肾病综合征病例讨论.ppt

病例讨论,肾内科 Nov. 2010,1,患者：男性，16岁，广东信宜人。 主诉：反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿5月。,基本信息,2,病史,3,现病史： 患者2010.5.7无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴有泡沫尿、腹胀，遂到当地诊所就诊，予中药治疗（旱莲草、女负子、泽泻等），症状改善，停药后反复，1周后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼松60mg qd 治疗1周疗效欠佳，遂于2010.5.21到广东医学院附属医院就诊，行肾穿病理检查为IGA肾病（轻度系膜增生型），继续予泼尼松 60mg qd，调脂、利尿等治疗，治疗效果不明显，2010.7.24就诊于高州市人民医院，复查尿蛋白未见减少，,病史,4,2010.8.22患者着凉后出现发热，体温最高可达39.6，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院附属医院就诊，具体治疗不详，发热症状缓解。后因双下肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在2010.09.24广东医学院附属医院再次复诊后又开始服用泼尼松50mg qd至今、并行利尿、超滤3次治疗后，浮肿稍减轻。现为进一步治疗到我院就诊，拟“肾病综合征”收入我科。患者时有头晕、腰痛、乏力、脱发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg。,既往史：既往否认肾炎病史，2010.9行颈静脉置管行超滤治疗。 个人史：出生地广东，余无异常。 家族史：无肾病家族史。,基本信息,5,体查,6,T36C P82次/min R18次/min BP136/96mmHg， 满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑，背部及下肢皮肤可见较多紫纹，眼睑结膜水肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音， 心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），上肢水肿（+） ，阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（+），皮肤紧张发亮。,2010-10-01我院门诊示 血常规： WBC 19*109/L，HGB110g/L，PLT 561*109/L NEUT 84.9% 2010-10-01我院门诊示 尿常规： 管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(+)。,辅助检查,7,请总结该病例的病例特点,实验室检查,9,技诊检查,10,心电图,胸部正、侧位片,心脏彩超,腹部B超(肝胆+双肾输尿管),11,实验室检查,12,实验室检查,10月04日 生化急诊八项,13,氯 103.1mmol/L；。 尿素氮 10.1mmol/L； 葡萄糖 4.68mmol/L；。 二氧化碳结合力 28.1mmol/L； 肌酐. 132.5umol/L；。 钙 1.91mmol/L； 钠 139.6mmol/L；。 钾 3.72mmol/L；。,10月04日,14,丙氨酸氨基转移酶 9U/L； 门冬氨酸氨基转移酶 15U/L； 总胆红素 5.5umol/L； 总蛋白 30.8g/L； 胆碱酯酶 12516U/L； 结合胆红素 2.51umol/L,10月04日,15,乙肝两对半：HBsAg (-) ；抗HBs (-)； HBeAg (-); 抗-HBe (-)；抗-HBc (-)。,10月5日补体测定,16,C3含量测定 656mg/L； C4含量测定 173mg/L； 10月05日 D-二聚体(比浊法) 326ug/L； 10月05日 抗核抗体/抗双链DNA: 阴性 抗ds-DNA定量 10IU/ml； 10月05日 CA-125(电发光法) 1355U/ml；CA19-9(电发光法) 25.14U/ml；,10月5日,17,2010年10月04日 凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验 阴性 ；活化部分凝血活酶时间 40.4sec；血浆纤维蛋白原含量 7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定 13.2sec；凝血酶原活动度 97%；凝血酶原比值 ；国际标准化比值 1.02； 2010年10月08日 血需氧菌+血真菌培养:上瓶时间(不打印) ；真菌培养/鉴定 无真菌生长；血培养及鉴定 无需氧菌生长；,10月5日,18,中段尿培养：,左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。,19,心彩超： 轻度三尖瓣返流 卵圆孔未闭 少量心包积液 腹部B超： 肝大。 腹盆腔积液。 胆、脾、胰未见明显异常。,20,检查,你的诊断有哪些？,主诉: 浮肿 浮肿特点：发展迅速 全身性 对称性 凹陷型 全身性水肿病因？,1.肾脏病？非肾脏病？,22,1.肾脏病？非肾脏病？,23,心源性水肿 肝源性水肿 肾源性水肿 营养不良性水肿 其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）,1.肾脏病？非肾脏病？,24,1.肾脏病？非肾脏病？,25,肝源性水肿：肝功能异常 营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降,肾小球疾病： 大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿 肾小管、间质疾病： 尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多为小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）,2.肾小球疾病？肾小管、间质疾病？,26,急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 无症状性蛋白尿和（或）血尿 肾病综合征,3.肾小球病的临床分型 ？,27,肾病综合征,肾病综合征,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L （3）水肿 （4）高脂血症 其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS诊断成立 （1）（2）（3）（4）,30,检查,4.原发性？继发性？,31,NS常见病因及好发年龄分布 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病,5.病理类型？,32,33,5.病理类型？,PASM-1,PASM-2,PASM-1、2两片：银染提示系膜增生交轻。,34,5.病理类型？,Masson-1,Masson-2,Masson-1、2两片提示：Masson三色染色提 示系膜区嗜复红物质沉积。,结论,轻度系膜增生性肾小球肾炎（结合病史诊断为Ig-A型）,并发症,36,感染 血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成） 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,1.感染,37,呼吸道 1.本院2010.10.1血常规：WBC 9.13X109/L,NEUT% 84.9% 。 2.胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液； 泌尿系？尿常规： 管型9.46/ul，白细胞51.20/ul,红细胞229/ul，白蛋白4+，血液3+,2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）,38,本院2010.10.1 PLT 561x109/L ；10.4 凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验 阴性；活化部分凝血活酶时间 40.4sec；血浆纤维蛋白原含量 7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定 13.2sec；凝血酶原活动度 97%；凝血酶原比值 ；国际标准化比值 1.02；10.5 D-二聚体(比浊法) 326ug/L；,3.急性肾衰竭？,39,10月04日 生化急诊八项: 氯 103.1mmol/L；。 尿素氮 10.1mmol/L； 葡萄糖 4.68mmol/L；。 二氧化碳结合力 28.1mmol/L； 肌酐. 132.5umol/L；。 钙 1.91mmol/L； 钠 139.6mmol/L；。 钾 3.72mmol/L；。,肾前性氮质血症,有效循环血量 肾血流量 GFR 扩容、利尿后可恢复,4.蛋白质及脂肪代谢紊乱,41,思路,是否肾脏病 是否肾小球疾病 是否NS 是否原发性NS 除外继发性NS 5. 是哪种肾小球病引起的NS 宜进行肾活检作出病理诊断 6. 有否并发症,诊断,肾病综合征 （系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病） 呼吸道感染 急性肾衰竭？,鉴别诊断,引起全身性水肿的疾病 可继发肾小球损害的全身性疾病,肾病综合征治疗原则,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（3035kcal/kg）。低盐饮食(3g/d),低脂饮食。,一般治疗,46,糖皮质激素：泼尼松1mg/kgd。 激素用药： 起始足量：泼尼松1mg/kgd用药812周； 缓慢减药；足量治疗后每23周减原用量10% 长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。 细胞毒药物：常用环磷酰胺200mg qod,主要治疗抑制免疫与炎症反应,47,利尿消肿： 噻嗪类利尿剂； 潴钾利尿剂； 袢利尿剂； 渗透性利尿剂； 提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白 减少尿蛋白： 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,对症治疗,48,感染：一旦感染及时治疗。 血栓及栓塞并发症：ALB20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。 急性肾衰竭：袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗 蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，洛伐他汀等。,并发症防治,49,一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 主要治疗：甲强龙针40mg iv qd； 预防并发症及对症治疗：速尿 40mg po qid; 氯沙坦钾50mg po qd;头孢地嗪钠1000mg iv bid；兰索拉唑片（兰悉多）15mg po qd;钙尔奇D片600mg po bid；低分子肝素0.4ml 皮下注射；透析脱水。,患者入院治疗,50,一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 主要治疗：甲强龙针40mg iv qd；环磷酰胺200mg iv qod,确诊合并急性肾功能不全后治疗：,51,速尿 40mg po qid; 辛伐他汀20mg po bid；苯磺酸氨氯地平5mg po qd;奥美拉唑20mg po bid; 低分子肝素0.4ml 皮下注射;钙尔奇D片600mg po bid；阿法骨化醇较晚0.25ug po qd;左卡尼丁2000mg iv qd;V佳林2amp iv qd；还原型谷胱甘肽针1200mg iv qd；透析脱水；输注血浆、丙种球蛋白。,预防并发症及对症治疗：,52,一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食 主要治疗：甲泼尼龙40mg po qd；速尿40mg po tid; 抗凝：华法林2mg po qn。,病情稳定后巩固治疗：,53,血透 激素 中草药,其他：,54,血液透析,血液透析 单纯超滤和序惯透析 血液滤过 高通量透析和高效透析 连续性肾脏替代疗法 腹膜透析 血液灌流 血浆置换,血液净化疗法,56,激素,使用原则及一般方案： 起始足量：泼尼松1mg/(kgd)，812w 缓慢减药：-10%/23w，20mg/d减缓减药速度 长期维持：以最小有效剂量(10mg/d)维持6m 激素用法：顿服或隔日顿服。 激素选择： 水肿严重/效果不佳甲泼尼龙(po/iv)。地塞米松,激素治疗,58,中草药,患者使用的中药方剂之一,60,研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动