腔静脉内平滑肌瘤病的外科治疗体会.ppt

腔静脉内平滑肌瘤病的 外科治疗体会,武汉协和医院血管外科 李 毅 清,报告内容：,什么是腔静脉内平滑肌瘤病 不同特点的腔静脉内平滑肌瘤病例分享 外科治疗体会,什么是腔静脉内平滑肌瘤病 腔静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是临床上极为罕见的一种病例，多来源于子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤,向下腔静脉内生长，或来源于静脉壁本身的平滑肌组织增生。 肿瘤可以在下腔静脉内延伸至心脏，成为心脏内平滑肌瘤病 (intracardiac leiomyomatosis，ICL)，导致心室流出道梗阻，出现心衰甚至猝死。,目前该病治疗存在一定困难,1. 病例报道少，经验不够丰富 2. 早期临床诊断困难 无特异性早期诊断线索 诊疗经验不足，认识程度不够 3. 外科治疗存在争议 能否手术？术式如何选择？ 远期疗效如何？,主要步骤,妇科切除原发肿瘤 解剖并控制下腔静脉及主要属支 开胸建立体外循环 肾静脉下打开下腔静脉，分离肿瘤附着点，切断 从心房或静脉腔内拉出肿瘤 探查血管，有无残余肿瘤 缝合血管，停体外循环，关胸，关腹,病例一,女性，51岁 因“反复晕厥5月，加重一周”入院 既往有子宫肌瘤切除史 查晕厥原因时心脏彩超发现右心房及下腔静脉内占位,超声心动图,M R V 见腔静脉内占位,解剖显露下腔静脉,打开下腔静脉，尽可能从根部切断肿瘤,从右心房内拉出肿瘤,病例二,女性，46岁 因“月经量过多半年”入院，诊断为：子宫肌瘤，拟行子宫切除 术前彩超无意间发现下腔静脉内占位,M R V 见腔静脉内占位,肿瘤累及右心房,切除盆腔肿物,显露下腔静脉,打开右心房见肿瘤头部,自右心房拉出肿瘤,病例3,女性，44岁 因“活动后气促一月”入院 既往有子宫肌瘤病史 体检时发现右心房内占位,超声心动图,M R V 见腔静脉内占位,不连续占位？,切除子宫肿瘤,阔韧带内见扩张的静脉,静脉内瘤体,从下腔静脉内拉出肿瘤,病例4,女性，60岁 一月前因心脏占位于当地医院行心房内肿瘤切除，因发现肿瘤与腔静脉相连转入我科 五年前因子宫平滑肌瘤行子宫全切术 入院MRV发现盆腔肿瘤复发，并累及下腔静脉，考虑为静脉内平滑肌瘤病 术中发现肿瘤与静脉壁粘连紧密,手术进行困难，瘤体切除后盆腔出血量大,总结：治疗结果,病理结果均为：静脉内平滑肌瘤病 患者术后都顺利恢复出院 目前随诊没有复发,瘤体特点,新的认识,1. 静脉内平滑肌瘤有多瘤体倾向,2.静脉内平滑肌瘤有多种生长路径的可能,新的认识,a 管状： 厚壁,新的认识,薄壁（极像正常的血管壁，有血流通过）,b.实体长条形,c.鱼线样,诊断体会,诊断都有偶然性 都是幸运的，尤其病例1，多次晕厥 均有子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史,影像学检查选择,B超： 缺乏肿瘤整体结构和下腔静脉的整体 描述，且不能提供逼真的影像学图像 MRI优势:更好的显示软组织结构 任意切面重建图像 MRV能很好显示下腔静脉全程 推荐MRI+MRV为确定诊断和术前评估的首选,手术治疗体会,1. 肿瘤多数有内皮覆盖，可以完全切除，忌暴力，否则，可损伤静脉壁，导致大出血。 2. 手术近期效果肯定。 3. 远端瘤体来源复杂，切除时像拔树根,盆腔出血应有充分的思想准备。 4. 手术虽然风险极大，但在充分准备的条件下，成功的可能性比较高。 5. 国外有学者报道的分期手术方式，我们认为风险极大，不要轻易尝试。,不同形态的肿瘤对手术的影响,厚壁管状和实体长条形肿瘤最易分辨,在打开腔静脉前就能很容易触及