小儿地中海贫血的护理.ppt

小儿地中海贫血 的护理,秦靓,病情介绍,张洁：3床，饶芯源，女，6岁，以诊断”地中海贫血“2 年，发现颜面苍黄2周之代诉入院。患儿2年前因“贫血”于四川华西医院诊断“地中海贫血”，现定期输血治疗中。近一年来，小便为深茶色，晨起较著，2周前家属发现其颜面苍黄，为输血治疗来我院，门诊以”地中海贫血“于4月12日收住。入科后神志清楚，精神差，血常规示RBC：1.97*1012，血红蛋白56g/L，给予告病重，4月12日已输注O型RH阳性洗涤红细胞2个单位，今日申请同型洗涤红细胞2个单位，目前未接到输血科通知，还没输注。,定义,地中海贫血又称海洋性贫血，是由于一种或几种珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制，导致血红蛋白成分组成异常，引起的一组遗传性溶血性贫血。,病因,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致，是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常。,临床表现,1.轻型 也被称作携带者状态，意思是指人体携带了地中海贫血的基因。患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。这些人通常能正常生活，但可能有轻微的贫血症状，多在重型患者家族调查时被发现。 2中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。,3.重型 患儿出生时无症状，至312个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，最后为肋骨，形成特殊面容：表现为头颅变大、额部隆起、颧骨增高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，、眼睑浮肿。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。,护理问题,1活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。 2有感染的危险与免疫力低下有关 3营养失调，长期摄入不足和吸收障碍有关 4知识缺乏，对此病的认识,护理措施,1.病情观察 评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现 2.活动与休息 轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。,3.饮食护理 避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等) ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。 4.预防感染 注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣；室内保持空气新鲜，经常开窗通风；勤漱口、早晚刷牙，口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油，保持大便通畅 5.输血 输血是治疗本病的主要方法之一，此病需终生定期红细胞输入以补偿破坏的红细胞 6.持续的输血导致铁过量，必须通过铁螯合剂治疗以避免器官衰竭 7.心理护理 向患儿及家长介绍有关本病的知识，帮助患儿及家长建立战胜疾病的信心，从而配合治疗。,疾病预防,开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断