《儿童血液系统》PPT课件.ppt

兒童血液系統,血液組成：血球（45）、血漿（55） 血漿：白蛋白、球蛋白、凝血因子（膠體滲透壓與血液凝固） 血球：幹細胞、肝臟、脾臟、骨髓、長骨 白血球：嗜中性、嗜鹼性、嗜酸性、淋巴球、單核球（吞噬作用、對抗微生物） 紅血球：血紅素攜帶氧氣至身體全身 血小板：造成凝血反應,新生兒高膽紅素血症,bilirubin5(黃疸） bilirubin15-20(高膽紅素血症 bilirubin20(核黃疸) 膽紅素新陳代謝（圖） 病理性黃疸診斷： 24小時（5）48小時（10）72小時（12） 出生24小時出現 膽紅素快速上升 足月兒超過12、持續7-10天。,新生兒高膽紅素血症,原因：RH ABO血型不相容、瘀血血腫、肝功能減退、代謝因素、其他（蠶豆症） 治療： 提早餵食 藥物：phenobarbital 照光： 光線可使組織膽紅素使成為膽綠素 200-400燭光（藍光）、450-460nm、螢光燈與嬰兒表面皮膚距離46-51公分 副作用：昏睡、活動改變、腸蠕動增加、體溫上升,新生兒高膽紅素血症,照光護理： 不穿衣服 2小時更換臥位 不透光眼罩 維持體溫 補充水分 照後檢查膽紅素與血紅素 不給含乳糖牛奶。 換血治療：,缺鐵性貧血,原因： 營養缺乏（各年齡層分析），每個年齡層均會發生，最常發生在6個月至2歲、青少年。 病理生理： 儲存鐵質缺乏、血液循環鐵質不足限制生長、缺體性貧血。 生理需求增加、鐵攝取不足、失血 症狀：皮膚、黏膜蒼白、生長發育遲緩,缺鐵性貧血,診斷檢查 血紅素10，MCV10-11 治療 補充鐵劑：足月（4）早產（2） 奶粉選擇 護理措施： 提供含鐵質高食物、教導正確口服鐵劑時間（兩餐之間、飯前1小時與果汁、吸管、大便顏色改變）、肌肉注射鐵劑（更換針頭、臀部肌肉、z型注射法）、鐵劑儲放,鐮狀細胞性貧血,遺傳性溶血性疾病、體染色體隱性遺傳 促成因素：氧氣不足、感染、脫水、發燒 子女遺傳機率表（圖） 症狀： 一般症狀：皮膚、眼黏膜蒼白,鐮狀細胞性貧血,臨床症狀 一般症狀：皮膚、黏膜蒼白、虛弱、生長遲滯。 鐮刀細胞危機： 四肢：急性肢體腫脹、關節疼痛 腹部：疼痛 腦部：中風 胸部：肺炎 肝：阻塞性黃疸、肝臟腫大 腎臟：血尿、尿液無法濃縮、夜尿 脾臟：脾臟腫大、循環衰竭,鐮狀細胞性貧血,診斷：血液檢查HBS 治療目標： 預防細胞鐮狀化的現象 治療緊急的鐮狀細胞危機 主要直接治療危機的症狀與支持性照護 臥床休息減少能量與氧氣消耗 充分的水分 電解質的補充 腹痛給予止痛劑 補充血液 抗生素治療,鐮狀細胞性貧血,護理目標： 教導病童與家屬有關細胞鐮狀化之現象、後果與早期辨認危機與感染。 提供支持性療法 調整生活型態終此一生 願意接受遺傳諮詢,鐮狀細胞性貧血,護理措施： 依醫囑輸血： 鐮狀細胞危機治療：補充水分 減輕疼痛 預防感染 居家照顧 水分、常規預防注射、營養、適度活動、智力發展、教導與訓練、膽結石、股骨頭無菌性壞死、血尿、死亡。,地中海型貧血,體染色體隱性遺傳，血紅素細胞內多生鏈合成缺失或異常。 分成、 病理生理： HbA1:2與2組成 HbA2:2與2組成 HBF：2與2組成 此類疾病是血紅素細胞缺乏鏈血紅素形成不良，血紅素供氧不足，刺激紅血球生成的造血造成脾臟腫大。 診斷性檢查：血紅素電泳法,地中海型貧血,輕型地中海貧血： 一個正常、一個地中海貧血基因 血紅素10-11 MCVMCH下降 輕度至中度貧血、脾臟腫大 重型地中海貧血 兩個地中海貧血基因 血紅素3-5 貧血、倦怠、食慾差、抵抗力差、庫利臉（前額突起、眼睛略微下斜、顴骨隆起、牙齒排列不齊） 發育遲緩、心雜音、膽結石、心包炎,地中海型貧血,治療目標 維持足夠血紅素，以預防骨髓擴張和造成骨骼畸型 輸血：血比容27 ，血紅素10 輸血注意事項：血量估計、調溫器、生理食鹽水、輸血副作用（過敏、發熱、溶血性）、輸血反應 輸血性鐵質沈積症：病童死亡主要原因 排鐵劑；皮下注射，每天不超過2g，持續使用pump 輸血後合併症：B、C型肝炎,血友病,X性染色體性聯隱性遺傳 缺乏凝血因子（8、9） 遺傳現況 分類 輕度血友病：8、9因子介於5-50，凝血試驗正常或低於正常，鼻、牙齦出血 中度血友病8、9因子介於1-5，不會自發出血 嚴重血友病： 8、9因子少於1，自發性出血,血友病,診斷檢查 血小板 正常 出血時間正常 凝血梅原正常 凝血梅原消耗不良(5-20%) 部分凝血激素時間時間延長,血友病,治療 有效的止血 傷口止血 凝血因子的補充新鮮冷凍血漿冷凍沉澱物濃縮凝血因子基因工程合成凝血因子 固定受傷肢體避免再度出血 止痛,護理措施,預防出血的保護措施 控制出血 提供健康指導幫助支持病童與家屬 鼓勵維持身體健康 提供安全環境 促進健康發展 提供遺傳諮詢,兒童癌症的照護,九大警徵 肝脾腫大 不明原因疼痛 臉色蒼白 神經症狀 不明原因腫塊 紫斑或出血傾向 淋巴腺腫大 不明原因發燒 眼球有異常反射光,白血病,原因：先天性疾病、暴露在放射線環境、接受放射線治療藥物導致白血病 定義：芽細胞超過30% 分類：急性淋巴性白血病、急性非淋巴性白血病、慢性骨髓性白血病、慢性淋巴球性白血病 急性淋巴性白血病：兒童常見芽細胞血色素血小板低於正常 症狀：感染、發燒、臉色蒼白、出血 治療：分群治療(極高危險群、高危險群、標準危險群),治療方案,五期 引導期：適當強度化學治療達到完全緩解4-6星期Vincristine、prednisolone 鞏固期：高劑量減少MTX、6-MP 再引導期：類似引導期藥物再度治療dexamethasone 維持期：不需住院 中樞神經預防療法：易復發部位(中樞神經系統)(睪丸) 成效標準危險群80-85% 、高危險群60% 、極高危險群30%,淋巴瘤,分類：何杰金氏病、非何杰金氏病 因侵犯部位不同的症狀 骨髓與中樞神經系統、白血病 壓迫至各器官 肋膜積水 腹部腫大 生長迅速很快擴散 治療化學治療,腦瘤,臨床症狀： 顱內壓升高 局部神經症狀 癲癇的發作 腫瘤出血症狀 母觀症 治療 手術 化學治療 放射線治療 腦瘤有關水腦的處理,腦瘤手術前後照護,手術前溝通 父母的溝通傾聽感受 孩子的溝通注意孩子發展特性 各年齡層 相同經驗家庭分享解決不安 執行侵入性治療護理要把家屬納入 手術後照顧 生理 心理 照護計畫,神經母細胞瘤,脊索神經分支 腹部發現 男多於女 轉移病兆 轉移皮下結節肝轉移而致肝腫大骨頭侵犯疼痛眼睛轉移鑿成上眼瞼下垂 檢查 測24小時尿液VMA HVA X光 CT MRT SONA 治療 合併治療自體骨隨移植單株抗體,威姆氏腫瘤,症狀 腹部腫塊 血尿 高血壓 疲倦胃口差體重減輕貧血 治療方式 合併療法,癌症對家庭衝擊,父母 父母沒有準備面對孩子診斷 放棄父母角色的衝動 有焦慮罪惡感擔心病患受苦 病童 骨髓功能抑制 飲食攝取不均 噁心嘔吐 皮膚黏膜受損 疲倦 其他,神經系統解剖構造,中樞神經系統 腦與脊髓 腦：大腦、間腦、腦幹、小腦 周邊神經系統： 腦與脊髓以外的神經纖維 12對腦神經 31對脊神經 腦脊髓液路徑 脈絡叢供應經第三腦室、第四腦室至蜘蛛膜下腔，再經腦部與脊髓蜘蛛膜絨毛至靜脈竇 正常、無色、透明,神經系統兒童評估,健康史 懷孕史 產前病史 家族遺傳史 生產史 疾病史 身心狀況 意識狀況評估 生命徵象評估 眼睛評估 皮膚評估 特殊測試 診斷性檢查,癲癇,腦部電位不正常之神經功能障礙 是一腫慢性復發性，合併多種類型痙攣多於兩次癲癇發作，才診斷為癲癇。 病因 腦部病變、產傷、感染性疾病、腦循環障礙、腦創傷、腦瘤轉移 生化改變、低血糖、低血鈣、腦部營養缺乏 自發性,局部性發作,單純性局部發作 發作時間短臨床表徵乃因腦部不正常放電 顳葉 頂葉 枕葉 運動方面影響 自主神經症狀,複雜性局部發作 顳葉產生不正常放電 高級且複雜大腦功能障礙 發作前有先兆 發作時出現意識改變的改變不自主之怪異行為,全身性發作,強直陣攣性發作 屈曲期：短暫時間內失去意識，眼球上吊，嘴巴張開、四肢屈曲。 伸展期：頸部背部肌肉伸直，下頷牙齒緊閉、舌頭咬住。 顫抖期：四肢輕微顫抖，再傳向靠近軀幹之近端部位 陣攣期：肌肉反覆性快速規律收縮及放鬆。 發作後期：意識昏迷尚未清醒，肌肉呈現放鬆狀態 失神性發作：發作時，短暫喪失意識、肌肉張力改變，行為改變少。 肌肉陣攣性發作：一群一群肌肉突然短促收縮約5秒。 無張力性發作：肌肉張力和意識突然喪失，常使病童頭部垂下而跌倒。,醫療措施,抗癲癇藥物： 降低腦部不正常電位傳導，不可隨便停藥。 生酮性飲食： 刺激酮體的生成，達到鎮靜作用與提高癲癇發作之閾值。 維生素E 外科手術,護理照顧,生命徵象 維持呼吸道通暢 評估意識程度 發作時緊急處理 認識癲癇發作之前兆 居家照顧衛教 提供安全居家環境 無須限制病童活動,重積性癲癇,連續癲癇發作兩次以上，發作時間超過30分鐘，意識均未恢復。 病因： 腦部之急性或進行性病變，加上誘發因素，誘發因素包括 感染、突然停藥、一切引起腦浮腫因素、其他 最易引起深層腦病變之原因 腦瘤、外傷後遺症、腦血管病變感染症、結節性硬化症、出生時腦損傷、原發性腦損傷。,醫療與護理,急救 儘快控制癲癇之發作 改善全身生理狀態 加護護理,熱性痙攣,6個月至5歲大小孩 單純性熱痙攣與複雜性熱痙攣 單純性熱痙攣四個條件 發作時間短、全身性發作、除了造成發燒沒有其他問題神經發育狀況正常 病因病理 腦組織不成熟 迷走神經反射，引起腦部缺氧 因感染、發燒造成痙攣閾值降低,臨床表徵,體溫升高 痙攣特性呈強直性抽搐與鎮攣性抽搐，對稱性發作 短暫意識障礙 醫療 控制痙攣、發燒與感染發生,水腦,腦脊髓液吸收與產生不平衡，引其頭圍增大或顱內壓增高之疾病 病因 中樞神經系統畸形 生產時傷害 孩童時期罹患腦部感染 分類 非交通型 交通型,水腦,頭圍增加、前新門膨出顱骨縫線分開 顱內壓持續增加、吸奶狀況差、思睡 顱神經受壓迫，導致斜眼 生長與發育遲緩 醫療措施 手術治療 切除阻塞之部位 利用引流裝置，將過多腦脊髓液引留置其他地方,護理照顧,一般性照護 手術前護理 手術後護理,腦性麻痺,中樞神經系統組織在生長與發育過程受到損傷，導致運動神經功能障礙。 病因病理 出生前因素 生產時因素 生產後因素 分類 依神經肌肉症狀分類： 痙攣型、手足徐動型、運動失調型、強直型、震顫型、失張力型 依據影響肌肉分類： 輕偏癱、四肢輕癱、兩肢麻痺、單肢麻痺、三肢麻痺、下半身麻痺、合併其他障礙。,醫療措施與護理,醫療措施 矯正外科的處置 藥物治療 復健 語言治療 護理 評估障礙程度 評估營養狀況 維持皮膚完整性 提供家人衛教 利用適當輔具,雷氏症候群,病因 病毒感染 病理 肝細胞粒腺體受損，阻礙正常解毒藥物的徑路，而使尿素循環受損 臨床特徵 輕微前驅症狀：患病毒感染後發病出現身體不適、輕微發燒、咳嗽、喉嚨痛、流鼻涕、食慾不振 休頓盧查症狀分期（表） 拉夫羅伊症狀分期（表）,診斷檢查 大腦功能不良 肝臟切片 肝功能不佳SGOT、SGPT升高，血中氨升高、低血糖 醫療與護理措施 生命徵象與神經功能恢復 評估病童咳嗽與嘔吐反射 顱內壓升高之徵象 評估呼吸道是否通暢 監測動脈血氣體分析 利尿劑 監測血糖 肝功能異