课件：唇、腭裂及面裂.ppt

唇、腭裂及面裂,四川大学华西口腔医学院 唇腭裂外科 郑谦 石冰,唇腭裂的分类及临床命名,临床分类： （根据累及器官分） 单纯唇裂、单纯腭裂、 唇腭裂 （根据累及部位分）单侧、双侧 （根据裂隙程度分） 隐性裂（唇裂） 不完全性（ 唇裂）、完全性（ 唇裂）（ 的命名仅限中国国内使用） 遗传学分类：综合征型与非综合征型,临床命名,采用结合部位、裂隙程度的综合命名法，如： 右侧不完全性唇裂 如有综合征，需特别 注明综合征名称 未特别注明者，即为 非综合征型,单侧微小型唇裂（唇隐裂，唇裂） 裂隙局限于红唇，红唇凹陷 ，唇弓基本对称，白唇皮肤线性凹陷 ，部分患儿鼻底变宽,单侧不完全性唇裂（ 唇裂） 裂隙延伸至白唇内，但鼻底完整。唇峰移位，唇弓不对称，患儿多有鼻底变宽,单侧完全性唇裂（ 唇裂） 裂隙延伸至白唇及鼻底。组织移位明显，鼻畸形明显，无腭裂，可伴牙槽突裂,simons韧带 由simon首先报道，完全性唇裂患者在鼻底裂隙两侧的组织有部分连接，连接的组织称为simons韧带。,单侧完全性唇腭裂（ 唇腭裂） 裂隙延伸至腭部，伴牙槽突裂、腭裂,双侧微小型唇裂（唇隐裂，唇裂）,双侧不完全性唇裂（ 唇裂）,双侧完全性唇裂（ 唇裂） 双侧前唇裂开，前颌可明显前突，鼻畸形明显，常伴牙槽突裂，无腭裂,双侧完全性唇腭裂（双侧 唇腭裂） 裂隙累及双侧前唇、前颌、牙槽突及硬软腭，是最严重的畸形,双侧不对称性唇裂,两侧裂隙程度不同,隐腭裂 出生后早期不易发现，多因发音不清就诊。常见软腭中线凹陷，黏膜甚至呈半透明；硬腭可扪及V形切迹，软腭上抬时，腭帆提肌呈八字形，在软腭中线不能形成提肌吊环。,软腭裂（ 腭裂） 裂隙只累及软腭。轻者只有悬雍垂裂开。只有悬雍垂裂开者之中的少数患者，发音可不受影响，可不必行腭裂整复术。,不完全性腭裂（ 腭裂） 裂隙从后向前，累及软腭及部分硬腭，止于切牙孔。裂隙位于正中，无左右之分。,完全性腭裂 裂隙累及软腭、硬腭、牙槽嵴， 单纯的完全性腭裂很少见，多伴唇裂,Pierre Robin序列征伴不完全性腭裂Robin序列征患儿的腭裂发生率为5890，为不完全性腭裂，呈宽的U形或“马蹄” 形，而不是通常的V形腭裂。有不同程度的小颌畸形，术后容易出现舌后坠和气道堵塞,Wan der woude综合征（伴有腭裂） 下唇红唇黏膜中线两旁的对称性窦道，或不对称凹陷，2/3的患者伴唇腭裂。是一种单基因遗传性疾病。系干扰素调节因子6（IRF6）基因突变，呈常染色体显性遗传,第7周：上颌突与外侧鼻突融合形成鼻底及上唇， 融合障碍唇裂,软组织桥simonart系带,面横裂,面斜裂,面中裂,唇、腭裂序列治疗,6心理咨询,4语音训练,1术前正畸,2唇裂整复术,3腭裂整复术,5牙槽突裂植骨,唇腭裂的“序列治疗”（协同治疗） 以外科整复为主要手段 多学科协作 （正畸科、耳鼻喉科、语音病理学、心理学家等） 治疗目的：外形、功能、心理,唇、腭裂序列治疗程序,A.出生后：1)患儿喂养方法及营养保障的辅导 2)心理干预：调整家长对突发事件的心理及对策 B.12月龄：术前正畸、Latham、hotz夹板矫正错位之牙槽突、颌骨 C.36月龄： 单侧唇裂及鼻畸形的一期整复犁骨瓣硬腭修补术 D.69月龄： 双侧唇裂的一期整复,E.12岁：腭裂整复术鼓膜切开置管术 F.34岁：语音训练 G.学龄前： 语音较差者，咽瓣手术，改善语音 唇、鼻形较差者，唇、鼻二期整复 H.911岁： 牙槽突裂植骨，保证尖牙萌出 I.1213岁： 恒牙萌出完毕，正畸治疗排齐牙列 J.成年人： 正颌外科矫正上颌发育不足,唇、腭裂序列治疗程序,术前正畸,唇腭裂的术前正畸是唇腭裂序列治疗中的重要内容之一，始于20世纪50年代。主要矫正错位的牙弓，近十年来，术前正畸矫治器无论从设计形式还是应用范围都有了快速的发展。鼻畸形已成为术前矫治的重点。,矫治原理 先将矫治器用固位针固定在牙弓上，通过拧转矫治器上的螺杆，将矫治力传递到牙弓上，牙弓被动移位。 故 Latham矫治器，属于被动式矫治器。,Latham矫治器,hotz矫治器,矫治原理 hotz矫治器类似一腭护板，但腭部裂隙区留有空隙。在预定的牙弓移位的轨道上，预留间隙（每周需磨出新的间隙），引导牙弓在生长发育过程中移位到间隙内，系牙弓的主动移位。 故hotz矫治器，属于主动式矫治器。,鼻牙槽矫治器,在hotz矫治器上增加了一个矫治鼻翼软骨畸形的臂,鼻牙槽矫治器的优点,1.口内托板提供了稳定基底的支持力 2.口内托板分隔了口鼻腔，利于婴儿进食 3. 通过增加患侧鼻孔的高度和鼻小柱高度等，降低了手术矫治鼻畸形的难度，减小鼻畸形复发的倾向。,术前正畸矫治程序,1.取模 出生后12周，在婴儿清醒状态下取模,2.制作口内托板 取模后用软硬两种材料制作口内托板，戴入 3.加鼻撑 当牙槽嵴的裂隙减小到6mm以下时即可加鼻撑,双侧完全性唇腭裂的矫治,矫治器用两个鼻撑与口内板相连，每个鼻撑有两个叶，顶端小叶置于鼻翼穹隆处，上前端小叶置于鼻孔最上方，恰好使两小叶间的切迹位于鼻孔上内缘处。,双侧完全性唇腭裂鼻尖的矫治 ，应注意两点： 鼻撑只能加力将鼻尖向前推，而不能为了延长鼻小柱将鼻尖向上推 两个鼻撑应尽量靠近，避免鼻小柱被牵拉过宽。,唇裂整复术,目的：A. 改善容貌 1.静态（恢复正常解剖标志） 2.肌功能恢复（微笑时容貌） B. 改善功能(进食、语言) 手术：多种术式,唇腭裂的畸形特点,既有组织缺损 又有组织移位 口轮匝肌走行异常 及连续性中断 牙弓骨性支架的错位,恢复各解剖标志的对称性,一、唇弓对称 1.唇峰点 等高 2.唇峰口角距 相等 3.干、湿红唇交界线对称 二、鼻翼对称 1.鼻翼基脚对称 2.鼻孔对称 三、鼻小柱 居中，无偏斜,恢复正常解剖标志,一、人中形态 1.上窄下宽 2.白唇嵴微向下突 3.人中嵴微隆起 4.人中凹陷 二、唇珠呈水滴状，微隆起 三、鼻小柱两旁的鼻堤微隆起,Tennision法 定点明确，但人中嵴下13形态破坏,Millard 旋转推进法,瘢痕在人中嵴上, 组织丢弃少, 白唇下份松 但：定点灵活, 3点下降 较少,唇峰过高,Millard 式 为了使点3下降更多，加作6 5的回切口，点5不越过健侧人中嵴，长度及角度跟着感觉走 （cut as you go）,台湾长庚法 缩短甚至不作鼻翼脚横向切口；唇峰下降不够时，唇峰上方加作小三角瓣；注重干湿红唇线的整复,华西梯式旋转下降法,明确了切口末端点5的位置在213的的角平分线上 ，即可保证点3下降致点2 63术后与健侧人中嵴对称 89的 横切口很短甚至不切 同期鼻畸形矫正,健侧上唇切口的设计，在皮肤、肌肉和黏膜各不相同，但是都遵循角平分线的原则，其切口末端都位于角平分线上，保证皮肤、肌肉和黏膜能获得同样的下降幅度,华西梯式旋转下降法,华西梯式旋转下降法,1为人中切迹；2为健侧唇峰；3裂隙缘健侧唇峰；4为患侧唇峰；5为切口末端点； 6为鼻小柱基部切口转折点；7、8分别为鼻底裂隙缘点； 9为患侧鼻翼基底内侧点；10为健侧鼻翼基底内侧点；11为裂隙缘切口上一点。 虚线示角平分线 使31156，2535，21049。,单侧唇裂整复术操作要点,1.定点 在裂隙患侧红唇最厚处定患侧唇峰点6，该点的位置比较灵活，应兼顾白唇高度及唇峰口角距，作小范围调整,2.切开 沿裂隙边缘白红唇交界线切开 在6点下的红唇，预留一小三角瓣，用于红唇修整时嵌入健侧形成丰满的唇珠,3.沿口轮匝肌表面潜行剥离，进行“脱套式”解剖 范围：健侧人中嵴、鼻小柱基脚、向外达鼻翼基脚外上，几近鼻唇沟,4.梯式旋转下降移位的唇组织 为了使唇峰点下降，在皮肤、肌肉和口腔黏膜三个不同的层面上，采用了不同位置的切口，其中口轮匝肌切口最高，皮肤切口居中，口腔黏膜切口最低，切口末端均在123的角平分线上,在裂隙患侧，以同样的方法分别在梨状孔周围切断异位的口轮匝肌附丽，沿前庭沟切开黏膜，但不作皮肤的横向切口,5.分层对位缝合 先缝合唇峰点，其次缝合鼻翼、鼻小柱点，再缝合二者之间的口轮匝肌 肌肉的叠加瓦合式缝合 将外侧口轮匝肌重叠到内侧肌肉的表面，重叠约3mm左右，水平褥式缝合。,“逆行缝合法”关闭皮肤切口 先将切口两侧的健、患侧唇峰点精确对位缝合，再次从多个角度检查患侧唇峰点是否充分下降。确信与健侧对称后，从唇峰点开始向上缝合,6.人中上份的小矩形创面的关闭 需将鼻小柱下方的皮肤小瓣在点8处切开。一部分旋转充填该区。另一部分用于形成鼻小柱基部外侧的鼻堤,7.鼻孔塑形 1）闭合式松解鼻翼软骨,2）内收鼻翼脚，封闭鼻底,3）贯穿缝合鼻塑形,改良Black法双侧唇裂整复术,双侧唇裂畸形特点 前颌骨明显前突 前唇与两边侧唇高度差大 唇组织缺失多，缝合后张力大 鼻小柱短，修复后的鼻尖低平,手术设计的思考,双侧唇裂前唇白唇短小，白唇长度与侧唇长度相差较大 A.原长法 以短小的前唇作为上唇长度，美 观效果很差 B. 加长法 切取部分侧唇弥补前唇长度，但 随生长发育，前唇明显变长，造 成前唇过长,华西改良的双侧唇裂整复术 少量加长前唇人中切迹部分；口轮匝肌下1/3分束旋向下内， 转移至唇珠,改良Black法操作要点,1,2,3,定点及连线,脱套式解剖 在鼻翼基部则需广泛松解，并将梨状孔外缘异位附丽的肌束掀起，充分松解肌束，使其毫无牵拉地复位到水平位置,鼻翼软骨的闭合式剥离 经鼻翼根部及鼻小柱根部侧方，用小组织剪潜行剥离鼻翼软骨与鼻黏膜衬里，充分松解鼻翼软骨，便于鼻翼的重新塑形,同理行另一侧操作 缝合 将两侧口轮匝肌相对缝合，两侧肌 肉束的顶端与前鼻棘骨膜缝合 皮下对位缝合,唇珠塑形 将两侧唇的红唇向中线平移，在正中线上缝合。如有浅沟，可作小z字交叉缝合,鼻翼塑形 用可吸收线贯穿缝合数针，重塑鼻翼外形,腭裂的序列治疗,腭裂的功能障碍,腭裂语音 a 、 过度鼻音（高鼻音） b 、 鼻漏气 c 、 替代性语音,治疗目的,正常发音,正常发音的三要素,首要基础结构正常,通过手术恢复腭部正常解剖结构 腭裂整复术 内容之一、封闭裂隙,Von Langenbeck的两瓣法,在腭裂整复术的最初阶段，其焦点在如何封闭裂隙 这只是一种最基本的方法,Langenbeck法 (1861),通过手术恢复腭部正常解剖结构 内容之二、延长软腭,二、延长软腭的技术,切断腭瓣前端 （小年龄X, 5岁以上的大年龄患者 ） 剪断腭腱膜（） 剪断鼻腔黏膜（） 松解腭大神经血管束（ ） （表示目前弃用，表示目前仍常规使用的技术）,增加功能性软腭长度 将前移的腭帆提肌环复位（使膝点后移）,腭裂使腭帆提肌斜向前膝点前移，腭咽间隙大，腭咽闭合困难,腭帆提肌,膝点后移,软腭肌肉复位，功能性重建,Veau 1931年：应矫正异常走向的软腭肌群 Kriens 1969年：“功能性肌肉重建” Furlow 1978年：反向双Z的腭成形术 Cutting 1995年: 软腭肌肉重建技术 Sommerlad2003年:在显微镜下精细解剖软腭肌群， 重建腭帆提肌环,解剖结构异常腭帆提肌斜向前提肌环前移（膝点前移）,MILLARD, CLEFT CRAFT 1977,OTTO KRIENS 1969年提出 将前移的腭帆提肌环复位,FURLOW 1978年 反向双Z的腭成形术： Double oppossing Z-palatoplasty,以裂隙为长轴，在口腔侧及鼻腔侧分别形成一Z字瓣，顺肌肉走向较厚，带肌肉（粗线三角瓣），另一瓣不带肌肉； 两个Z字反向，三角瓣分别换位后，口腔侧及鼻腔侧的提肌转向后内，相互重叠，重建了提肌环，软腭延长，咽腔缩小,彻底的腭帆提肌复位重建术 Radical dissection and Retroposition and Reconstruction of the palatal musculature （Sommerlad法腭裂整复术）,Sommerlad 2003年,Sommerlad法腭帆提肌复位重建术 操作要点,1.剖开裂隙边缘 2.掀起硬腭区粘骨膜 3.在腭腱膜及其附丽肌肉 的浅面与软腭粘液腺组织之间， 锐性分离，掀起口腔侧黏膜下复合层， 该复合层约占软腭厚度的1/2。,4.松解患侧鼻腔黏膜 5.掀起健侧犁骨瓣 6.剥离腭腱膜在硬腭后缘的附丽 7.剥离腭大神经血管束周围附丽的纤维结缔组织 通过上述4个步骤，可使鼻腔侧粘骨膜向裂隙区移动，然后直接拉拢缝合，封闭裂隙,软腭肌肉的解剖复位 将斜向前内的软腭肌纤维连同其附丽的腭腱膜与鼻腔侧黏膜，锐性分离 分离的层面在鼻腔黏膜与腭腱膜(前份)及肌膜(后份)之间 切开肌肉层、直至显露“蓝色”的鼻腔黏膜层,剥离范围：内侧距中线3mm，前达硬腭后缘，后达悬雍垂基部，前外侧须切断腭腱膜与翼钩的附丽(活动的腭帆张肌肌腱保留)，并切断腭帆提肌附于翼钩的前外侧束。,解剖完毕后，可见游离出的腭帆提肌肌组呈圆柱状，牵拉肌肉，可见肌柱从咽侧壁入口处进入软腭，肌肉能在入口处自由伸缩，肌肉从原来的前斜向转为水平向，后移至悬雍垂前方而无明显牵制。,肌肉复位，重建“腭帆提肌吊带”，将圆柱状肌束复位，尽量后置至悬雍垂基部，软腭后1/2的位置 此时，肌纤维与中线垂直，两侧的腭帆提肌肌束能在无任何张力下对接，缝合,缝合口腔黏膜，关闭正中裂隙 肌肉前份-鼻侧残留肌肉-口腔黏膜的三层贯穿缝合，使肌肉固定在靠后的位置上 肌环前方与硬腭之间行口腔-鼻腔黏膜的贯穿缝合12针，以消除死腔 如果缝合时张力较大，需加作： 侧方松驰切口(一侧或双侧),应用体会,只要在术中先实现了软腭肌肉（腭帆提肌）的解剖复位，软腭裂隙的封闭会随之变得相对容易。 边缝合边按需做松弛切口，可大大减少作松弛切口的比例。 裂隙可在低张力的情况下拉拢缝合。 上述做法并未增加腭裂术后瘘孔的发生率,Sommerlad腭帆提肌重建术,两大特点： 特点之一：对腭帆提肌进行彻底的复位与重建，腭帆提肌向内、向后旋转复位， “腭帆提肌吊带后移，软腭上抬的“膝点”后移，有效软腭长度增加， 更有利于腭咽闭合 不切断腭瓣前端，不剪断鼻腔黏膜,特点之二： 大大减少了作松弛切口的比例 腭帆提肌向内、向后旋转复位尽量，硬、软腭组织随之向内移动，更易关闭裂隙，按传统方法需作侧方松弛切口的病例大都不必作即可关闭裂隙,两大优点： 有效恢复软腭的功能性长度，既考虑到了正常的语音恢复 又兼顾了上颌骨的正常生长发育，术后瘢痕少，对颌骨生长发育影响小 缺点：操作精细，易误伤腭帆提肌，口腔黏膜层延期愈合率增加。,腭裂整复的反思及改进,腭裂整复的多种减张技术,硬腭松弛切口，两侧腭瓣内移（ 、 X ） 剪断腭腱膜（） 松解腭大神经血管束（ ） 松解翼钩基部骨膜（） 凿断翼钩（X） 剪断腭帆张肌（） （ X表示已少用或弃用；表示常规用） （ 、 X表示根据情况采用或弃用）,游离硬腭粘骨膜,游离腭大神经血管束（摘自Salyer）,Salyer and Bardach: Atlas of Craniofacial & Cleft Surgery, Vol. II,术中横断腭帆张肌腱膜最为重要,Salyer and Bardach: Atlas of Craniofacial & Cleft Surgery, Vol. II,传统的腭裂整复术 在硬腭上遗留较大面积裸露骨面,腭瓣内移的后遗症,硬腭松弛切口，两侧腭瓣内移，在硬腭上遗留较大面积裸露骨面，进而形成瘢痕组织，最终引起牙弓紊乱和上颌骨生长抑制，造成頜面生长畸形。 初次手术的年龄越小，继发的頜面生长畸形越严重。,前牙弓严重缩窄,前牙严重反合,上颌骨严重发育不足,面中份凹陷（盘状脸）,面中份凹陷（盘状脸）,上颌后缩,上颌后缩,封闭裂隙的传统观念,传统观念认为：要封闭裂隙，两侧腭瓣 必须向裂隙移动才能完成，因此认为手术中在硬腭两侧做松弛切口在所难免 这其实是一种想当然的误区，是人们从平面几何角度形成的错觉印象,不作松弛切口 关闭腭裂裂隙的几何学基础,两侧腭瓣的实际宽度弧线长度 大于我们视觉上所感知的腭瓣的宽 度，即牙龈缘到裂隙缘的直线距离,同样宽的裂隙，确实可以不作松弛切口！,延长软腭的传统观念,传统的延长软腭的方法即是后推，只要能做到，就尽可能地后推软腭 软腭的作用被理解为延长得越多越好（未考虑软腭最大功能解剖位）,腭咽闭合的位置并不在软腭的最后端，而决定于腭帆提肌的位置,腭咽闭合的最必要条件,实现VPC的最必要条件是软腭充分的向上后抬起和咽壁的向心性运动 腭帆提肌正常的解剖结构和位置，在腭咽闭合过程中起关键作用,鼻咽纤维镜下的完全性腭咽闭合,腭咽闭合不全,正常腭部及腭裂的解剖比较,MILLARD, CLEFT CRAFT 1977,腭部腭咽闭合,腭部静息位,腭帆提肌越靠前，膝点越靠前， 下垂的软腭（不能服务于腭咽闭合的部分）越多,膝点,传统的腭裂整复术缺陷,传统的腭裂整复术的绝大部分工作和软腭上抬没有直接关系 这些工作的完成难于直接服务于腭咽闭合,传统的腭裂整复术缺陷,传统的手术优先考虑如何封闭裂隙，为保证在裂隙处组织的愈合可靠，常规进行广泛的松解，以达到彻底减张，把裂隙的愈合作为初次腭裂整复成功最重要的指标,传统的腭裂整复术误区,由于软腭能否充分上抬在术后短期内无法评价，医生对提高整复腭裂手术成功率的紧迫感远不如对唇裂患者的整复。在未能开展语音诊断和治疗以前，腭裂整复手术中术者的主要任务似乎就是如何减张和封闭裂隙 其结果是重裂隙封闭，轻功能重建,多种减张、延长技术,凿断翼钩 剪断腭腱膜 剪断鼻腔黏膜 切断腭瓣前端 松解腭大神经血管束 是以破坏正常解剖结构为代价， 来减低封闭裂隙时张力、后退软腭,裸露骨面的严重后果,相反地，上述对实现腭咽闭合不确切的方法和技术直接导致在硬腭上遗留较大面积裸露骨面进而形成瘢痕组织，而国内外的临床和动物实验均已证明，这样的瘢痕组织是引起牙弓紊乱和上颌骨生长抑制，最终造成頜面生长畸形的主要 原因。,转变腭裂整复观念,从目的入手，也就是从如何能使软腭上抬的机制入手， 优先考虑软腭功能重建，再考虑封闭裂隙的施术原则。重视恢复支配软腭上抬肌肉的位置和连续性的腭裂整复法已成为当今腭裂整复发展的趋势。同时， 选择避免对硬腭造成骨面裸露的治疗方法,腭帆提肌重建 是现代腭裂整复方法的核心,腭裂手术时机,初次手术年龄越小，术后VPC率越高 初次手术年龄越大，术后VPC越差 1岁左右是最佳时机 腭裂整复的小年龄化对如何避免硬腭裸露骨面，减少对上颌骨生长的抑制，提出了更高的要求,腭裂的综合治疗 一、手术整复 二、腭裂的语音治疗 三、腭裂中耳疾患的治疗 四、腭裂上颌骨生长不足的矫治,腭裂术后的语音训练,是与腭裂手术同等重要的治疗手段 是腭裂序列治疗中的重要组成部分 但不是所有腭裂术后都必须语音训练 只有腭咽闭合好但仍然发音不清者需要语音训练,术后语音不清的甄别,腭 裂 语 音,共鸣障碍 VPI,VPC,但有 构音障碍,高鼻 音,鼻漏气,辅音省略 替代性错误等,代偿性构音,手术治疗,语音治疗,语音训练的适应证,1.术后虽有良好的腭咽闭合，但仍发音不清 2.患儿4岁以上，能理解合作，无智力障碍 3.无听力障碍,语音治疗的基本内容,1. 帮助建立正确的音节构成规则 2. 帮助建立正确的构音位置 3. 调整正确的构音位置和方法,高发性：发生率大约为40%100% 远远高于相同年龄段的正常人群。 表现为： 鼓膜内陷、鼓膜充血、穿孔 异常鼓室压 中耳积液（鼓室图呈B型） 传导性听力损害等 12岁以下的幼儿多见,腭裂中耳疾患的治疗,随年龄增长腭裂患者中耳功能障碍患耳率 趋势图（ 841例统计分析）,积液的潜在危害性及治疗,长久积液，浓缩形成“胶耳”，导致听骨链粘连和传导性耳聋。 腭裂伴发中耳炎的早期筛查和治疗是唇腭裂序列治疗中的重要组成部分。 在腭裂整复术同期行鼓膜切开置管术，可及时、有效地改善中耳功能。,鼓膜切开置管术的适应证,置管前经鼓膜穿刺中耳腔内抽到积液 术前鼓室图为B型，提示多有中耳积液 经外耳道视诊，高度怀疑有中耳积液者（鼓膜内陷、动度下降，甚至透过鼓膜可见液平线等）,鼓膜切开置管术,经外耳道行鼓膜切开，在鼓膜上放置一通气管，代替不能行使通气功能的咽鼓管，使中耳与