课件：常见血液病的血液学特征讲义.ppt

骨髓细胞形态学检查,湘潭市中心医院检验科 曾国强,P312,第五节、常见血液病的血液学特征,一、贫血 单位容积循环血液中RBC、Hb及（或 ）血细胞比容（Hct)低于参考值低限。 贫血不是一个独立的疾病，而是各系统许多不同性质疾病的一种共同症状。 诊断贫血必须查找病因。,常见贫血： 1、缺铁性贫血 2、溶血性贫血 3、巨幼细胞性贫血 4、再生障碍性贫血,1、缺铁性贫血,血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为贫血中最常见的一种。 血象 （1）RBC、Hb均减少。以Hb减少更明显。 （2）中度以上贫血才显示RBC小细胞低色素性特征。严重贫血时RBC中央苍白区明显扩大而呈环形，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞。 （3）网织红细胞轻度增高或正常。 （4）WBC+DC一般正常。PLT一般正常。,骨髓象 （1）骨髓增生程度为明显活跃； （2）尤以红系增生显著，幼红细胞比例30%，以中晚幼红增高为主，粒红比值减小；幼红细胞体积减少，深染，着色嗜碱性，有时细胞边缘不整，可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩呈“炭核” （核老质幼） 。成熟RBC变化同血象。 （3）粒系统相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。 （4）巨核细胞系正常。,【其它检查】 铁染色：缺铁性贫血外铁阴性，细胞内铁明显减少或阴性。 血清铁蛋白14g/L、血清铁10mol/L等提示缺铁性贫血。,小细胞，低色素性贫血,2、溶血性贫血,是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。,血象 （1）RBC、Hb均平行减少。 （2）RBC大小不等，易见大RBC、嗜多色性红细胞、有核RBC（以中、晚幼红为主），以及可见Howell-jolly小体、Cabot环、点彩红细胞。某些贫血有时出现特殊的异型RBC，如球形红细胞、靶形细胞、裂细胞等，对病因诊断具有一定的意义。 （3）网织红细胞增高。急性溶贫明显增高。 （4）急性溶贫WBC+PLT常增高。,骨髓象 （1）骨髓增生程度为明显活跃； （2）尤以红系增生显著，幼红细胞比例30%，急性溶贫比例50%。以中晚幼红增高为主，粒红比值减小或倒置；核分裂型幼红细胞多见。可见幼红细胞边缘不规则突起，核畸形， Howell-jolly小体、碱性点彩RBC等。成熟RBC变化同血象。 （3）粒系统相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。 （4）巨核细胞系正常。,溶血性贫血,3、巨幼细胞贫血,是由于叶酸及（或）维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外，粒细胞系也出现巨幼特征和分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及粘膜细胞也可发生变化。,【血象】 1） RBC、Hb减少。 2）成熟红细胞大小不均匀，以大细胞为主，中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。 3）网织红细胞轻度增多或正常。 4）WBC正常或稍低，中性粒细胞胞体偏大，呈核右移，达10叶以上。 5）PLT正常或减少，可见巨大血小板。 【骨髓象】 1）骨髓增生明显活跃，粒红比值减低。 2）红系统显著增生，常40%，以早、中幼红细胞阶段为主，巨幼红细胞10%；（巨幼红细胞特征：胞体大，胞质丰富；核大，疏松网状；核质发育不平衡，“核幼质老”。）,3）成熟红细胞大小不均匀，以大细胞为主，中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。 4）粒系可见巨型变，常见巨晚幼粒和巨杆状粒细胞，成熟粒细胞分叶过多。 5）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡。 【其它检查】 血清维生素B1290pg/ml，血清叶酸3ng/ml。,巨幼红细胞性贫血,巨幼红细胞性贫血,4、再生障碍性贫血,是由于多种原因所致的骨髓造血干细胞减少和（或）功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的一组综合症。 主要临床表现是贫血、感染和出血。 （1）急性型：AAA又称重型再障I型，起病急，发展迅速，常以严重出血、感染为主要表现。 （2）慢性型：CAA起病和进展缓慢，以贫血和轻度皮肤、粘膜出血多见。CAA在病程中如病情加重，临床表现和血液学变化和AAA相似，则称为重型再障II型。,【血象】 全血细胞减少； 网织红细胞减少，绝对值0.5109/L为急性再生障碍性贫血的诊断指标之一； 成熟红细胞形态正常。 白细胞分类计数以成熟淋巴细胞为主，中性粒细比值减少； 再生障碍性贫血周围血无幼红细胞。,【骨髓象】 骨髓增生减低或极度减低； 红系、粒系、巨核细胞系三系均减少，幼红细胞和幼粒细胞罕见，比值减少，巨核细胞罕见或缺如，血小板减少； 成熟淋巴细胞相对增多，可达80%以上； 非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞易见。 【其它检查】 细胞化学染色NAP增高，中性粒细胞糖原染色比正常人显著增强，储存铁偏高。,慢性再生障碍性贫血,二、白血病,是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点是造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能则受到抑制。,1. 急性白血病 2、慢性白血病 （1）慢性粒细胞白血病 （2）慢性淋巴细胞性白血病,1. 急性白血病 FAB分型 急性淋巴细胞性白血病(ALL): L1、L2、L3三型 急性髓细胞性白血病(AML)分为七型： M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞白血病-颗粒增多的早幼粒细胞白血病） M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病） M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病）,1. 急性白血病 血象 白细胞增多性白血病，WBC多在(1050)109/L之间，分类易见幼稚细胞； 白细胞减少性白血病，WBC减少，分类不易见到幼稚细胞； RBC和Hb显著减少；PLT常60109/L。, 骨髓象 （1）增生明显活跃或极度活跃； （2）一系或二系原始细胞明显增多，或=30%ANC。 （3）其他系统血细胞受到抑制。 （4）涂片中可见分裂型细胞和退化细胞。, 其他检查 细胞化学染色、免疫检查、染色体及分子生物检查等。 细胞化学染色（如前述） 免疫学检查： CD3、CD7为T-ALL特异性标记（但CD7在AML有10%交叉反应） CD10、CD19、CD22作为B-ALL特异性标记 CD13、CD33、MPO为AML特异性标记。,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,急性淋巴细胞白血病,红白血病,2、慢性白血病 （1）慢性粒细胞白血病 【骨髓象】 骨髓增生极度活跃，粒:红比值显著增高； 有核细胞分类原粒细胞、早幼粒细胞10%15%，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多；,巨核细胞可增多，出现小巨核、单圆核巨核细胞等病态变化； 急变期骨髓病理情况与急性白血病相似，出现大量原始白血病细胞。,【血象】 早期多正常，少数病人可增高； WBC通常在（100300）109/L之间，甚至更高； 分类以中、晚幼粒细胞增生为主，嗜酸、嗜碱粒细胞增多是其特征之一； 初发时多数PLT正常或增多，后期减少。,【其他检查】 NAP活性显著降低； 90%95%以上病例可出现Ph1染色体(费城染色体)，为慢性粒细胞白血病特征之一。,慢性粒细胞白血病,（2）慢性淋巴细胞性白血病,慢性淋巴细胞性白血病多见于老年男性， 90%的病人在50岁以上发病。 起病缓慢，以全身淋巴结肿大为主要表现， 脾轻度或中度肿大，常合并自免溶贫。 病长短不一，10年至20年。,慢性淋巴细胞白血病,三、骨髓增生异常综合症,是一组造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血。 FAB分型： （1）RA（难治性贫血） （2）RA-S （难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多） （3）RAEB（难治性贫血伴原始细胞增多） （4）CMML（慢性粒-单核细胞白血病） （5）RAEB-T （难治性贫血伴原始细胞增多-转化型）,骨髓增生异常综合征,骨髓增生异常综合征,四、多发性骨髓瘤,是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，引起骨质破坏，血清和尿中出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中呈现出基底较窄的单峰，称M蛋白。 临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、高粘滞性综合症、肾功能损害及易罹患感染等症状。,血象,（1）RBC、Hb有不同程度的减少。多正细胞正色素贫血。成熟RBC呈串钱状排列。ESR增高。 （2）WBC正常或减少。 血片中可发现骨髓瘤细胞；当2*10E9/L，可考虑浆细胞白血病。 （3）WBC正常或减少。,骨髓象,（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃。 （2）出现典型的骨髓瘤细胞。 （3）粒系、红系、巨核细胞系统的比例随骨髓瘤细胞的百分率的高低而不同。,多发性骨髓瘤,五、原发性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫性疾病。 其特点是患者体内产生抗血小板抗体，致使血小板寿命过短，破坏过多。骨髓中巨核细胞增多，但巨核细胞的成熟及产血小板的功能受抑制。 临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型好发于青壮年女性。,原发性血小板减少性紫癜,转移癌,其他,丝