泌尿系统疾病2(王恩华.2010年).ppt

Zhang Jing，张 静 Department of Pathology E-mail: ,泌尿系统疾病 The Disease of Urinary System,1. 肾小球原位免疫复合物形成,与肾小球自身固有成分结合 与植入到肾小球内的抗原结合,2. 循环免疫复合物沉积,系膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞及基质增生,膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞及基质增生 广泛插入，双轨形成,局灶性节段性肾小球硬化症,局灶节段性硬化,Outlines,毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 轻微肾小球病变 膜性肾小球肾炎 IgA肾病,*病理变化,第一个病例,问题：临床诊断？,蛋白尿（+/HP ）,血尿（+/HP）,高血压（160/90 mmHg）,眼睑水肿,病 因？,少尿（380 ml/24h）,急性肾炎综合征,一周后,HE染色,毛细血管内增生性肾小球肾炎 Endocapillary proliferative glomerulonephritis,主要与A组乙型溶血性链球菌感染有关，又称感染后/链球菌感染后肾炎。多见于儿童、青少年 临床表现：急性肾炎综合征 光镜：肾小球体积增大，内皮细胞、系膜细胞弥漫性增生，伴中性粒细胞、单核细胞等炎细胞浸润,HE染色（100）,PASM染色,电镜：肾小球上皮下可见“humps”电子致密物沉积,IgG,免疫荧光：IgG和C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积,第二个病例,临床诊断？,蛋白尿（+/HP ）,血尿（+/HP）,贫血（血红蛋白 80 g/L）,病 因？,（尿素氮：28.6 mmol/L；肌酐：1190 mol/L）,快速进行性肾炎综合征,10天后,急性肾功能衰竭,Masson染色,PASM染色,新月体性肾小球肾炎 Crescentic glomerulonephritis,又称毛细血管外增生性/快速进行性肾小球肾炎，多见于青年人和中年人 临床表现：快速进行性肾炎综合征 光镜：50%的肾小球有新月体形成 电镜：新月体形成,按新月体的成份 细胞性纤维细胞性纤维性,新月体分类,早,*细胞性新月体成份：增生的肾小球壁层上皮细胞/肾小囊上皮细胞+渗出性成分（单核-巨噬细胞+中性粒细胞+纤维蛋白）,细胞性,PASM染色,纤维细胞性,Masson染色,纤维性,PAS染色,新月体性肾小球肾炎分类,型：抗GBM型（血抗GBM抗体 +） 型：免疫复合物介导型（肾小球免疫荧光+ ） 型：血管炎型（血ANCA +） 型：抗GBM和血管炎混合型（GBM及ANCA +） 型：特发型（所有抗体 -）,抗GBM,免疫荧光：随不同分型而不同,/ 型,IgG,型,肺出血肾炎综合征 Goodpasture Syndrome,属罕见的自身免疫性疾病，常见于青年男性 病因：肺、肾基底膜（GBM）发生交叉反应,肺肺出血,抗GBM,轻微肾小球病变 Minimal change disease,又称脂性肾病、足突病，多见于儿童和青少年 临床表现：肾病综合征、大量蛋白尿 光镜：肾小球无病变或仅见轻微病变，近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡 荧光：Ig和补体（-）,HE染色,电镜,电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合,足突病,第三个病例,病 因 ？,三高一低,肾病综合征,（尿蛋白：+/HP；24h尿蛋白定量：6g）,（总胆固醇：9.34、甘油三酯：2.65）mmol/L,（总蛋白：44、白蛋白：23.8）g/L,HE染色,PASM染色,膜性肾小球肾炎 Membranous glomerulonephritis,又称膜性肾病，多见于中老年人（40岁） 临床表现：肾病综合征 光镜：细胞数较正常， GBM弥漫性增厚。PASM染色下可见“钉突” 结构 电镜：GBM增厚，上皮下电子致密物沉积,期,期,期,期,膜性肾小球肾炎的分期示意图,“钉突”,电镜,期,电镜,期,电镜,期,电镜,期,PASM染色,IgG,免疫荧光：IgG、C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,Sean Elliott,IgA肾病 IgA nephropathy/Bergers disease,临床特征：青年、儿童多见，表现多样，以复发性血尿多见 病理类型多样 免疫荧光：以IgA为主的免疫球蛋白团块状沉积于系膜区,IgA,免疫荧光：IgA呈团块状沉积于系膜区,硬化性肾小球肾炎 Sclerosing glomerulonephritis,又称终末期肾病 临床表现 慢性肾功能衰竭 尿毒症 肾性贫血/肾性骨病,HE染色, 50%的肾单位萎缩（肾小球纤维化、玻璃样变，所属的肾小管萎缩、纤维化、消失） 残存肾单位代偿性肥大（肾小球体积增大、肾小管扩张） 间质纤维组织明显增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润 小动脉硬化，壁厚、腔小,光 镜,大量萎缩的肾单位和少量残存的肾单位相间,双肾体积缩小，皮质变薄，皮髓质分界不清 表面细颗粒状 质硬 小血管壁增厚、变硬,颗粒 固 缩 肾,PASM染色,Summary,毛细血管内增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 轻微肾小球病变 膜性肾小球肾炎 IgA肾病 硬化性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,细胞数显著增多 内皮及系膜细胞增生 炎细胞浸润,“驼峰”,急性肾炎综合征,链球菌感染后肾小球肾炎,硬化性肾小球肾炎,轻微肾小球病变/脂性肾病,足突广泛融合,肾病综