课件：病例汇报食管平滑肌瘤.ppt

病例汇报,郑州大学第一附属医院放射科,病理结果,（食管）平滑肌瘤 CD117（-），CD34（-），SMA（+）S-100（-），Nestine（-），Ki-67（-）,食管平滑肌瘤-概述,食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5%-0.8%，其中食管平滑肌瘤占90% 可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成 绝大部分为单发，多发的仅约2%3%，自2个至10多个不等,食管平滑肌瘤-病理改变,起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，个别凸入管腔呈息肉状，有蒂与食管壁相连 肿瘤形状多样，多有完整的包膜，表面光滑，主要向腔外生长，生长缓慢 组织切片为分化良好的平滑肌细胞，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织,食管平滑肌瘤临床表现,约半数患者完全没有症状 有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，但很少影响正常饮食 1/3左右病人有消化功能紊乱 伴发的疾病有食管癌（二者并无直接关系，因食管癌是多发病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等,食管平滑肌瘤-治疗,虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能，一旦确诊就应尽早治疗，目前多采用电化学介入疗法 电化学介入治疗是以一根很柔软的电极从口腔导入肌瘤组织，使肌瘤及其周围组织发生化学变化，使肌瘤迅速缩小 传统治疗食管平滑肌瘤多采用手术治疗,食管平滑肌瘤-X线表现,肿瘤呈边缘光整，光滑、锐利的充盈缺损，呈圆形、椭圆形或者分叶状 切线位显示为半圆形突向食管腔内阴影，与食管壁呈钝角 当钡剂通过后，肿瘤上、下方食管收缩，肿瘤处食管似被撑开，呈现“环形征” 肿瘤局部粘膜皱襞完整，但可变细、变浅，甚至平坦消失,食管平滑肌瘤-CT表现,表现为向腔内或腔外突出的圆形或者半圆形软组织肿块，表面光滑，临近食管壁正常，与周围心包大血管的界限清晰 同时向腔内外生长的肿块，肿瘤环绕食管壁生长，CT表现为食管断面呈马蹄形软组织肿块，边界清晰，正常部分食管壁不增厚，增强扫描后肿瘤呈均匀轻度强化,病例二,女性 48岁 近半年自觉进行性吞咽困难,病例三,病史： 患者：男性，56岁 体检发现后纵隔占位,鉴别诊断一-食管癌,是我国最常见的恶性肿瘤之一，要是食管最常见的疾病，其发病率北方高于南方，其中山西、河南为高发区 男性多于女性，多在40岁以上发生，50-70之间占多数 发病病因与多种因素有关,发生于食管粘膜，以鳞状上皮癌多见，腺癌或未分化癌少见 腺癌的恶性度高，易转移，因食管组织无浆膜层，癌细胞易穿透肌层侵及临近器官，转移途径多为淋巴道及血行 中晚期食管癌分为髓质型蕈伞型溃疡型硬化型腔内型,中晚期食管癌，食管双对比造影典型特征为：充盈缺损、龛影，管壁僵硬，粘膜中断，管腔狭窄 CT 表现为：局部食管壁不均增厚，或突向管腔内的软组织肿块影，临近食管腔明显增宽，增强扫描后软组织肿块明显不均匀强化,病例一 男性，56岁，近3个月来出现行性吞咽困难,病理结果-食管癌,病例二 男性64岁，2个月 前无明显诱因出现进食哽噎,病理结果-食管癌,鉴别诊断二-食管囊肿,是较少见的食管良性肿瘤，是胚胎期的残余组织，为胃、小肠及大肠上皮细胞在食管壁内种植形成，囊肿内壁细胞具有分泌功能 其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第2位 罕见，通常位于椎体旁的气管分叉及下方处，囊肿有蒂，跨脊柱向两侧延伸。囊壁较一般的支气管囊肿厚；病灶无脂肪成份,食管囊肿为囊性病变，随呼吸及食管蠕动形态有所改变，若随呼吸形态有所改变则考虑为食管囊肿，若无改变则考虑平滑肌瘤或其他病变 X线显示为一较小的充盈缺损，表面光滑，食管黏膜推压改变，无破坏中断 CT上显示病变位于食管壁内或食管旁，为圆形或卵圆形低密度影，密度均匀，CT值约为020 HU，增强扫描后病变不强化,患者男，22岁，无明显症状及体征，入厂体检：胸片发现后纵膈占位,病理结果-食管囊肿,鉴别诊断三-纵隔神经源性肿瘤,神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤90%，约占全部纵隔肿瘤的14%-25%，其中位于椎旁间隙，少部分肿瘤偏前 后纵隔神经源性肿瘤主要分交感神经源与周围神经源两大类 节细胞神经瘤是交感系统最常见的肿瘤，节神经母细胞瘤及交感神经母细胞瘤属恶性 周围神经中常见的有：神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤,神经鞘瘤,起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或雪旺细胞的良性肿瘤 多位于椎旁间隙、盆部骶前的腹膜后间隙 Atoni A (束状型)：密集的束状细胞组成 ,不易发生囊变 Atoni B (网状型) ： 瘤细胞稀少 ,排列呈疏松的网状结构 ,细胞间有较多的黏液基质，常发生囊变或出血,CT表现: 清楚锐利，光滑，有完整包膜，多有囊变 平扫：均匀等密度、略低密度，不均匀等密度，伴中心点状、片状更低密度区 增强：轻度均匀强化；轻度至明显强化 ,中央更低密度区无明显强化,女性43岁，间断胸痛半年,病理结果纵隔神经鞘瘤,节细胞神经纤维瘤,是一种来自交感神经节的分化成熟的良性肿瘤 可发生于任何年龄，多发生于成人，女性多见 肿瘤主要发生于植物神经系统 ，常发生在肾上腺髓质，或发生于胸腹部交感神经节内,CT表现： 肿瘤多为略低密度的肿块，其中可见小点状钙化 肿瘤小时为圆形结节，大时表现为不规则的边缘，但境界清楚 CT可清楚地显示病变，但定性诊断较为困难,男孩，4岁半，病史不详,病理结果右上纵隔节细胞神经纤维瘤,小结-纵隔内肿块定性诊断原则,肿块位置与定性诊断 胸腔入口区，伴有气管受压移位和变形。成年多为甲状腺肿瘤，儿童常为淋巴瘤 前纵隔区，心脏大血管交界区之前常见为胸腺瘤和畸胎瘤，前心膈区的肿块多为心包脂肪垫、脂肪瘤和心包囊肿,中纵隔区，淋巴组织丰富，故淋巴瘤最常见，其次为气管支气管囊肿 后纵隔区，神经组织丰富，故神经源性肿瘤多见，可伴有局部脊柱骨质异常 其它，主动脉走行区，常为主动脉迂曲扩张，动脉瘤和主动脉夹层；食管走行区，食管钡餐检查异常者，多为食管肿瘤,纵隔肿块组织特性分析： CT检查能鉴别实性、囊性和脂肪性病变，实性病变CT值常为30-40HU或以上；囊性病变CT值常为0-20HU，但囊液内含有蛋白成分或囊内出血可提高到30-40HU，不易与实性成分区别；脂肪性病变CT值一般为负值，其范围常为-80-100HU,实性病变T1WI和T2WI上常为灰白色；脂肪性病变T1WI和T2WI上常为白色，脂肪抑制技术，白色高信号明显被抑制而呈低信号；囊性病变T1WI上为黑色，T2WI上为白色 动态增强扫描，了解肿瘤的血供情况。如气管支气管囊肿和心包囊肿常无强化，或仅有边缘轻中度环形强化；相反神经源性肿瘤常强化明显,纵隔肿块良恶性鉴别 肿块边缘状态：良性肿瘤边缘光滑锐利清晰，与邻近结构界限清楚，脂肪层存在 恶性肿瘤边界模糊不清，与邻近结构的脂肪层消失，附近的骨骼呈侵蚀性破坏 良性肿瘤如果影响骨骼，则表现骨质破坏区规则并边缘硬化改变,恶性肿瘤常