至新生儿呼吸困难的先天疾患.ppt

致新生儿呼吸困难的先天疾患 （新生儿呼吸困难的鉴别诊断）,NICU,2003年7月-2004年6月 NICU收治呼吸困难患儿436例,先天疾患41例,其他：休克，肺出血等,导致新生儿呼吸困难的疾病,上呼吸道阻塞： 鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿 口腔：巨舌畸形，小颌畸形 颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿 喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部囊肿 气管：气管软化，气管支气管狭窄,导致新生儿呼吸困难的疾病,肺部疾病： 羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血 支气管肺发育不良，肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁，气管食管瘘,导致新生儿呼吸困难的疾病,非肺部疾病： 出生窒息，中枢神经系统损伤 充血性心力衰竭（其中包括先心病） 代谢疾病如酸中毒低血糖等 持续胎儿循环,鉴别诊断,关键词 呼吸困难 先天性疾患,先天性心脏病,青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流 非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常,特点,可于生后即发病或逐渐起病。 青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例 非青紫者可伴心衰表现 重者可以心源性休克为首发症状 异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音 新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制,X线表现,心影增大形态异常 肺血增多或减少,超声心动明确诊断,大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。 注意：动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺动脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E2静点以保持导管开放，维持患儿生命至外科手术。,食管闭锁及食管气管瘘,国内外发生率均近1/3000，占消化道发育畸形的第三位。 近年，由于小儿外科的发展，手术成功率日见提高，国外已达80%以上，国内达40% 左右（目前我院外科手术成功率可达90%以上）。,特点,生后吐沫，呼吸时喉部呼噜作响，每次喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困难 双肺多可闻及大中水泡音 腹部平软表示无瘘管存在 母亲常有羊水过多史,诊断,简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到8-12cm时，常因受阻而折回（5型除外） X线平片可见导管插入时受阻情况，I型，II型胃肠不充气，III，IV，V型胃肠均充气 经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了解盲端高度。忌用钡剂 尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断,治疗,术前禁食，咽部及食管盲端负压吸引 术后控制感染 静脉营养 手术一周后可行食道造影，无吻合口瘘即可经口喂养 早期诊断是治疗成功的关键,喉喘鸣,新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音 1，先天性单纯性喉喘鸣：又称喉软化症，占新生儿喉鸣的60-70% 2，声带麻痹：左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤，心血管畸形牵拉有关 。双侧声带麻痹多属中枢性，系产前或产时缺氧损伤脑干所致，呼吸窘迫明显,喉喘鸣,3，先天性喉、气管发育异常：如 ：先天性喉蹼，先天性声门下、气管狭窄，软化或气管外病变压迫（颈部肿瘤，纵隔肿瘤，双主动脉弓血管环等） 4，先天性喉囊肿或肿瘤：呼吸困难程度依肿物大小而不同,诊断要点,常有喉鸣，明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难，声哑声嘶等，症状有时随体位改变而变 直接喉镜或纤维喉镜检查是最重要的诊断方法 声门下和气管病变需行支气管镜检查 此外，颈部和胸部X线，心脏彩超有时对诊断亦有帮助,先天膈疝,新生儿发病率0.31%，80%以上发生于左侧 婴儿出生后，因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩，同时心脏向对侧移位，压迫对侧肺或伴有对侧肺的发育不良，因此产生明显的气体交换不足 低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压，右向左分流，加重组织缺氧,临床表现,轻症：出生后阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂奶时加重 重症：迅速出现呼吸窘迫，心搏快弱，紫绀极重，甚至呼吸停止 体征：胸廓饱满，上腹呈舟状。患肺叩呈鼓音或浊音，听诊呼吸音减弱，能听到肠鸣音。心音移位至右侧,诊断,新生儿生后发生呼吸困难，应想到 有膈疝可能，及时拍X线片诊断,治疗,后外侧膈疝应急症手术治疗 术前准备应及时胃肠减压，必要时插管机械通气 术后继续机械通气，促进患侧肺发育 多数患儿术后恢复良好,胸腔积液,先天性乳糜胸 亦可感染所致脓胸（葡萄球菌，大肠杆菌多见）,先天性乳糜胸,淋巴系统先天性发育结构异常，多于出生后发现有单发或多发乳糜瘘。胸导管缺如或胚胎期胸导管的连接部分未能很好完成，致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广泛扩张和破裂，乳糜液从淋巴管溢出而致乳糜胸。,诊断要点,常见于足月儿 呼吸困难，呼吸浅快，发绀 患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心脏和纵隔向健侧移位 双侧积液者无移位，但呼吸困难更明显 胸部X线明确胸腔积液 胸腔穿刺：乳糜液呈淡黄牛乳状，若喂乳前已发病，胸水呈淡黄色与血清相似。乳糜液加苏丹III乙醇溶液则呈红色,治疗,反复胸腔穿刺 胸腔闭式引流 手术治疗：多数能自愈，若保守疗法无效，应行手术修补瘘管。 手术指征：每日引流30ml，持续5日以上者。经14天治疗乳糜漏仍存在者,先天性囊性腺瘤样畸形 congenital cystic adenomatoid malformation of the lung CCAM,CCAM,过去认为是一种错构瘤,现在认为是局限性肺发育不良或异常, 囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状,主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管,与正常支气管无交通，软骨罕见,很少见正常肺组织。,组织形态及病理学分型：,型：最常见，由一或多个大小不等之囊腔组成，似细蜂窝样 型：由多数直径1-2cm的薄壁小囊组成 型：最少见，具坚硬的大块及许多肉眼难以分辨的细小囊腔组成 囊腔内衬不同的组织及内皮细胞 后两型因并发其它畸形（如多囊肾等）常夭折或死产，且预后差,临床症状,孕产史：羊水过多，妊16周后可超声发现病变 症状：生后不久出现呼吸增快,呼吸窘迫及发绀；部分病人在新生儿时期死亡；少数病人无症状,直至儿童期才发生反复感染,胸痛等症状。,胸部X线检查:,可见多发性囊肿； 间以索条状及结节状阴影； 纵隔及心影移向对侧； 囊内偶见气液平面。,鉴别,拍胸片后应与其它先天肺发育畸形鉴别： 先天性肺囊肿 肺隔离症等,螺旋CT,右侧胸廓膨隆，右上、中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约 3872 22mm，周围多数大小不等囊泡影，其内可见液平面，未见软组织包块影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜 印象：右肺囊性占位性病变,行闭式引流术后胸片：右侧纵隔肺疝较前好转，压迫肺组织较