶差及左房的影响 2. 左房压升高对肺循环影响 3. 肺动脉压升高对右室的影响,四. 临床表现 1. 症状 中度狭窄（1.5cm2） 1) 呼吸困难 2）咯血 a. 大量鲜血 b. 痰中带血 c. 粉红色泡沫痰 d. 肺梗死 3）咳嗽 支气管黏膜水肿及左房压迫左支气管 4）声嘶 左房及肺动脉压迫喉返神经,2. 体征 1) 心脏体征 a. 心尖区S1亢进及开瓣音 b. 心尖区低调的隆隆样舒张中晚期 杂音（震颤） 房颤时,2) 肺动脉高压及右室扩大 a. 胸骨左下缘收缩期抬举样搏动 b. P2亢进 c. 胸骨左上缘短的收缩期喷射样杂音及递减型 高调叹气样舒张中期杂音（Graham Steell） d. 胸骨左缘第4、5肋间全收缩期吹风样杂音,五. 评估方式 1. X线：左房扩大，右心缘双房影，左前斜 左支气管抬高，右前斜食道压迹 2. 心电图：二尖瓣P波 电轴右偏 3. 无创：超声心动图 M型，二维，多普勒 TTE是确定MS主要方法，MVA测定，压力 减半时间评估MS程度，并指导PBMV TEE更精确，尤其是LA血栓情况 4. 有创：心血管 Gorlin公式 MVA= CO/HRDEP 37.9gradient,六. 诊断与鉴别诊断 1. 诊断：杂音 X线及ECG左房扩大 超声心动确诊 2. 鉴别：1）先心病:VSD、PDA、甲亢等高动力使 二尖瓣口血流加速 2）Austin-Flint 3）左房黏液瘤,七. 并发症 1. 房颤 CO下降20% 2. 急性肺水肿 3. 血栓栓塞20%（房颤及左房直径55mm） 80%有房颤 2/3为脑栓塞，也可由于房颤及 右心衰引起肺栓塞 4. 右心衰 晚期 三尖瓣返流 难治性腹水， 此时以CO下降换来急性肺水肿及咯血减少 5. IE 少见 6. 肺部感染,八. 内科药物治疗 1. 窦律无症状者：预防IE是唯一治疗， 同时注意风湿活动问题 2. 有症状者：利尿剂 、降低LAP 3. 肺水肿 以扩张静脉为主， 除快速房颤外不使用正性肌力药,4. 房颤时： 地高辛（窦律使不用）、-阻滞剂、CBB 抗凝治疗：华法令使INR维持2.03.0，外科手术发现 血栓率15-44%（平均18%）。窦性心律合并肺动脉高 压亦可血栓形成，抗凝治疗3-6个月为宜 复律：1）1年 2）LAD60mm 3）无高度AVB，SSS 复律之前3周及之后4周抗凝 不成功者地高辛及长期抗凝,九. 机械缓解 1. PBMV（详见后述） 2. 闭式分离术:平均使MVA增加1.0cm215年内 仅20-30%需MVR。死亡率1.5%，严重 MR0.3%，但现已被PBMV取代 3. MVR 对于合并无法纠正的MR（中重度）、 严重钙化、瓣下结构严重变形，可考虑MVR。 手术Mortality3-8%（4.3%、6.4%）,4. 直视瓣膜切开术: 存在瓣结构钙化及严重变形 时，同时清除左心耳血栓，常连同左心耳一 并切除，必要时分离融合的腱索乳头肌，清 除钙化，矫正轻中度MR，手术结束前复律 Brigham和妇女医院10年存活率95%，每年再 次手术率1.7%，20年生存率75%，但仍是姑 息性。手术死亡率2%,不同方式优缺点（一） 方式 优点 缺点 闭式分离术 便宜 不直视瓣膜 相对简单 仅限于瓣膜活动好、无钙化 有选择者血流动力学效果好 MR2+禁忌 长期疗效好 全麻、外科 直视分离术 直视瓣膜 瓣膜活动度好及无钙化时最好 同时修补MR 全麻、外科 MVR 适用于任何程度MS及MR 全麻、外科 丧失乳头肌对于LV功能的维持 人工瓣、长期抗凝,不同方式优缺点（二） 方式 优点 缺点 PBMV 经皮途径 不直视瓣膜 局麻 适用于瓣活动好无钙化等 有选择者血流动力学效果好 MR2+时禁忌 长期效果好 经房间隔顺行 费用低 重复用 金属扩张器 钙化及瓣下病变可用 操作复杂 房间隔损伤小 微栓塞 力学原理效果好,二尖瓣关闭不全 （Mitral Incompetence）,一. 病因 慢性： 1. 风心病 常伴MS或/和主动脉瓣病变 2. 二尖瓣脱垂 瓣叶的海绵层有过多的粘液样物质 3. 冠心病 4. 腱索断裂 5. 二尖瓣环及环下钙化、退行性变、老年女性 6. IE 7. 其它,急性： 1. 腱索断裂 2. IE 3. AMI 4. 创伤 5. 人工瓣膜损害,病因,二. 病理生理 慢性：代偿性离心性肥大，早期EF 超常，以后左心衰、右心衰 急性：代偿能力有限，急性肺水肿,三. 临床表现 症状：急性 可很快左心衰、肺水肿 慢性 疲乏无力 体征：高动力型、心尖搏动左下移、S1减弱、 全收缩期吹风样杂音、心尖区最响， 向左腋下传导。后叶异常，向胸骨左缘 及心底部传导,四. 诊断 超声心动图为确诊手段 与三尖瓣关闭不全、VSD等鉴别 五.并发症 1. Af见于3/4慢性重度MI者 2. IE常见 3. 体循环栓塞,六. 治疗 内科：1. 预防 2. 定期随访 3. Af处理 4. 心衰治疗 利尿、ACEI、洋地黄,外科：应在发生不可逆的左心室功能不全前 1. 人工瓣膜置换术： 时机： LVEF50% 平均PAP20mmHg前 LVESD45mm 当LVEF 30%35%或LVEDD80mm 不宜手术,2. 二尖瓣修复术: 非风湿性、非感染性、非缺血性者 如二尖瓣脱垂、腱索断裂、瓣环扩张,主动脉瓣狭窄 （Aortic Stenosis）,病因 占瓣膜病的1/4，男性多见，主要为风湿 性、先天性及老年退行（钙化），发达 国家风湿性下降，退行性及钙化性升高。 单纯风湿病AS罕见，多同时并发AR 或主动脉瓣病变,年龄与病因关系 单纯AS： 30岁前 ：先天性二瓣化畸形 3050岁：先天性或炎症性畸形 （包括风湿性） 50岁以上：退行性变,二. 病理生理 AVA正常人3.0cm2，下降一半无PG， AVA1.0cm2 PG明显增加 严重左室流出道阻塞： CO正常者，PG50mmHg 正常身材者，AVA0.8cm2（0.5cm2/m2 ） （约小于正常人1/4） 正常人AVA2.53.5cm2,严重AS引起心肌缺血机制: 1) 左室增厚及收缩压增高，心肌耗氧增加 2) 左室增厚，CP相对减少 3) LVDDP增加压迫心内膜下CA 4) 舒张期CA灌注压下降,三. 临床表现 1. 症状 ： 心衰、 心绞痛、 晕厥，一旦出现预后差 内科保守治疗，5年死亡率5282%、其中SCD1556% 生存期：心绞痛5年 晕厥3年 心衰2年 呼吸困难占90% 心绞痛60%（4点机制 ） 晕厥及先兆晕厥（5点机制 ）,2. 体征 S1正常 A2下降或消失 收缩期喷射样杂音，粗糙，递增递减型 胸骨右缘第二或左缘第三，向颈动脉、 胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤,四. 评价方法 1. 病史、体检、 X线、 ECG 2. Doppler彩超精确测量AVA及PG、LV肥厚， LV功能。70年代后期无创方法，对轻中度病 人减少心导管术应用 3. CAG或心导管术（PG 、CO） Gorline公式：AVA= Co/HRSEP 44.3gradient SEP：Systolic Eject Period Gradient：平均收缩期压力阶差,AVA 1.0cm2 轻度 0.751.0cm2 中度 0.75cm2 重度 PG 平均PG50mmHg 重度 或峰PG70mmHg 重度 4. 运动试验 症状模糊者适用（症状典型者否）,五. 诊断及鉴别诊断 典型杂音 UCG确诊 合并AR或二尖瓣病变多为风心病 单纯AS： 15岁 单叶畸形 1665岁 先天二瓣钙化 65岁 退行性老年钙化 与其它杂音鉴别：MR VSD TR 此外其它LVOT阻塞性疾病如先天性主动脉瓣瓣上狭窄、先天性主动脉瓣瓣下狭窄及肥厚性梗阻型心肌病,六. 并发症 1. 心律失常 AF 传导阻滞等 2. SCD 13% 3. IE 不常见 4. 栓塞 少见 5. 心衰 6. 胃肠道出血 1525%合并angiodysplasia 老年多见,七. 处理 一般内科： 1. 预防IE 2. 定期UCG复查 3. 抗心律失常 4. 心绞痛 适用硝酸酯类 5. 心力衰竭 限盐 洋地黄 慎用利尿剂 禁用动脉扩张剂,内科治疗无效时唯一有效的方法为解除梗阻，换瓣（AVR）或扩瓣（PBAV） 对于PBAV，近年未有不同看法，其并发症和死亡、中风、主A破裂或返流等达10%以上，且PBAV对该病自然病程进展无明确影响 Catherine对674例AS行PBAV，生存率1、2、3年为55%、35%、23%，且死亡原因70%为心脏疾病。与有症状未经PBAV者相同。但也可作为AVR前的桥梁。PBAV操作死亡率3% 一年死亡率45%。,PBAV适应症： 1）严重AS伴休克 2）严重AS需急诊非心脏手术 3）严重AS的孕妇 4）严重AS拒绝手术者,AVR （Aortic Valve Replacement）时机，典型症状出现（之前生存期与正常人相同，一旦出现，寿命迅速缩短），若不手术，75%患者3年内死亡。 无症状的轻中度AS无手术指征，重度狭窄（AVA 0.75cm2或平均PG50mmHg伴心绞痛、晕厥或心力衰竭为手术的主要指征 无症状的重度狭窄如伴进行性心脏扩大或/和明显 左室功能不全也应手术 手术死亡率5%,一般的，AVA0.8或PG50会出现症状。 50年来共识 1）严重AS定义： AVA1.0cm2（0.60cm2/m2） 2）有症状严重AS不AVR死亡率非常高 3）AVR可改善生存率、全身状况和已损伤的 LV功能,4）老人严重AS几个特点 A：开始病灶为粥样斑块，以后免疫反应形 成钙化和狭窄 B：女性高的LVH发生率，高于正常的LVEF C：心衰是常见的表现，但LV收缩功能 可能正常 D：严重AS及低PG、LVEF降低0.35 仍在AVR后效果好。,Blas提出AS处理原则： 1）无症状者 顶峰喷射速度（Peak Jet Velocity） 3m/s 每年复查一次 3m/s 半年复查一次 2）症状模糊者 PJV3m/s 运动试验 阴性观察 阳性心导管,Blas提出AS处理原则： 3）症状明显者 AVA1.0 cm2 则症状可能由非AS引起 AVA0.8 cm2 几乎肯定由AS引起应手术 AVA0.81.0 cm2之间 进一步收集相关资料 EF低和PG低者，手术死亡率高，可用正性肌力药物或 硝普钠 若CO或PG均，手术效果佳 若CO而PG不，狭窄不是LV收缩功能不良 的主要原因，手术效果差,主动脉瓣返流 （Aorta Regurgitation）,一. 病因及病理 主动脉关闭不全主要由于主动脉瓣和/或 主动脉根部疾病引起 慢性： 主动脉疾病 1. 风心病占2/3 单纯AR少见 2. IE为单纯AR常见原因 3. 先天畸形 二瓣化占单纯AR的1/4，其它 4. 主动脉瓣黏液样变 5. 强直性脊柱炎,1. 梅毒性 2. Marfan综合征 3. 强直性脊柱炎 4. 特发性升主动脉扩张(Annuloaortic ectasia) 5. 严重高血压和/或动脉粥样硬化, 主动脉根部扩张,病因 急性： 1. IE 2. 外伤 3. 主动脉夹层 4. 人工瓣膜破裂,二. 病理生理 LV离心性肥厚、代偿、容量负荷增加， 且中度向心性肥厚代偿，压力负荷增加 与MR一样AR可代偿多年，最后LV功 能下降，应在LV功能不可逆损伤前处理,三. 临床表现 症状 急性： 重者急性左心衰及低血压 慢性： 可多年耐受无症状 早期心悸不适及头部强烈波动感 （CO增加） 晚期左心衰、心绞痛少见， 常有体位性头晕, 体征 慢性：1. 周围血管征 2. 心尖搏动增强左下移 3. 心音 S1减弱 、A2减弱或消失 4. 杂音 与S2同步开始的高调叹气样递减 型舒张早期杂音，坐位前倾及深呼吸 时增强。重度AR时可有Austin-Flint杂音 急性：收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低， 无明显周围血管征，杂音较慢性短而低调,四. 辅助检查 X线、ECG、UCG、心导管、 必要时冠脉造影 UCG为常用的可靠、敏感方法,五. 诊断与鉴别诊断 杂音及周围血管征结合UCG可确诊 注意与严重肺动脉高压伴肺动脉扩张 所致肺动脉