课件：甲状旁腺亢进棕色瘤的影像诊断.pptx

棕色瘤,ct室 刘本寅,病例1,女性 40岁 家中滑倒摔伤至左 肱骨干骨折 一年前左股骨骨折 曾行右侧胫骨近端骨囊肿切除术,病例1,病例2,女性 53岁 摔伤至右侧股骨粗隆下骨折,病例3,女性 42岁 右侧髂骨病理性骨折,甲状旁腺亢进、棕色瘤,甲状旁腺素,多肽类激素 调节钙盐代谢，维持血钙稳定 作用于骨、小肠、肾,原发性,继发性,三发性,甲状旁腺功能亢进,原发性甲状旁腺功能亢进症 （PHPT）,是指因甲状旁腺本身病变所致血液中甲状旁腺素(PTH)过度分泌,引起体内钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。,流行病学,白色人种发病率较高，文献报道可达1/1000 男女比率约1 : 4 发病高峰年龄3050岁,神经 系统,骨骼 系统,精神 症状,泌尿 系统,恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎,倦怠、四肢无力、肌萎缩,幻觉、昏迷（Ca3mmol/l）,记忆力下降、情绪不稳 行为异常,多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全,消化 系统,神经肌肉 系统,临床 表现,骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,临床表现 （高钙血症）,PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据。,实验室检查,甲状旁腺激素PTH （参考值15-68pg/ml） 血钙、血磷 碱性磷酸酶,甲旁亢骨骼系统影像表现,纤维囊性骨炎（棕色瘤） 骨质疏松与骨吸收 骨骼畸形 骨外钙化 骨质硬化,纤维囊性骨炎 （棕色瘤） 当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时，大量纤维组织增生置换骨组织形成囊腔，巨大多核的破骨细胞衬于囊壁，形成膨大的囊肿样破坏灶。随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损，其内部纤维组织变性、出血，囊内组织即呈棕褐色而得名。,棕色瘤的形成在病理上可分为3个阶段： 第1阶段 增高的甲状旁腺激素(PTH)刺激破骨细胞增生，吸收骨质，同时胶原纤维在髓腔中沉积； 第2阶段 骨小梁被破坏，髓腔被疏松结缔组织、巨噬细胞、出血和反应性编织骨填充； 第3阶段 随着病情的进展，破坏的骨组织逐渐形成棕色瘤。囊腔内的出血、含铁血黄素沉积和增生的血管，使其大体标本呈现出棕褐色。,X线： 病变一般多发，可位于骨皮质内，也可位于髓腔内，或同时累及骨皮质及髓腔 病变均表现为轻度膨胀性、溶骨性病变，边界均清楚无硬化或有薄硬化边，病变周围无骨膜反应，可以因为骨质吸收过快而出现骨皮质中断，容易发生病理性骨折。,CT： 可以更好的发现小的病灶，破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度，可以显示坏死及出血，出现囊变或液平。部分病例病变内可见骨嵴及磨玻璃样密度影。 增强扫描时，可见棕色瘤内部显著强化。较小病变表现为显著的均匀强化，较大的病变呈现不均匀边缘强化。,MRI： 根据棕色瘤内纤维、囊变及出血的成分不同，可表现为T1WI低信号、T2WI高信号，类似囊变样信号区; 也可表现为T1WI、T2WI均呈低信号，类似陈旧出血的信号区。 棕色瘤多膨胀性生长，可继发病理性骨折；囊变伴发出血时，可产生液-液平面，MRI可清晰显示。,患者，男性，29岁； 左侧肩部不适近8个月，近期加重。,OAX T2WI FS,COR T1WI,COR T2WI,30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏，平片吸收残存骨脊以及病理性骨折，由于矿物沉积，T2WI抑脂像显示液-液平面。活检证实为棕色瘤。,患者，女，21岁，胫骨及股骨棕色瘤 a 图平片； b图 T1WI，c图 T2WI，d图 TIWI-FS +c ； e 图T2WI，f 图T1WI +c 显示囊实性病灶，实性部分强化,CT 平扫+增强,X线,T1,T2,T1 +C,女性，41岁；骨盆多发囊性棕色瘤，伴液-液平面,X线示肱骨中上段囊性骨质破坏，并可见病理骨折。 肱骨近端高低混杂信号，部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号，表明病灶内的囊变、液化部分。T1、PD-FS序列上均为低信号，为病灶内含铁血黄素沉积所致。,T1,PD-FS,CT,X线,甲旁亢骨病,2019/8/8,33,可编辑,a图 平片， b图 T1WI， c图 T2WI，d图 TIWI +c,b,c图 箭头处病理提示出血性改变,女性，22岁； 右侧肱骨头棕色瘤,图A,B 显示波及双侧上颌骨的广泛膨胀性、溶骨性病变。 图C 甲状旁腺切除术后，显示左侧上颌病灶间质性硬化和右侧上颌病变消退。,骨质疏松 骨质密度弥漫性减低 早期唯一的征象，且贯穿整个病程 无特异性,女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折,棕色瘤,骨膜下骨吸收 特征性表现 可累及全身，以中节指骨最常且见出现早 X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。 肋骨吸收使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。,指骨骨膜下骨吸收,病理性骨折 发生病理性骨折患者存在较长病史，均有明显的骨质疏松，如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折。,骨骼畸形 骨质软化 反复病理性骨折 胸廓、脊柱、骨盆,骨盆及股骨近端棕色瘤,骨质硬化 原发性甲旁亢均有骨质疏松，而继发甲旁亢多在肾性骨病基础上形成，既可有弥漫骨质疏松，也可以为弥漫骨质硬化，且多伴有软组织异位钙化。 长骨干骺端，扁平骨和椎骨。,女性，33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢,骨外钙化 常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。,软组织钙化,鉴别诊断,转移性骨肿瘤 多发性骨髓瘤 多发性纤维结构不良 嗜酸性肉芽肿,骨转移瘤,好发50岁的中老年人，男性略多于女性；中老年人群中，骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。 原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。 多发转移瘤约占60%以上；其中溶骨性转移可占80%以上。 主要是以血行转移为主要途径，红骨髓丰富性中轴骨多见，常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。肘、膝关节以下少见，手足骨罕见。,肾癌切除术后骨转移,肺癌骨转移,肩胛骨骨转移,成骨性骨转移,多发性骨髓瘤,多发性骨髓瘤（MM）是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。 好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢，发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。临床多表现为骨髓改变、贫血、骨骼破坏、肾功能损伤、高血钙、淀粉样变化等症状。 好发于富含红髓的部位。 Bence-Jones蛋白阳性,骨髓瘤侵犯颅骨典型椒盐征,多发性骨髓瘤,嗜酸性肉芽肿,是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变，约占郎格汉斯 组 织 细 胞 增 生 症 的 60%，约 占 骨 肿 瘤 样 病 变 的1%。 本病好发于20岁以下的儿童及青少年，男性多于女性，成人嗜酸性肉芽肿少见，85%为单发，多发病变多见于5岁以下儿童，男多于女。 可发生于骨骼的任何部位，常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等，不同部位及不同病程的组织学表现有所不同，其影像学表现也不同。,患者女性，4 岁，发现右额骨软组织肿块 4 个月。 头颅侧位片：颅骨呈类圆形骨质缺损（图 4）；CT显示病灶内见软组织肿块影（图5）； CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利（图6）。,图A T1WI；图B T2WI,嗜酸性肉芽肿,图2. 右侧锁骨嗜酸性肉芽肿，多囊样骨质破坏，边界清晰，周围见不完整硬化边，并见骨膜反应:软组织肿块密