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文档简介

名人癫痫患者,拿破仑,凯撒大帝,先知穆罕默德,圣女贞德,苏格拉底,柯棣华,诺贝尔,梵高,狄更斯,陀斯妥耶夫斯基,拜伦,莫泊桑,癫痫 仅次于中风的第二大神经系统疾病,估计我国约有600万以上癫痫患者 每年新发病人65-70万,More than 2 million people in the United States have been diagnosed with epilepsy or have experienced a seizure.,什么是痫性发作?,脑神经元过度同步放电 一次短暂的脑功能障碍(一种症状的描述),痫性发作(seizure),During a seizure, the person has movements or feelings that he or she cannot control. The person may cry, fall unconscious, or twitch involuntarily.,什么是癫痫?,各种脑病所致慢性反复发生的痫性发作 多次 (两次以上) 综合征 (发生痫性发作的疾病),癫痫(epilepsy),A person has epilepsy when he or she has seizures more than once because of a brain disorder. Sometimes people use the term seizure to indicate epilepsy . 1 seizure just 1 seizure Multiple seizures epilepsy,国际抗癫痫联盟(2005)的最新定义,癫痫是一种大脑功能障碍,其特征为临床发作由脑内慢性持久性异常所致,伴随相应的神经生物学、认知、精神心理及行为等多方面的功能障碍,并至少有一次痫性发作,国际抗癫痫联盟,I L A E,癫痫是怎样发生的?,特发性 症状性 隐源性(可能症状性) 状态关联性,About 1/2 of all seizures have no known cause. The other 1/2 are linked to a disease or injury of the brain.,有某些特定的遗传倾向 在某一特定年龄段起病 具特征性临床表现及脑电图改变 有较明确的诊断标准,特发性,症状性,有明确的大脑器质性疾病或损伤 上述疾病或损伤是癫痫发作的原因,癫痫发作与某些特殊状态相关 状态解除即不再发作,状态关联性,隐源性(可能症状性),临床表现高度提示为症状性,但暂未找到明确病因 多发于某一年龄段 一般无特征性临床表现及脑电图改变,致痫灶(seizure focus):癫痫样放电的部位 癫痫病理灶(lesion): 病变部位,癫痫样放电的起源,CA1、CA3和CA4区锥体细胞减少 CA2区不受影响 齿状回颗粒细胞局灶性减少,难治性癫痫的常见病理改变海马硬化(AHS),病变侧海马萎缩,颞叶内侧容积变小 病变侧侧脑室下角扩大 颞叶内侧异常信号,海马硬化(AHS)的MRI表现,延长的去极化漂移:神经细胞静息膜电位变化,某些神经元存在恒定的短间隙放电,发作前放电频率显著增高,发作中呈明显同步化并导致周围神经元同步活动。,神经递质与突触传递改变:抑制性神经递质GABA与兴奋性神经递质谷氨酸异常,癫痫发作的发生机制,离子通道病变,癫痫发作的扩散机制,离子通道病变,基因异常,离子通道蛋白,自身免疫异常,离子通道结构与功能异常,Na+、K+、Ca+等通道,先天性离子通道病 特发性癫痫,获得性离子通道病,良性家族性新生儿癫痫 良性家族性新生儿婴儿癫痫 伴热性癫痫发作的全面性癫痫附加症 婴儿重症肌阵挛癫痫 常染色体显性遗传性夜发性额叶癫痫 青少年肌阵挛性癫痫(JME) 常染色体遗传性伴听觉特征的部分性癫痫,单基因异常离子通道病所致特发性癫痫,脑外伤 脑血管病 肿瘤 中枢神经系统感染 寄生虫感染 遗传代谢性疾病 皮质发育异常 中枢神经系统变性疾病 药物和毒物 其他,症状性癫痫的常见原因,During development and the first few years of childhood, the brain undergoes a lot of growth. During this growth, the brain is at danger of certain diseases due to infections, poor nutrition, and poor supply of oxygen. Some of these diseases are associated with epilepsy.,儿童发育的起初数年,其大脑快速发展。在其生长发育过程,大脑处于感染、营养不良、缺氧等特定病态的危险之中。其中的某些疾病与癫痫有关。,The neurons of the brain develop into complex webs of wires. Defects in wiring during brain development could lead to epilepsy.,大脑的神经元发展成复杂的线路交通网络。大脑发育过程中线路交通的缺失可以导致癫痫。,After a head injury due to an accident or a stroke, the brain repairs itself by making new wiring. If the new wiring is abnormal, it could cause seizures.,事故或中风所致的头部创伤之后,大脑通过重建新的线路交通来修复自身。这时如果新的线路交通不正常,亦可引起痫性发作。,Disease of the brain, such as hydrocephalus and meningitis, could cause epilepsy.,大脑的疾病,如脑积水、脑膜炎等,可以引起癫痫。,Poisoning of the brain, such as lead and carbon monoxide poisoning, could lead to seizures.,大脑的中毒,如铅和一氧化碳中毒,可以导致痫性发作。,Exposure to street drugs and overdoses of antidepressants could also lead to seizures.,吸毒、抗抑郁药过量也可导致痫性发作。,Older people sometimes develop diseases of the brain, such as brain tumors, strokes, infections and bleeding. There types of diseases could lead to epilepsy.,年龄较大者有时会发生一些脑部疾病,如脑肿瘤、中风、感染和出血。这些疾病类型可导致癫痫。,Some types of epilepsy lend to run in families, suggesting hereditary causes.,某些类型的癫痫呈家族性发生,提示遗传因素病因。,癫痫有哪些类型?,国际抗癫痫联盟,I L A E,1981分类: 1. 部分(局灶)发作 单纯性、复杂性、继发泛化 2. 全面(泛化)发作 包括强直阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神、失张力等 3. 不能分类的癫痫发作,国际抗癫痫联盟,I L A E,2001分类: 1. 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 2. 家族性(常显)局灶性癫痫 3. 症状性(或可能的)局灶性癫痫 4. 特发性泛化性癫痫 5. 癫痫性脑病 等等,临床常见癫痫发作及癫痫综合征,泛化性强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS) 强直性发作;阵挛性发作;肌阵挛性发作 典型与非典型失神发作(absence) 失张力性发作(atonic seizure) 单纯部分性运动性发作;单纯部分性感觉性发作;复杂部分性发作 West综合征(婴儿痉挛症) Lennox-Gastaut综合征 青少年肌阵挛癫痫(JME) 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS),Due to complexity of the brain and its function, there are more than 32 types of seizures. There are many different words used to describe seizures, some of them include: convulsions, epileptic attacks, tonic-clonic seizures. 由于大脑及其功能的复杂性,癫痫发作的类型超过32种之多。有许多不同的名词用于描述癫痫发作,其中包括:抽搐、痫性发作、强直-阵挛发作等。,癫痫有哪些常见的表现?,泛化性强直阵挛发作(GTCS),以全身肌肉强直和阵挛为主要表现、伴有意识丧失及自主神经功能紊乱的一种发作,俗称大发作,是常见的发作类型可见于各种类型的癫痫和癫痫综合征,发作前期 发作期:强直期 阵挛期 发作后期,发作过程:,视频1,视频2,视频3,强直性发作,多见于有弥漫性脑损伤的癫痫病人,以儿童为多,睡眠中发作较多,是病情严重的标志,发作表现:,强直性发作视频,全身或部分肌肉的持续、强烈、非震颤性收缩,使患者的头、眼及肢体固定于某一位置,躯干呈角弓反张;伴意识障碍、呼吸困难及瞳孔散在,阵挛性发作,几乎只见于低龄儿童,一般是婴儿及新生儿,发作表现:,阵挛性发作视频,意识丧失,伴突然的肌张力降低,或短暂的肌阵挛样全面性强直性痉挛,猝倒在地,继而出现双侧肌阵挛,持续约1至数分钟,肌阵挛性发作,见于任何年龄,自发性常于入睡或清晨将醒时多发,诱发性多于闪光刺激或运动刺激后发生,发作表现:,肌阵挛发作视频1,全身性或相对局限性的突发、短暂、震颤样的肌肉收缩,肌阵挛发作视频2,失神发作(absence),突发短暂的意识障碍,典型失神:儿童或某些良性特发性癫痫患者,突发短暂的意识丧失,凝视,运动中止,脑电图典型的3Hz棘慢波,典型失神发作视频,非典型失神发作视频,非典型失神:弥漫性脑病患者,发生和停止较典型者慢,脑电图发作波不规则,失张力发作,肌力张力突然降低,累及全身可跌倒,累及部分肌群可导致头、肢体下垂,持续数秒可迅速恢复,失张力发作视频,可单纯失张力,亦可伴发于弥漫器质性脑病,发作表现:,单纯部分性运动性发作,局部的抽动,如口角、眼睑、一侧面部、某一指或趾、某一肢体等,有时表现言语中断,单纯部分性运动性发作视频,致痫灶累及一侧中央前回附近,限于局部未扩散,发作表现:,部分性发作继发泛化,先有局灶性癫痫发作表现,继而发展至全身性发作并伴意识丧失,部分性发作继发泛化视频,部分性发作发展为泛化性强直阵挛性发作、强直性发作或阵挛性发作,发作表现:,复杂部分性发作,又称精神运动性发作或颞叶发作,发作表现:,复杂部分性发作视频1,先兆、意识障碍、自动症、运动症状,复杂部分性发作视频2,Most seizures last from a few seconds to a few minutes and stop naturally. 大部分癫痫发作持续几秒钟到几分钟不等,常自然终止。,临床表现要点总结,Seizures that limit themselves to one part of the brain are called partial seizures. These seizures are usually labeled using the area of the brain that they started from. In partial seizures, the person may experience sudden feelings of joy or sadness or sudden sensations of smell, hearing, or vision. 局限于大脑某一个部位的癫痫发作称为部分性发作。这类癫痫发作常以其起源的大脑区域命名。发生部分性发作时,患者可体验到突然出现的愉悦或悲伤感受,或突然出现的嗅、听、视感觉。,Another kind of partial seizure is called a complex partial seizure. During this kind of seizure, the patient may display abnormal repetitive behaviors, such as blinking, moving in a circle, striking out at walls or moving an arm or leg without being able to control the movement. 另一种部分性发作称为复杂部分性发作。发生这种发作,病人可表现不正常的重复行为,如眨眼、转圈、击打墙壁或无法控制地移动单个肢体。,Seizures that spread to the rest of the brain are called generalized seizures. These seizures may cause the person to: - lose consciousness - fall - have muscle spasms - have jerking muscles all over the body or - stare into space, losing contact with reality for a few seconds.,癫痫发作扩散到其余脑区称为全面泛化性发作。这类癫痫发作可造成患者: 意识丧失、跌倒、肌肉痉挛、全身肌肉抽搐或凝视、失神几分钟,Not all people who have a seizure have epilepsy. Some people have just one seizure at some point in their life and never have another one. 1 seizure just 1 seizure Multiple seizures epilepsy 并不是所有有过一次痫性发作的人都是癫痫。某些人只是在他们一生当中的某一时候有过一次痫性发作而再无另一次。,Sometimes a child may have a seizure during an illness with a high fever. Most of the time, these seizures do not recur unless there has been damage to the brain. 有时一个儿童可能在患高热性疾病时有过一次痫性发作。大部分时候这些发作不会再复发,除非疾病损伤到大脑。,Some people can tell when they are about to have a seizure because they have a specific feeling before the seizure starts; this is called an “aura.” The most common aura is the smell of burnt rubber. 有些人癫痫发作前有某种特别的感觉,因而能说出将要发作的时间;这称为“先兆”。最常见的先兆是嗅到烧焦的橡胶味。,癫痫综合征,West综合征(婴儿痉挛症),围产期损伤 1岁以内发病 痉挛性发作:一连串的强直痉挛 智能低下 脑电图高幅失节律,癫痫综合征,Lennox-Gastaut综合征,围产期损伤 1-7岁,男多于女 多种类型的癫痫发作并存 发作频繁,开始即难以控制 精神发育迟滞及人格障碍 脑电图弥漫性慢棘慢波,癫痫如何诊断?,是癫痫吗? 有原因吗? 属于哪种发作类型?,诊断依据,详尽的病史 脑电图、脑磁图 头颅CT及头颅MRI SPECT或PET 脑组织活体检查,病史要点,癫痫发作的过程 患者背景资料 以往就医情况,任何一位从事神经科专业的医师绝不应该放过可能的亲自观察患者发作过程的机会。以专业的眼光描述的癫痫发作肯定比病人及其家属所述更有价值,A test commonly used to diagnose epilepsy is called an electroencephalogram, or EEG. This tests records brain waves. In most cases of epilepsy a doctor can determine if the brain has abnormal electrical activity associated with a seizure by reading the EEG. 脑电图(EEG)是一种常用于诊断癫痫的检查。这种检查记录脑波。对于大多数癫痫病人,医生都可以通过脑电图确定其大脑是否有与痫性发作相关的异常电活动。,During an EEG, electrodes are placed on the scalp and brain waves are measured. The test is painless. The doctor may also want to do an EEG while the patient is sleeping. 作脑电图检查时,将电极置放于头皮表面,检测脑波。检查是无痛性的。医生还可以在患者睡眠时作脑电图检查。,脑电图癫痫样放电,棘波 尖波 棘慢复合波 尖慢复合波 多棘波 多棘慢波 高幅失节律 发作性节律,A doctor may use a magneto-encephalogram, or MEG. The purpose of this test is similar to the EEG, except that it measures magnetic signals in the brain instead of electrical signals. Because of this difference, it does not require electrodes and can detect signals from deeper areas of the brain than the EEG can. 医生可以使用脑磁图(MEG)检查。这种检查的目的与脑电图相似,唯一区别是它测量大脑的磁信号而不是电信号。由于这一差异,它不需要安装电极,可以检测出脑电图难以达到的大脑深部的信号。,The doctor may also request a brain scan in order to see structures inside the brain. Examples of brain scans are MRI, CT, and PET scans. These allow the doctor to see structures, such as tumors or cysts, which could be causing the seizures. 医生还可能要求一个脑部扫描以观察大脑内在结构的改变。脑扫描的例子是核磁共振(MRI)、CT和PET等。这些可让医生了解患者大脑构造上的改变,如肿瘤或囊肿,那可以引起癫痫发作。,鉴别诊断,假性发作 晕厥 短暂性脑缺血发作 偏头痛 抽动障碍 面肌痉挛 睡眠障碍,Some people have seizure-like behavior without any abnormal electrical activity. These are called non-epileptic seizures or pseudo-seizures. They may occur due to psychological reasons, such as stress or need for attention. 有些人有类似痫性发作行为而没有不正常的电活动。这称为非癫痫性发作或假性发作。这些发作可能是由于某些心理原因,如应激或渴望关注。,假性发作视频,痫性发作与假性癫痫发作鉴别,晕厥,各种原因所致短暂性全脑血流灌注不足 突然短暂的意识丧失和跌倒 常见原因为反射性、心源性、脑源性 常有焦虑、疼痛、寒冷、高温等诱发因素 低血压、低血糖、心律失常等表现 脑电图常正常或仅有慢波,短暂性脑缺血发作(TIA),缺血性脑血管意外(小中风) 24小时内可完全恢复 老年人,中风危险因素 儿童见于血管畸形等 毁坏性症状为主,少有刺激性症状 持续时间较长 脑电图无癫痫样放电,偏头痛,颅内外神经血管功能障碍 反复发作的偏侧或双侧剧烈头痛,跳痛感 先兆以单纯视幻觉为主 少有意识障碍 脑电图无癫痫样放电 对麦角胺类制剂有效,抽动障碍,儿童抽动秽语综合征 心理障碍性 肌肉刻板抽动类似癫痫发作 伴秽语、重复或模仿语言 睡眠时可减轻或消失 脑电图无癫痫样放电 对氟哌啶醇有效,面肌痉挛,中老年、女性多发 面神经机械性刺激或压迫所致 阵发性、快速不规则的面肌抽动 仅限于面肌,不累及头、颈、肩等 脑电图正常,睡眠障碍,睡惊症 睡行症 发作性睡病 睡眠中周期性腿动,癫痫有哪些治疗方法?,首先必须强调的是:超过80%的癫痫患者可以通过抗癫痫药物(AEDs)加以控制。,传统抗癫痫药: 苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸、卡马西平、扑痫酮、乙琥胺、氯硝安定等等。 新一代抗癫痫药: 拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷丁、氨己烯酸等等。,选药依据,不同的发作类型或综合征 患者的依从性 医疗条件,循证医学证据,常见发作类型及综合征的初始单药治疗选择 国际抗癫痫联盟2006.9,患者的依从性及医疗条件,年龄 全身状况 处境 对药物的耐受性 当地能否容易买到 价格,药物治疗要注意,尽量精简用药种类,最好单药治疗 使用能控制癫痫发作的最小剂量 长期规律用药 严密监测不良反应,服药突然中断有可能导致更多的发作并难以控制!,停药,经药物治疗已无临床癫痫发作达2-3年 经脑电图监测无异常电活动 减量过程中无再发 用半年时间减量,有些癫痫患者可能不得不终身服药!,换药,某种药物已接近极限剂量而未能有效控制癫痫发作 某种药物发生患者不能耐受的不良反应 某种药物尽管有效且未出现明显不良反应,但患者处境变化(如怀孕等)后有潜在的风险 换药时前后两种药物应有约1周左右的重叠用药期,然后渐增新药,渐减旧药,联合用药(添加治疗),常用于癫痫综合征等较难控制的发作 注意配伍原则:同一作用机制不宜搭配,毒副作用相近者不宜搭配,药效下降者不宜搭配 丙戊酸卡马西平 不好的搭配 丙戊酸拉莫三嗪 较佳,要引起重视的毒副作用: 肝肾毒性 过敏:卡马西平剥脱性皮炎 对儿童认知功能的影响 对生育的影响:丙戊酸多囊卵巢综合征 抗癫痫药物加重癫痫发作 抗癫痫药物所致脑病,注意: 迄今为止,没有任何证据证明中医中药能够控制癫痫发作!,复发的风险,起病年龄:越大越易复发 既往史:有CNS病损史者复发机会增加 脑电图:停药前不正常者易复发 不同发作类型复发率不同,各种综合征复发率高,难治性癫痫,一个存在争议的概念 药物治疗无效药物抗性癫痫 30-35% 所有方法均无效难治性癫痫 25%,用任何三种一线抗癫痫药物仍不能控制发作,同时排除误诊、选药不当和用药剂量不足等因素,医源性难治性癫痫的常见原因,诊断错误 发作分型不确切 选药不当 用药剂量不足 病人依从性差 错误的治疗方式,In some cases of childhood seizures, a special diet that is rich in fat and low in sugar can help to reduce the frequency of seizures. This type of treatment should be done under the supervision of a healthcare provider to make sure the child gets proper nutrition. 某些儿童癫痫患者,一种特别的高脂肪低糖饮食能够帮助减少癫痫发作的次数。但这种治疗方法应该在卫生保健提供者的监护下进行,以保证儿童获得合适的营养。,When medical treatment fails to control the seizures, a brain surgery may be considered. Brain surgery for seizures tries to remove the part of the brain that is responsible for abnormal electrical signals; this is the part that causes the seizures. However, these operations only work in less than 1/2 of all seizure patients. 当药物治疗控制癫痫发作失败后,可以考虑脑外科手术。癫痫的外科治疗试图切除大脑与不正常电活动相关的引起癫痫发作的部分。然而,这些手术只在所有癫痫病人中不到一半的病人身上有效。,外科手术治疗,严格掌握适应症:药物抗性癫痫;局灶性发作 其他因素:年龄(15-50),除外精神障碍 致痫灶定位:影像学检查,脑磁图,PET等 术式选择:皮质病灶切除,前颞叶切除,选择性杏仁海马切除,多处软膜下横纤维切断,大脑半球切除,胼胝体切开,脑立体定向损毁等等,Another operation, called a vagal nerve stimulator, may be suggested. During this operation the surgeon inserts an electonic device under the skin in the upper left chest. The device stimulates a big nerve in the neck. This nerve is known as the vagus nerve. The stimulation is not ideal for all seizure patients. 另一种称为迷走神经刺激器的手术可被推荐。这种手术中,外科医生在患者左上胸部皮下置入一个电子设备。 这个设备刺激颈部的一个大神经,即迷走神经。但这种刺激并不对所有癫痫病人都理想。,发生痫性发作时如何应对?,Seizures can last from just a few seconds up to a few minutes. The greatest majority of seizures stop on their own. 癫痫发作可以持续几秒钟到几分钟。绝大多数癫痫发作自行停止。,If you notice a person having a seizure, protect the person from harm until he or she regains awareness and control. 如果你见到有人发生痫性发作,保护这个人免受伤害直到他或她恢复知觉和自控。,The following are some tips that can decrease the chances of injury during a seizure:Lower the patient into a reclining position on the floor or a flat surface;Put something soft under their head;Turn the head gently to one side to prevent any vomit from being sucked into the lungs as the person breathes. 以下是一些注意点,可以减少痫性发作时的伤害机会:将病人放低到地板上或一个平面上有依靠的位置;在其头底下放置一些软物;将头轻柔地转向一侧以防呕吐物在呼吸时被吸入肺。,If the person is confused during a seizure and is moving around, remove anything from the area that may cause injury to the patient or to others, such as a pan of boiling water or a hot iron. 如果病人在痫性发作时迷惑并走来走去,应移走周围任何会伤害到病人或他人的东西,如一锅沸水或炽热的熨斗。,During a seizure, do NOT do the following: - Do not force anything into their mouth. - Do not give them water or medicine until the seizure is over. - Do not try to stop the jerking movement. 病人痫性发作时,不应该做以下事情: 不要强行塞入任何东西到病人口中。 发作停止前不要给予水或药物。 不要试图阻止抽搐活动。,怎样指导癫痫病人的日常生活?,When seizures are controlled, most epileptic patients can have a normal life. However, patients with seizures that are not well controlled need to take precautions that may affect their daily living. 癫痫发作控制后,大部分患者可以有一个正常的生活。然而,那些发作控制不好的患者需要注意防范其对日常生活的影响。,Patients with uncontrolled seizures may not be able to drive, or operate hazardous machinery. Most states will not issue a drivers license to someone with epilepsy unless the person can document that he or she has been seizure-free for a certain period of time. The length of this period varies from state from state. 未控制发作的癫痫病人不可以驾车,或操作危险的机器。在美国,许多州不会发驾照给癫痫病人,除非该病人提供文件证明他或她已经有一定时期不再有癫痫发作。这一时期的长度每个州不太一样。,Jobs and hobbies may have to be limited to those that are not dangerous to the person in case he or she loses consciousness or attention for a few moments. Examples of jobs and hobbies that may need to be avoided are: flying an airplane;motor racing;skydiving;mountain climbing. 职业和业余爱好不得不限定在对患者没有危险的范围内,以防其发生一过性的意识或注意力丧失。应该避免的职业和业余爱好例如: 驾驶飞机;赛车;跳伞;登山 。,Other activities and sports may be possible with supervision, such as: - swimming - sailing - riding bicycles. 其他可以在监护下进行的活动和运动例如: 游泳 航行 骑自行车。,A lot of activities and sports are safe for a person with epilepsy, like jogging

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