课件：黄疸幻灯片.ppt

1,黄疸,三亚市人民医院 肝胆外科,姚本来,2,什么是黄疸？,血中胆红素(Bilirubin)升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征,前言：初识黄疸,3,正常血清总胆红素水平（TB）：1.7-17.1mol/L(国家标准），其中结合胆红素（CB，即直接胆红素）占20%。 TB 1-2倍 隐性黄疸。 TB 2-10倍 轻度黄疸。 TB 10-20倍 中度黄疸。 TB 20倍 重度黄疸。,4,TB = UCB + CB 非结合胆红素（UCB）是油性的，不溶于水，不通过尿排出；升级后的结合胆红素（CB）溶于水，可经尿排出。,5,黄疸有生理性和病理性，生理性黄疸是婴儿出生后黄疸的一种类型，一般1-2周消退。成年后出现的黄疸都属于病理性黄疸。 “假性黄疸”：食用胡萝卜、南瓜、橘子等过多，出现胡萝卜素血症，皮肤黄染，但巩膜不黄。,6,黄疸的分类,溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 （梗阻性） 先天性非溶血性黄疸,以UCB增高为主的黄疸 以CB增高为主的黄疸,按病因学,按胆红素性质,7,第一章 正常人的胆红素代谢,8,主要来源 机体内的胆红素80%来源于衰老的红细胞崩解而释放出的血红蛋白。 次要来源 15%左右来自骨髓中被破坏的未成熟的红细胞、网状细胞，少量来自含血红素的色素蛋白破坏分解，如肌红蛋白、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素等。,次要来源,：,15%,左右来自骨髓中被破坏的未成熟的红细胞、,网状细胞，,少量来自含血红素的色素蛋白破坏分解，如肌红蛋,白、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素等。,9,胆红素正常代谢示意图,由白蛋白转运,经UGT,10,图片描述（复习）： 由血液中衰老红细胞和旁路形成的UBC，进入肝细胞并与葡萄糖醛酸结合。 此种CB随胆汁排入肠内，变为尿胆原。后者大部分氧化为尿胆素从粪便排出，称粪胆素；一部分尿胆原由肠吸收回归肝内。 回至肝内的大部分尿胆原再转变为CB，又随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”；所余小部分尿胆原则经体循环由肾排出。,11,第二章 溶血性黄疸,溶血,12,一、溶血性黄疸真实病例,2003年5月。 患儿，男，4岁。4天前吃蚕豆，于次日出现阵发性腹痛，吐清水，皮肤黄，小便茶黄色。 2岁时有“蚕豆病”发作。 PE：BP：90/40mmhg，皮肤巩膜中度黄染，面唇苍白，HR156bpm。 入院诊断：蚕豆病并重度贫血,13,入院后查： Blood-R: hb 34g/l，RBC 0.781012 /l ，Ret 10%，WBC28.85 109 /l . Urine-R: 尿胆原+，胆红素-。,14,治疗：输血150ml/天，5%SB100ml，头孢哌酮1.5，能量等治疗。 入院第三天，患儿尿色转淡黄，家属要求出院。,15,二、溶血性黄疸发病机制,超生产生大量的待业人口，增加了社会负担。红细胞大量破坏产生过量的UCB，难以转换。,16,溶血性黄疸发生机制示意图,大量破坏,UCB CB 正常 CB/TB 20%,尿胆原 尿胆红素 ,17,图片描述（复习）： 红细胞的大量破坏，形成大量的UCB，超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力，使UCB在血中潴留，引起黄疸。,18,三、溶血性黄疸病因,先天性,红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症） 红细胞酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）,获得性,自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、 恶性疟疾、药物或毒物（如蛇毒）引起的溶血等,19,遗传性球形红细胞增多症,20,蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）,21,输错血型可导致急性溶血，危及生命！,22,23,少数恶性疟患者使用小量奎宁可发生急性溶血(黑尿热)致死 。,24,四、溶血性黄疸诊断依据,1、临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。慢性溶血尚有脾大。 2、辅检： （1）肝功能： TB增加（常不超过85umol/l），以 UCB为主，CB基本正常，CB/TB 20% 。 （2）尿常规：尿胆原增加，胆红素无，红细胞 无。 （3）血常规：贫血，网织红增加。白细胞、血小板多正常。,25,五、溶血性黄疸治疗方案,任何原因引起的黄疸，去除病因是治疗的首要原则。获得性溶血性贫血常有病因可寻，去除病因后可能治愈。 糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶贫。 脾切除对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值。 蚕豆病治疗： 停服蚕豆和氧化剂，积极控制感染，输血（HB60g/l伴明显症状的急性溶血者均需输血）。,26,第三章 肝细胞性黄疸,27,一、肝细胞性黄疸真实病例,2010年3月。 许某，女，48岁。因头昏、月经多于半月前口服中药膏剂（含首乌），3天前上腹胀、纳差、尿黄入院。 1个月前因服用相同膏药在我科以“急性黄疸肝炎”治疗半月，好转出院。 PE：皮肤巩膜略黄染，余（-）。 门诊:LFT：ALT339U/l，AST654U/l,TBL36.5umol/l。 初步诊断：药物性肝炎？,28,入院查：肝胆脾B超正常，三大常规正常，甲、丙、戊肝炎病毒抗体均（-），乙肝两对半：HBS-ab+，余-，PT（-）。 治疗经过：予护肝、退黄治疗10天，患者无纳差、尿黄等不适，复查LFT：ALT 104U/l，AST 128U/l，TBL 16.3umol/l。好转出院。,29,二、肝细胞性黄疸发病机制,金融风暴，企业破产，产生大量的待业和失业人口。 肝细胞受损破坏，则会产生过量的UCB和CB。,30,肝细胞性黄疸发生机制示意图,UCB CB CB/TB 2060 %,尿胆原 轻度 尿胆红素 +,肝受损了,31,图片描述（复习）： 由于肝细胞病变，对胆红素摄取、结合发生障碍，故血中UCB增加；同时因肝细胞损害及肝小叶结构破坏，致使CB不能正常排入细小胆管，而反流入血，导致血中CB也升高。,32,三、肝细胞性黄疸病因,最常见病因：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊等） 其他肝炎：酒精肝、药物肝、脂肪肝、自免肝、中毒性肝炎、代谢性肝病（Wilson病及血色病）等。 肝硬化、肝癌。,33,病毒性肝炎,34,据统计，世界上有1500万2000万人酗酒，其中1020的人有不同程度的酒精性肝病。,35,四、肝细胞性黄疸诊断依据,1、临床表现：皮肤浅黄至深黄色，尿色深。有疲乏、食欲减退、腹胀等肝炎症状，严重者有出血倾向。 2、辅检： （1）肝功能：CB与UCB均增加，CB/TB 2060% ；有转氨酶及白蛋白等异常。 （2）尿常规：尿胆原轻度，尿胆红素 + 。 （3）其他：B超、PT、肝炎病毒标志物等异常。,36,五、肝细胞性黄疸治疗方案,病毒性肝炎的退黄是建立在护肝、支持治疗基础上的，若是乙肝丙肝，还需要抗病毒治疗。 自免肝主要靠激素等免疫抑制剂治疗；药物肝治疗的关键是不再用肝毒性药物；酒精肝恢复在于戒酒。 常用的退黄药物：1）中药：茵栀黄、苦黄、岩黄连注射液等。 2）西药：思美泰、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、胆维他、硫酸镁、苯巴比妥等。 重症黄疸可以人工肝治疗。,37,第三章 胆汁淤积性黄疸 （即梗阻性黄疸）,38,一、胆汁淤积性黄疸病例,2010年4月。 陈某，男，61岁，农民。反复上腹部疼痛2年，加重伴发热3小时入院。 PE：皮肤巩膜黄染，腹平软，剑突下压痛（+），轻度反跳痛，肝肋下3CM，质韧。 门诊资料: (1)上腹部 CT：肝内外胆管扩张，胆总管结石。胆囊增大。 (2)胃镜：浅表性胃炎 (3) LFT：ALT 272U/l，AST 134U/L，TBL 35umol/l。 (4)乙肝两对半：HBS-ab+，余-。 (5)肿瘤全套：正常。 初步诊断：急性胆管炎，胆总管结石。,39,治疗： 入院后急诊行胆总管切口取石，T管引流术。 术中见胆总管直径2cm，内取出结石3枚。术后2周胆红素正常，办理出院。,40,二、胆汁淤积性黄疸发病机制,08年大雪灾交通受阻，几百万人滞留在火车站或路途上 。胆道梗阻，大量CB排不进肠腔，而反流入血。,41,梗阻性黄疸发生机制示意图,胆道梗阻,尿胆原 或消失 尿胆红素 ,CB UCB 正常 CB/TB 60%,42,图片描述（复习）： 由于胆道梗阻，梗阻上方胆管的压力升高、扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的CB反流入血中,致血中CB增加，尿液中亦出现胆红素。,43,三、胆汁淤积性黄疸病因,肝内,1、胆汁淤积性肝炎，原发性胆汁型肝硬化； 2、肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等。,肝外,1、胆总管结石、蛔虫、炎症、癌肿等； 2、壶腹周围癌、胰头癌、肝癌等压迫胆管。,外科黄疸,44,四、胆汁淤积性黄疸诊断依据,1、临床表现：皮肤浅黄到深黄，尿色深。皮肤搔痒及心动过缓，粪色浅灰甚至为陶土色。 外科黄疸，多有明显上腹疼痛。 2、辅检： （1）肝功能：CB增加，UCB正常，CB/TB 60% ； ALP、GGT和胆固醇增高。 （2）尿常规：尿胆红素阳性，尿胆原减少或无。 （3）其他：B超、CT、MRCP（胰胆管核磁共振）易发现胆管扩张。肿瘤标志物可能阳性。,45,许多梗阻性黄疸患者被医生轻率地诊断为“黄疸肝炎”，因而耽误治疗，频频引发医疗纠纷！,B超胆管明显扩张：提示外科黄疸！,46,五、胆汁淤积性黄疸治疗方案,梗阻性黄疸大多属于外科黄疸，常需要外科干预，采取适当的手术方式治疗。年龄大、身体弱不能耐受手术的，只好做胆道引流、胆道支架了。当然，保肝、支持治疗是必不可少的。 胆汁淤积性肝炎常用泼尼松或苯巴比妥。原发性胆汁性肝硬化首选熊去氧胆酸。,47,高位胆管ca病人进行经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)。,48,ERCP全称是逆行胰胆管造影，目前泛指内镜下胰胆管的诊断治疗技术。,49,消化内镜切开十二指肠乳头将胆总管结石取出,50,附录：三种黄疸实验室检查的区别,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 TB CB 正常 UCB 正常 CB/TB 20% 2060% 60% 尿胆红素 尿胆原 轻度 或消失 ALT、AST 正常 ALP 正常 GGT 正常 PT 正常 延长 延长 对Vit K反应 无 差 好 胆固醇 正常 轻度or 血浆蛋白 正常 Alb下降Glob升高 正常,51,第四章 先天性非溶血性黄疸,52,肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢，称为先天性非溶血性黄疸。临床症状和体征轻或无，较难确诊，预后多良好，临床常无需治疗。 Gilbert 综合征（最常见）： 1）临床上不少不明原因黄疸患者属于此类，是先天性的非结合胆红素升高。 2）多见于青壮年男性。临床仅表现为黄疸，TB 30 84mol/ L ,呈UCB增高，其他检查均正常。 3）给予苯巴比妥60mg Tid，3 天后TB 明显下降，6 天后 TB正常为试验阳性。,53,最后一章,新生儿黄疸,54,新生儿黄疸的分类：,生理性,足月儿23天开始黄，第1014天消退，TB10mg/dl。 早产儿黄疸可延至3周4周消退，TB15mg/dl。,病理性,母乳性黄疸(孕二醇降低UGT活性） 溶血性黄疸（ 母子的ABO/Rh溶血） 感染性黄疸（CMV、HBV、败血症） 阻塞性黄疸（先天性胆道闭锁常见）,1、胎儿RBC过多，出生后过剩就破坏了，UCB。,2、新生儿肝脏不成熟，黄疸代谢差，UCB,55,56,生理性黄疸属于正常生理现象，不需治疗。 新生儿高胆红素血症住院，多通过温箱照蓝光，服用苯巴比妥或可拉明，或输白蛋白等。 母乳性黄疸，停母乳、用牛奶暂时替代。 溶血性黄疸早期可进行换血疗法。 感染性黄疸予抗感染、护肝、退黄治疗。,新生儿黄疸的治疗：,57,光疗（蓝光波长最佳）能使不溶于水的UCB发生