课件：枕颈部发育畸形.ppt

上海长征医院骨科 贾 连 顺,发育性枕颈部畸形 外科治疗及其问题,颅底凹陷症 上颈椎融合畸形 下颈椎发育畸形,颈椎分节不全,复 杂 枕 颈 部 畸 形（一）,椎骨分节不全,寰椎枕骨化畸形,复 杂 枕 颈 部 畸 形（二）,寰椎后弓部分缺如,齿突缺如畸形,短齿畸形,椎骨发育缺如,寰椎枕骨化 颅底凹陷症,寰枢椎发育畸形 寰椎前脱位,复 杂 枕 颈 部 畸 形（三）,畸形致脊髓压迫,单纯枕骨大孔狭窄,寰椎后弓发育短小 下颈椎分节不全,小脑扁桃体疝,Arnold-Chiari 畸形,复 杂 枕 颈 部 畸 形（四）,合并神经系统畸形,颈椎半椎体畸形,颈椎分节不全 颈椎间盘退变,复 杂 枕 颈 部 畸 形（五）,合并下颈椎畸形,颈椎半椎体畸形 颈胸段脊柱侧凸,枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎、附属韧带结构及神经组织发育异常 枕颈部畸形导致的枕颈不稳和脊髓压迫为本病的主要临床表现,骨性结构,韧带结构,寰枕关节呈马鞍状 寰枢关节面呈水平位，关节囊松弛,常规X线检查 颅颈侧位及伸屈侧位 上颈椎开口位 侧位片ADI间隙正常者 张口位可发现异常,X线断层片,常规,断层,断层,常规,断层,断层,MRI可显示枕颈 部脊髓与韧带结构,CT可显示骨与 韧带结构变化,CT容积重建(VR),由于胚胎发生和发育过程中 （胚胎期46周） 某种尚不清楚的原因 （遗传因素：基因突变、染色体异常； 环境因素：病毒、药物、射线） 导致解剖结构的异常 （先天引起或后天发育）,发育性枕颈部畸形 1.齿突畸形 2.寰椎沟环畸形 3.寰椎发育不全或不良 4.枕骨大孔狭窄症 5.寰椎枕骨化 6.枕髁发育不良 7.枕骨椎体化 8.颅底凹陷或扁平 9.Arnold-Chiari畸形 10.颈椎半椎体畸形 11.枕颈部畸形合并颈椎分节不全 12 .枕颈部畸形合并多种颈椎畸形 尚有诸多未认识的复杂畸形,最多见的上颈椎畸形（占80） 可单独存在，但多伴其他畸形， 包括枕颈部复杂畸形,Greenberg分类 型：游离齿突小骨,齿突不与 枢椎融为一体，呈游离状 型：齿突末端小骨,齿突腰部 缺如，但基底部仍存在 型：齿突基底部不发育,仅残 存齿突尖部并呈游离状 型：齿突尖部缺如,仅残存齿 突基底部 型：齿突完全缺如,型,型,型,型,型,各种类型枕颈部畸形之一,齿突发育畸形,除Greenberg分类之外，“短齿型” 齿突短而粗，基底部宽，形若完整齿突,寰椎枕骨化（枕寰融合）,各种类型枕颈部畸形之二,部分融合,枕骨大孔狭窄,各种类型枕颈部畸形之三,后颅窝发育位置较高 蝶骨和斜坡形成基底角增大,各种类型枕颈部畸形之四,颅底扁平,颅底凹陷,枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进入颅腔 寰椎、齿突升高，甚至进入颅底,均表现为枕骨大孔综合征,颅底扁平和颅底凹陷常合并寰椎枕化、枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿突畸形,颈椎分节不全 Klippel-Feil畸形,各种类型枕颈部畸形之五,寰椎前后弓缺如,各种类型枕颈部畸形之六,Arnold-Chiari 型,各种类型枕颈部畸形之七,Arnold-Chiari 型 小脑扁桃体疝,枕颈部畸形的早期可无症状,畸形结构相对稳定 症状少而轻 症状多变（时轻时重）,随着发育及其不稳 逐渐出现脊髓压迫,典型临床表现,上颈椎神经根受压 颈脊髓受压 颅神经(后四组)受压或刺激 小脑受压致运动失衡 无明显诱因 体位性 创伤性,枕骨大孔区综合征,临床症状和体征 神经系统检查 影像学检查,一经出现临床表现 必须作详尽的 神经系统、影像学检查 明确诊断,枕颈部畸形诊断程序,枕颈部畸形外科进展,背 景,1930s，Gallie法后路钢丝固定 1978年，Brooks法后路钢丝固定 1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术 1987年，Margerl后路颈1-2经关节螺钉固定 1990s以来，内固定技术及器械发展迅猛,枕颈部畸形本身不可逆转，手术的目的是维持或者减缓疾病进展 手术指征：非手术治疗无效的枕颈部不稳合并脊髓神经根压迫 手术的目的是减压和稳定,单纯植骨容易发生植骨移位、折断、融合率低，术后外固定时间长等 钢丝及钛缆等二维固定仍有植骨吸收、不融合、固定失败等并发症 最理想的内固定方式应为三维固定,存在问题,单纯枕颈融合术,单纯枕颈融合术,A,A,寰椎后弓切除减压 枕颈融合术,寰椎后弓切除减压枕颈融合术,B,B,枕骨大孔扩大减压 枕颈融合术,2019/8/22,40,可编辑,PO 5Y Flexion,PO 5Y Extension,C,枕骨大孔扩大减压枕颈融合,M 14,C,植骨块钢丝固定 枕颈融合术,植骨块钢丝固定枕颈融合术,大面积的植骨融合界面 较单纯枕颈融合术有一定内固定能力及一定的抗旋转能力 内固定能力有限 需多处椎板下穿钢丝，增加手术风险 需取大骨块,D,D,!,植骨融合是手术成功的关键 内固定只能起辅助作用,寰枢椎后结构融合术,钢丝从寰椎后弓下贯穿并绕过枢椎棘突结扎 寰椎后弓表面与枢椎棘突间植骨,Gallie法,Gallie改良技术,移植骨块成T形，下方制成豁口 作寰枢椎弓间表面植骨 维持了弓间高度 弓间植骨提高了后伸稳定性 钢丝拉紧后增加了愈合能力 其力学强度相当于Brooks法 而手术风险大大降低，可作为首选,钢 丝 固 定 术 后 5 年,钛 缆,PO2w,PO3m,PO5m,PO7m,PO9m,DELAYED FUSION,F49 C1C2 Instability+Os Odentoidem,F 60 Os Odentoidem+ Dislocation,PO 1w,PO 3m,PO 9m,NON-FUSION REVISION,M55 Odentoid Frx+C1C2 Instability,#1 Surg PO 3m,#1 Surg PO 1y,#2 Surg PO 3m,#2 Surg PO 5m,NON-FUSION REVISION,Brooks法,寰枢椎椎板下钢丝（与Gallie法根本区别） 两侧寰枢椎弓间植骨 较Gallie法稳定性提高，但手术风险增加,Brooks,Brooks改良技术,钢丝穿越同Gallie法 移植骨块尾端鱼尾状镶嵌于枢椎棘突基底部豁口内 以钛质Cable代替钢丝固定,扩大有效接触面的表面和弓间植骨 弓间植骨高度应该在1012 mm之间,1012mm,1012mm,Gallie,Brooks,寰枢椎后路钢丝术后应辅以牢靠外固定 只有牢靠固定才能保证植骨愈合，植骨愈合才能提供永久稳定性 植骨表面去皮质，植骨块尽量做成后弓的弧度，植骨块与植骨床良好的接触及最大的接触面，周围用松质骨粒,PO 4M,PO 6M,松质骨粒填充于植骨块周围,枕颈后结构植骨 融合内固定术,钉杆内固定系统CerviFix,钉-杆结构设计固定 螺钉的位置和方向灵活 固定杆位于侧块外侧 可更大地留存植骨区,F 58,CerviFix 内固定系统,APOFIX颈椎板夹系统,适用于C1-C5，相邻椎板的固定 直接夹紧连接无需锁紧装置 严重骨质疏松不宜寰枢椎后路钢丝固定的可采用椎板夹,APOFIX颈椎板夹系统的错误应用,错误的应用,耗费极大的人力，物力及财 力进行翻修,M 38 Summit 内固定系统,SUMMIT新型,寰枢椎后路经关节螺钉（Magerl）,C1-2后路经关节螺钉（Magerl）,寰枢椎经关节螺钉内固定术,C0-C1钢丝固定植骨融合,C1-2 前路Harms固定,Harms+Brooks,经关节螺钉+Brooks,枕颈三维内固