自身免疫疾病Autoimmunedisea.ppt

自身免疫性疾病 (Autoimmune disease),贵阳医学院免疫学教研室,第十八章 Chapter 18,教学内容,概述 自身免疫性疾病的免疫损伤机制及典型疾病 自身免疫性疾病发生的相关因素 自身免疫性疾病的防治原则,教学要求,掌握 自身免疫自身免疫性疾病的概念 了解 自身免疫病的典型疾病 自身免疫病的防治原则,第一节 概述,一、基本概念,自身免疫（Autoimmunity） 自身免疫性疾病（Autoimmune disease,AID）,机体免疫系统对自身成分发生免疫应答,机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病,二、自身免疫性疾病的基本特征,高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴 细胞,自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍,病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关,反复发作和慢性迁延,三、分 类,1、器官特异性AID,由于针对器官特异性抗原产生免疫应答，患者的病变局限于某一特定的器官。,患者的病变见于多种器官和组织。,2、器官非特异性AID,（全身性）,第二节 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病,一、自身抗体引起的自身免疫病,1、自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫病,典型疾病： 自身免疫性溶 血性贫血 特发性血小板减少性紫癜,Graves病 （突眼性甲状腺肿）,2、细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫病,（1）激动型抗受体自身抗体,（2）阻断型抗受体自身抗体,重症肌无力,如：肺出血肾炎综合征,、细胞外成分自身抗体引起的自身免疫病,、自身抗体免疫复合物引起的自身免疫病,如：RA,SLE,类风湿性关节炎 ( Rheumatoidarthritis, RA ),系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE）,二、自身反应性T细胞引起的自身免疫病,胰岛素依赖型糖尿病,多发性硬化症,（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）,（Multiple Sclerosis,MS）,第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素,一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放,交感性眼炎（sympathetic opthalmia）,2.自身抗原的改变,3.分子模拟,二、免疫系统方面的因素,1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展,表位扩展,免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的抗原表位数目不断增加的现象。,1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关,三、遗传因素,疾病 强直性脊柱炎 0.3 急性前葡萄膜炎 0.5 多发性硬化症 10.0 Graves病 4-5 重症肌无力 1 SLE 10-20 IDDM 1 RA 3 桥本氏甲状腺炎 4-5,性别