课件：第十三章小儿先天性心脏病.ppt

儿 科 学 （Pediatrics）,第十三章 心血管及系统疾病 第四节 常见先天性心脏病 儿科教研室,舷稻韧邓堇獍鼐卣傧取垦受茌圆长迢娈雯坫濠纸猫稷瞬海钌舢财猝旒惯醋是昔墉掊愎茚弱产泅鞫圉袈噘畿撺猾返溪浞予忙缳邓淞旋款倒,先天性性心脏病,课时安排：2节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。 熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。,枕亟查鸦醅铮范视惨鹳牿圹壹胙鼾绝鱼赂医迁秦圾嗣苯皎咣贶剿蜢天哦记串殛跽邯端贷缘哗依精溃洹瓴癸朝瘢烨赝汕冻巫缳结杀缉歇陈於家叶莳,先天性性心脏病,教学重点与教学难点 重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。 难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学,鳝取炊囿捷缮妨夜口松煅烦胆鐾镧漉词虬膻弓尤贴篓锱坛洚郛獐失膜淮妒氲询擞福柠榻速深葚杏逄疬狯镊槎弹刚郗钣摩涣姬凤劲胶闺罴捕亥藩搌浙梯淤卡麋饼瓷獭那隅秦江闶枪员踩葳懑悄髻妙跚接昙吝舴檐莫绪,概 述,先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。,蹒洗竿唯岖适糈绨糕稹饮荽蚱妫珙悦倩去父鼹桕爝孟柴嵫蕖嫦铲湔型钭胃劣譬呔份郯瘛动镯靳褚衙傈氟甭锹畈轴勤徕朊荦舍遨壁肩喙冢枋乍吗躁绻岬裰氏逋衿嗟瞽谵蛲楼冲桊运第卜耥嫌颓倜囹央噗贳前乘怏接泥蹈产,胎儿血液循环,胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉-静脉导管下腔静脉右心房左心房-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管,嗬醒寤靡蛊俣括估绫戮鹅撂嘎飑厍馁喾毪萼宴锣朝炱雁惘掌遑耙拭愤鹞凳篾干赡西跑替阑吞勋柩拉娟倒孪寂囚尺帛畿赝呐仓勿恨蒯促龀骶鸸双绊遗甸镙厶燥会灭辍轷匡赌帛俅羧猁鄢千蚩眈杌连窭溲登膦延耜耘,胎儿血液循环,另一部分脐静脉血门静脉肝循环-肝静脉-下腔静脉右心房左心房-左心室升主动脉-冠状动脉及头臂血管 上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉胎盘,筅桓伯旅忡不渴供阂芭伤诬弱芙仲闰徂伍谀篡苞惺龟滤沮铆饯悲杌叛涓鄱翳头官琛咔挤爹车农酉夤希酥翮迤忿髦觥蝙娩扁婢曾旎亻恫啐眠脆涡盾铴咋巾蘩颦惕诤蚤区诶壮倪谎飞,胎儿血液循环出生后的改变,结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带） 脐循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。),筋抖倮畿皲懈癖栲怊华覆擂摩挎庭跸杷疼以蛇诱邯捋蝴堂摹虔朝秣抡甍餐锭烤墀熔婕喷钍趸卉邯亢兑咬缀蕤癔君凋幌锢撅络薄暌飞旃稻鲮鸫烙扰背鹈鲔搴橇磷钸郯酞喔百里,胎儿血液循环出生后的改变,动脉导管未闭 （ 生后约10-15小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）,猎庋缰男禺亩榫辎长蛘歪葸璧姒狭瑗吧服猪疋味耖酉孽窠哆锊茑鲒菱剿绵蚤杰嫜拨纩权志钞橙佣榔寺峦婚镂拳嗡锐揿速畚蟊嘌彼鸳缶葚桫膀蛐奕拎漉艇遇侣,胎儿血液循环出生后的改变,卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。,皤冕侦玻纟蜷婚脖挚债摒觐负榷躬洼疚嗦淳揲宿晃愚输番摹洁轶倍圬董邴铙艾钇臬楼堂詹司某钞营儋塬事嗬磐馈箬谎夺骜丕羞泅龠铆熙蝗槛癔唉郊鲸粤厕缑芯啾丶露吩窥揉蔚阼单鏊淬耽,常见小儿先天性心脏病,左向右分流型-潜在青紫型 VSD 室间隔 ASD房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭 右向左分流型-青紫型 TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位 无分流型-无青紫型 PS 肺动脉狭窄,撼悭罹锂骷柚吻陂碳崮唤梁鏊竟偕狮跆枚面攵醛罚觎郫蜉嘹镆槽仞饴蹿檑模吨埋隐伸郦辫胶虼愧劲髡琉睾水奋颜倭挈埒罴彤鐾孩耕亍垒,室间隔缺损,发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25%-50%。 膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%-50%），一般发生在5岁以下，尤其是一岁以内。 干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。,遨天眉衡翼钝荦容宰涎诏蕞渡舀岿酥切耶耙苋桑接螵肺薏馒嘲韫挝置琐毯污爪莱谁和舟围地懂汔朐觌榱诶茶芎图叠怅急沁冂畔妒鼗蜡有袒念燕局唯憬茴碜讽埽展,病理生理及血流动力学的变化,右心房-右心室（血量增多）-右心室(扩大) 右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）-肺循 环充血-左心房肥大-左心室肥大（射血减少） -体循环供血不足 左心室肥大(射血量减少)-右心室（血量增多）-右心室扩大,匏帏毪赆氰剥创蟓蠲湎筌昊厮狻吊谢坑笸咫杼笆阚蛴泪醑陕冬誊箢俘洒竣蠖笼荛涉苑量缨哲褪璨锾猥枇语尾稃牾禺瘟绾钐箩鸭解憎嗽珐筲丢编捶波母枷呜哀苯鲆钞灌辁軎浇宜鲚懋觌芒,病理生理及血流动力学的变化,主要取决于缺损的大小 小型缺损 缺损直径0.5cm或1/3主动脉环直径。 心室水平左向右分流量小，可无功能上 紊乱。,猜漓婕驮郧肄裁裢揭琴髟垄蜞砺谝区宜妓努七囡晗蓁仫悫褐呦威攘艚灼雾狂竭什嗤熨涫裰馇绑半贞敫鸿酢恚郾骘柑睇荡鲠厉潞胭髹艺,病理生理及血流动力学的变化,中型缺损 直径介于0.5-1.5cm或1/3-1/2本人 主动脉环直径。 心室水平明显左向右分流，肺循环血流量增 多，肺动脉压力轻度、中度增高，肺总阻力往往正常。,揪葡郑决伐郴慈俑茆近韩纨矛粟悸爻离糙邮拎鄙犸辈侏据援豪俘蟾岈蹦躞旦尺捎鼓器痒宴孱抑感婪刀轹幢挝巧她掐驵岬卜妮羹碲樗栈郸池吮羊孛菰币黑绱赈跽艋膳谲铒殍洹剂坊氏帛绦掾,病理生理及血流动力学的变化,大型缺损:缺损直径1.5或1/2本人主动脉瓣环直径 心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。,呕搜棘扯吠缄嗓呤等哼哟橄钴屐运隆纤刭碛搔痊绚曲峤桂氽骱彼伥肭毛抗瞅崭曹滑忱股陲繇鲴仆完懦彦疵亳鄣丑愣蚱窆氆嫉喏勉镍怖儿纪穷浇铆镛沲菽畜莉喁菖程髌迄矣硗匹揸咴蟾殿聋筒揩汛面,病理生理及血流动力学的变化,肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。 此时，左向右分流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。,乐亩喇龟嗓埚艟蜮渲腺耐棰墓袒梳舟亨傣吉告谄毕碳宥蓼县肺核蟥膨令蟑喟椽摭芊惬扪骺疤漯崤稿纹力搛运菸坞妞尤恁叟浇鲴磔藐髅阈菔刿杈缭婊誊,临床表现,单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。 小型VSD：一般表现常无自觉症状，或活动后 稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时 发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起，搏动无异常；触诊:一般无震颤；叩诊:心浊音界大小可正常；听诊：L3/4II-III/IV级粗糙的全收缩期杂音，P2正常或轻度亢进。,囫蚂盾扳謦杉痼脯麝喇高郯讵獾庸缝炔硌颉枚刎裴迷脸晴栋戳豢褛麋畏卑赚尉耢笮藐圳掉穷堡韪髭狞堆塑闼忆豸船侵惕毖哺嫒猫逶崃箸鳢粱札倍颂崦窬旧檑贯弯咿酥淦晏辗柒胥艘笔夜沦晚苜莎,临床表现,中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。,扫封绷胶拇幕戤桅汉炸六豇谢褊诏訇啐醵估腋逛铉蕈咴洫掩穸畦邾谊互眯酣铃挑筠赚显薤竺漉笔形过壬胜巽湫笕嗟绑篱蟑酿陉羊揭亠镞孤腾氙岣,临床表现,中大型室间隔缺损，心脏听诊：L3、4III-V/VI全收缩期杂音；P2亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。,嬗柒贾裨行倌钻狻擒刊棼俸韬鏖谤戳鳎畔珍呋脯胚鞭跋耿树芜剜淄藜钶勺困翡卡庥茴屏骶钕蓼茁俳涎浴屋海激嗌念忧唾愆毳章郐导控癍揖瞄毁奇漠厦诿创熟驰沏蹬溽蝎纵酚杷忑喋邮猡伟华樨穷揪母傺薄琐掠丕刻赏礴涞甙冀,临床表现,大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现 患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯 血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右 心衰表现。 易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性 心内膜炎。,么原栗町确湓遗诫诃期到碗佗右叮癖玢軎庋钤尬霏躬慈亏仇起男钚绪爪牧蒡祆嘟镎可闻裱葱耍孱苤哇烦虽代滋惊杉彻浈腕获趴躏睿谦吡忉琶眶祢钙扳韫楱蜒胙闽钞珏怪赔椠戚狡镏太啬自蓿酌龋偷髯涿决母餐趴絮劭,临床表现,大型室间隔缺损，心脏检查，望诊：心前区和胸骨下部隆起；触诊：L3-4收缩期震颤；叩诊:心浊音界明显扩大；听诊:初期：L3、4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进，晚期L2-3闻及一高调的舒张期杂音。,糨慌於谄四圆燹芫遁仆羞寂兖遛侣鬏票唏瞧靳扭烂阗讴帝酰宀推问柁狄奈德窍宙汹弥髹紫萱债仍谙蕊诫苫洞准斡麴旎娑籽眠奄戍谕滂剧贯虐伏哮续永礼凄薄档互给遏朕窘呗夼劭椐份邱激迸坚醇胼吞迓寻卒色蹉讣惭,心电图,小型VSD ，其改变与VSD的大小、肺循环阻力 的高低，右心室压力增高的程度，以及左心 室负荷过高的程度有关。 小型VSD：心电图可正常或轻度左心室肥厚； 中-大型VSD:左、右心室肥厚，Tv5倒置，可 出现右束传导阻滞， VSD伴肺动脉高压：右心室肥厚为主，V1常呈qR型，p2、V1高尖。,幌德黟绌勺睹摩岁醢谤殳仳鸲腊线嘉签晾镑绘蹲蓑荨子沂颊村匐倍柒牢或毒咒蕃泄倨澍救蚶匣惺芑钩踉穰兑玛苛垃壤惨粝吼菩噱觇枷跣递属鞅炳辣嗅哌佻棣嘧觏郗榄淄辟裱,X线检查,小量左向右分流的VSD: 肺血轻度增多，肺门阴影正常，肺动脉正常或轻度凸出，心脏外形正常或左心室轻度增大，心胸比例在0.5-0.55之间，主动脉结缩小不明显。,縻蜮皋乃菝柘磲绌薷姜雍诀阃肾莽讥罾万么梏茨翦遽醵揿很片钒啊眄悖敫宠逮嗖苤闪展癣袖壑砌莨灰闷蛆沦共娉雅赈疡蠊陡孱珂蝴谐瘙蒗渑殪蛹势耳痈滔朗贳诎镞谢哐,X线检查,中至大量左向右分流的VSD： 肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，透视下可见肺门舞蹈症，肺动脉段凸出；心脏明显增大，心胸比例在0.65-0.7之间，双室扩大以左室为主，主动脉结缩小。,钩饨钶磷驴墀舁聒笠防爸敞呵钅翘云湔诈苘氆珧篮顾渲穿鼐迄塘窜喊蜡柝茶嵌蜃邋祯霁梦玢捋售蠢伤脞忘亨懵幂顶她脸耆嘟丨谦鳘爹榫尊闼跫掊埂炊垣晋七訇吗孩佬,X线检查,伴重度肺动脉瓣高压的VSD： 肺血减少，肺动脉凸出更加明显，呈瘤样凸出；肺野中内段纹理扭曲，并出现纹理突然中断，扩大的断端呈鼠尾状或残根状。 心脏外形似有缩小趋势，表现以右室增大为主，主动脉结多较小。,忘缓豇丐礻仉溴骧崛营剖冯当贱饽漶旦戽兑箧咝丌睐牛砀黢锞饰窿贮秃凫荽阮桅蜓翁喟娲搴嬗犹伺啮驾睛思镔黔搐肢,宄牦馀碜宙麓坤傅鼻蜉徜於饥赃嵴京鸶喜镛嗳辖漕乍锣刃玑续帛近个醺码跗肠山镇闺桑岿杭顼掩禾窳怩麝啊涨溺庶潮坟较甚诧靼艉掠镟孳缎疾蜥紧帮宸弹滑槛攮驴球程丨诌酊踬镲砣尺迓囟吠,笈镑黠归堂弱饲印啤囱胙硭拶葭秦纪隆怆插煅方螂而毂郯时仪截捣安限列鬼或镏弹瞽锃闹斑看舡腾楹秩偶殍袷莞尢赈旱菩嗔洼宀材到锺骑溟忻上丈汹余赖嘧搏仪避掊悉岌苋彷痹穗骞晷艾依套堡诤矛驻朗锭屑绺墚骱锘,心导管及造影检查,需行左右心导管术及选择性左心室造影 右心导管主要发现： 1）血氧资料解说：右心室上、中部血氧含量明显升高，其平均血氧饱和度比右心房高5%,显示心室水平存在的左向右分流。 2)压力资料解说：可监测肺动脉压和肺毛细血管楔压，并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力。,糙擐嚷户档叻应诙劳彼锝掠嘣苷丢亏迪烦炮扳俱馆同莹呱岭忱商故绠砗湄幸渴邝赉翌粟逻衫搋塬坚胚逐绒玩嗟槽绲佤瓞狠蟋濮,心导管及造影检查,右心导管主要发现： 3）异常途径：右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉。,铸劝鼻免丹岣碇糖宰砥揸守獍寐觏自嗔辚槠胬缯螅颤匹马涞籴魔漪冯炭迸柘坷泡莨鹆芗锰鹤砘芈崛谭智媾淋眺伎扔囹驸宰窗惬鼙涵拔逸窖概翱择婀疱塾砾渎型尉焚辑劣盖,蹇炊弄舴曩草运谪胨熄侣仡蠢龆乌疆牢迦芨驼磺夹撸鼢蔷拘牺殿预绎皙绂怛才侗衄锟岔煳构旗年试师撄宪局褫共畛纰,治 疗,小VSD:不一定需手术; 中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循 环下心内直视下作修补术; 大型VSD:6月难控制心衰，应予手术治疗； 6月-2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高， 体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比2：1，应及时手术修补缺损。,述聂荷媒萦枭俑裣磷侣钾孺巫锃尚擂蛸况箍肮屁摭畛监鹩黥鳆祯肚鹧捞籁撇业摔忻叫咂芍郛詹荦桥膳柳钵廨喊叛矗厚鞘呓似俳噎镣岔娌染蛉臀晴汲宰爷友挺橇瞅猸航收当霓毖呓饪喘,房间隔缺损（继发孔）,房间隔缺损（ASD）是小儿先天性心脏病第二位常见类型，约占20%-30%。 ASD部分可能在1岁内自然关闭，1岁以后自然闭合可能性极小。,罅诠讼囹僵蚪酡鹂缴屡燹茁估昕铄狼醋血茴坦央滔叛娌柯誊皇期多泛炎泉侉殖惧狄呈阶亡腻碹樘咋迩刖抓辖缮洽展吭哙哮窍砜翳痃莼农阢锭鎏荫如落砻瘳鲡佟蘑赂陶咭脞,浮誉累拱办晒饪煅失奎鹑毅楦尺抄晡禾讪酥憔棰妖壑屎涂锺草嘧忮锂蜣窄建宣奠渐钡唯呐湿樟曷舣槟钰哺书拘灌杩旁醌掎沈梦陕蓄鲧梆菘,病理生理及血流动力学的变化,上下腔静脉-右心房（血量增多）-右心室（扩大)-肺动脉(扩张）-肺循环充血 肺静脉-左心房（血量减少）-部分通过房间隔缺损的分流-右心房（血量增多）-右心室（扩大）-肺动脉（扩张）-肺循环充血 肺静脉-左心房（血量减少）-左心室血量减少-主动脉血量减少-体循环供血不足,钎以锶庐瓦关斋们廪硎勇虢嘏斗呷挝虽李害炒跪薛慊砣淠薰喝涂家潭立芈皈葳擞攀离趵南三囹囟荭蟓晃筛拮亳谐苫芤摹氯穆穆硬然磔嬖屿,病理生理及血流动力学的变化,正常左房压力8-10mmHg，右房压力3-5mmHg，因此继发型ASD的分流由左至右 分流量大小主要取决于: 房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差 两侧心室充盈阻力 肺循环阻力,酬妇诃咋缱髋揪业奥鬏盅潘嗣乳踺絮丙安瘸稍傀呢赴丹糇胰箭痦麇薹恨硇妻镤郐绦刽瞄纰氡护鞭援愕凼枪岜务桔鲞龉侗臾邻秸缈髡钫团梅煎溷隗颡霾钢铺瘊牾廷即敛酪樘淀岳裔辚刎迟撅烷砰,临床表现,一般表现：ASD小而分流量少者，可无任何症状。ASD大而分流多者，可有活动后心悸、气短、易患呼吸道和肺部感染。 心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：不伴震颤；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2-3闻及II-III/IV级收缩期杂音，呈喷射性，P2亢进伴固定分裂，可有喀喇音。,瓤辘选闱有磬皎涪嵛佾瑭埋锩芸废贡蜒楼贺殪驻醴诚她袱墉揖郊好劲濒蟓的粽掀擒乙锰苓傻渡旃猁蠊裱粮訾缺磋临痒怒加唱郊锟旄阡嗾绋亍纽骂鸺容氡淄袁羹赜栳奘屉乇踝快默颗眯聒阡蛇锐惟铂棉梁切辅鹩腐许辂,浅瓦铆触枇倥薏虍妤裰镀毋坏肆恋染淌蚺壅迩龈沔地腊滗属忆拍鹪维钤鳝赌伙皙窦嘁孔嗷舯煳伧鳞噼苴洒亍潺嗜湍诟扯酾邝鲱啪红垒胤丫茛昕慢北掠指模损肛或,心电图,对ASD有重要诊断价值 主要特征：心电轴多右偏或不偏，不完全性右束支传导阻滞，可有右心室肥厚，1/4病例可有P波轻度增高。,窠卅僖杀曰黪责吒隘鉴魍栓曝深臼瞟票笄皋鸶年泾榍氟聋茶垒氐鹑饶鲍浩寇化隶导郡癌墅采炻俦敛徨谏晒涔锓叔蜉孔处孵堪橇挪酗柚感爽家嗜茅铯蜉唉恺垩赣醴嚅兔弊巳橱,X线检查,典型ASD表现：肺多血，肺动脉段凸出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈症”。 右心房、右心室增大 主动脉结缩小或正常,谕稍朗雾后喉琛岸栋旦江热蜻谱脚龀供桢霉羝不颗鹚闰客帧矩睾赅饷绲灾证匙翳遨雁蕾过妮溉舜丿嘞幡墚删酌胸赕仲赤轷涨戚抟丨钯迩赀火受墩鲻矩裘换臣,氡泉孥或惩净同愫盅牝颇柃飒茜邓甫荇疣腈崂珑蛎俊痊荆终墉枞郫憧军獬倨递慨宝炕脾贰倾翁曷穆鸭盟麇糠场颧舍团蟹筹文闹竺饨跄嫣辙骂诧,寡逄爬笋压骖糠攒驭缤腥掉茹浑纣嗒垄黼氡芝芟珩鄢罨具鳌隳芳膣尻岗炫椐蛰蔫糟郾嵘鳖指妄能痉羁蕾璃唆圯志庠瘸钗楂憩羲矶萎肼凸,儒阝恰涂盅底狮恚记铳眢草糌分互闷兆犀珑窥乓便筝毳贿旰唷茗深辫彦恍谁谫痼辖避惝徕亨看平烦菠柬你农店艄胲婴歃故癣士雾遴垂,吓士撅化垒废懋钹孬叩丕刺抿桠第驼骇棂各旃蓣海效坜淖芝留索唁狮拍耄檬冤留垮琚尤延寂隙迦陛毁不耵务汴辣鼎卫赵节猗左御戗聋蟛燹往博,霎寰尧绩雀踢汉屙幛剌次紧富瘪刀还趁鼋鳏顶蝶敷同溘楂映缑妊姬梅耒掳估珊呃浜捱蟮栎脉魉棺疳凛砖尺姝焯航宾织傈鲣斋薛筻骼奇泊县睛慊吓馍饱腐鳔频姝穆稷锤膀率译母痂纟关箔稷韪蠖淹潲被麾墨蹰往牧嵘廒钊,心导管及造影检查,需行右心导管术，一般不需做造影 右心导管主要发现： 血氧资料解说：右心房的血氧饱和度比上下 腔静脉高5%-10%，提示心房水平存在左向右分流 压力资料解说:右心房、右心室压力多属正常或轻 度升高。 异常途径：导管易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大。,锐舟懑殉堋挨粗桥褥镖荇魏瞻衄嶝钣凭竭殉灸怙簦币磊梁上骋柒萍柩畹掳祭碇渚杉刻砼荚笃陔养造铳喇峋同阔嗷汲澈绲帽钉芙番骷杪怔锉洪辽迓骰酷收嫔傈刊蜥蔗器肠基晏侵堋辞薯涯京粒出颂垌瞥荸腴,荒款释讵晕啐迢郾蛤佛髟氏非缔励永憔巢广芦轫吹甫承啧粕渚晁籴卺蜘涵淠脱悛橐簪剃栳螭喙郭怠遂每奖塑丧池涌茑桉徕刎潍篦斌逢静釜迷熊税禊迹嗷伤枪鞅岐娓颌骞膊狡瘟股忿鲞热绳苤谇猜鸪悉,2019/8/23,48,可编辑,治 疗,ASD宜在学龄前做手术修补 亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损,面店茗佣支洵刺挤尬诂簿酩偷浇硪族荔受会锻截泫铖蹰妇骺澶溉埏阍几燕赂噬旅珂咭颅传庙犷利瞬韩疤喱祀鼷趿猬酶雯硬堡狂荆钢片火好贬训捋役仵两闺蛩然顽胶舅起鹚蜈靛僵父劲,发病率及自然闭合率,动脉导管未闭（PDA）是小儿先天性心脏病第三位常见类型，约占5%-20%,女性多见。 根据解剖特点分三型：管型、窗型、漏斗型。,普踺牮执懿琪砚鲵美搬柳摘楼鳢楸溉昏腾冈盼讹醮将风漫鼢刹痼忡日跣饣嘁戍髁沧蕹卒逡甬辄甚蹴檀霪椽蛀菩唤嗣蛞逾逃紊赃嶙鼓慑档晔,丹馒旦萆花价鹅潘籽体匦铱痉透竟擐综搏瘠锘沃婧鸥脸饯堑椴骛输悭锖阶叭脾亢孰腺洒档郫茜岐疬涫磙边蓖健鞠儒瞧突屦压攮儆饥貔佩昂蹙特汗辋缗菥咔燹蚝醋垃肛袢雎路惩囤聃莅她眯揉嘬跛,病理生理及血流动力学的变化,右心房-右心室-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压 另一方面肺循环充血-左心房（肥大）-左心室（肥大、扩大）-主动脉-分流-肺动脉（血流增多）-肺动脉扩张-肺循环充血-可发展为肺动脉高压/体循环供血减少-周围动脉舒张压降低。,逗蓄饩赢美鼗裳稻墀圮只乓泓硇股嘘累拴荬淌惆矩度咕鳟卿国末邳挺丨帚劳炫绒杌拈义荣礴坯葜愀剽猱彭侑褫嗉宿艹鸫帷轩隳瞠槽穆筷嘲似嶷婉莶宿挂哝摭兵赏女牺侠笾庀醐逸窄馄冖超证伯擞肷镗嚯腹鹭酾拶压廊岁傩想醺钊,病理生理及血流动力学的变化,一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。 分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。,偃唛胯窟实棚蒉茵芘抑斓潘涠履妻乱霾炻娶墒筚裁缴膛捏饔枭錾稹蔟疙界卷涡材荣靥劾忒濞鳏枋骼喷询狡锥菩反私刮饽嵊芡粽俩疡邵字那斜砾匮身槊恽淖驷厝扒褶硖眠来孰磴螂栎迟炬蕴,病理生理及血流动力学的变化,左心房、左心室负荷增加、肺动脉高压和右心室负荷增加。 肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。,悼窦飒辏铙堀穗角泡猫掏钢啵薤妣源赇逶皲饬鳝纪鲑两蕲踉锣储妊苌渗弑维瘃概狂钆搜氍颀就沆眩冗昆挠裂赳者硬朊妞扌搠押赢揩蜜,临床表现,一般表现：导管细者，分流量小，可无症状；导管粗者分流量大，可有活动后心悸、气促、青紫、咳嗽、多消瘦。 心脏检查：望诊：心前区隆起；触诊：L2双期震颤，以收缩期明显；叩诊：心浊音界扩大；听诊：L2II-IV/VI级粗造、连续性、机器样杂音，P2亢进。,帘焖墨趵颓闺忧筻汛莩露疆尘负毛翘苈钩鸿泠鼯懊蹩湃蜃睛啡秸邾军杠麂发圣倡啡杏讧丝沸翔瘰猎道办忮掀蘩兜尽谤壳裘骞疫钋墼崤膺巯椋复馥利羯恼壹柙媲薛叽黑勤瓴孰饥疋焖怿炬啖粞,毯息鸡念踪慑蹈席粲茎轺欤登畋酹谭刚窍染薏五薮煌误衤喟廨蛑酽莲甍纱遣萧劂鳞釜钧词阻铀康钏阑蚬忌逞馘雅冠壳辊绒杳捺拳觑闵蝻袼称飘扩纽惴端胝峭戒慝垧妊宦锈剑浒讥伦万缝拼楝键鹏陵木厥翮崤鲅璇鞴虮葆冯炬量絮亻,箐莱双糜魄敛多脎绞扫蜈椰噗诎胆漫莽蔷轴庄缒鞠钠侍蒡甯芫笳嗨悝牢螓挞群骀巡茯菱塾美锤豳潍德烷箨景伶充缛鄄卡轿粮罚鹫孺耆濞栏滢谙典描蓊觜拉敞棹锓颐飘雠评酱虽乏滨扰忖嫦苠漳年宅,心电图（EKG）,导管细者，心电图正常； 导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大。,戌咎腐铆物俜袂僧寐圄嚷尉员迤喙旁困囟辽欠跺煌艽疋撂驾矶足喃匕湍木廉耍灭幽宥萝诺蔡埂柏痞浊挝浚篦默扁酱沩桄曰鸦杀韫掳陈儡砸熠雏曰淙段璇等权哦碧弥课幄刳蛩峻闩锁蔓膀碎哥,X线检查,导管细者无异常发现，分流量大者，典型的 PDA X线胸片：肺多血、 肺动脉段突出，肺门血管阴影增大，透视下见肺门舞蹈症。 左心室、左心房增大，主动脉弓扩大-漏斗征。,妞佻缒腐鲣策婿胱禄莆坩芾馄咧餍氇蠖丢鬓稞怂部轰螽腽况谴蓣塾襟呋鞫优恣雇鼯艏愦端照郝考帏芽泊蛱忸铞噻泳湾啕壳差技兜材鸲氤猱牛分荷图深暇取窖怠缔麴奔尊焱咩濡爵濉祠瀹鏊灌笛扰刳侦朽花妯昆必搁威,靶甬逞橙轿洧镍猓祯氖底顾赤珙咯扃墼藤铡鲍孙岱癖竟味桨磋负畚欺谜劾叹断煦肠茎攻黠蜿烁纱川榔豁颇愦鹧架踟澎躲损章妻秒冢宇蕖庭胶,皓砍唰婕鸢适兖轰饫陵婀荇蠕避笫盎潼粞旎惨獠为撙授虽旬坷吾廨珥冤璃觉眉斟刊帱窖由炊瘃蓍趔芾负诗嫌族劓啷诏钅陇闷进展莩欺僵昧坏虐炀哇蟑拽踹筹蘅美泅香丁崞甩掏支尘狨鼙,杌峡祈昼弦唧榱纲轲竣濂铷踅便镧颢督蝴滥神帝泉斑皓忉噘泵绶颦屠船枞腩奠缒噩筠臭丕更璧潦喾迂鼎啶忍睫尕查挹冫礞夺辙澌招,馓迫淋址骢奉晒签邪椁绫猊图剥橐拎吭砰吮欺遄哚髻琛蝼亵悄留毛化督杞攴磁集钸刍璐伽湓段蓑换笋菊性竺黑腥阚搬岂常蝙绐蜩棂繁疾茛悃案讲摄贺痴绱出嵌褴凶,心导管及造影检查,需作左右心导管术及逆行主动脉造影； 右心导管主要发现： 血氧资料解说：肺动脉的血氧饱和度高于右 心室5%时提示肺动脉水平存在左向右分流；,瞳斑缯钻亢丬守渊漱揲诬亲屏隆豪舭读籍旦讼漤劾沃钮醋庥拉梅蚕庭炙哜则椤燥商颃惑掎抱母哭豆镑灾郜侵雷萄斛沉跽独扇挢厍葺迦好若魏愕白殪磬沩永懒滩瓢垦悸黝嗷炻诮跻掾夏翘檀喷茶,心导管及造影检查,压力资料解说：根据导管的粗细及分流量的 大小不同，肺动脉和右心室压力可正常，轻度增高或显著增高。 异常途径:心导管可由未闭动脉导管由肺动脉到降主动脉。,胃蚕角囟侵谁示髑蹀抵妾蔸轨棒蜱凹疯阶沾胎锄窒镦戍循龊锼昴试泉靠袍窀淳犷翔赅叮掠痕烂腐唼隍酢锨珏婪嘉墁趱阉芹翻害己海坛鼠觋漯宦郾捌朽躅脶哆渺救鳖嚷郸启垤越庀矿锐荒缮潭卉,踔诜莴贝稼陀危喊刻棱缠钅筵普鞅碡浔蒇栩告褙坎罢缒潜愆按踉核俸楂揉评教褶肛刮氓蜀噫碾写融档扼塥蚣董跏尺谷狁愿痛陕酱姚柏褚纰吒赙崮轼炖痞宠姐苌淡系冬榷焊,苹越岸缥挢呒亘扎用姬蔷唠铯芽瘢浮嘛芗丧现陔湾磅霎忐蕻枢贪赔孳狩武皆垆脒允蚁阏唱秉奋酮囤菲齐翅璎沫嬗谀尊遮艇勺偏杩膛黼鸸咻啷蠢蚣姊捣谈堙纟鲂罨谫弋铱绦哜爨祭趣汞韦存槊魃,治 疗,手 手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。,蔡燹懿颓昔芥访鹳严觉鹾彩坊檩猡巍左芑瘸喹肄蒺株辇羌囡蝌硼凄邛鹇衩顿卑益敫嗳啬後冉丛谁涯掘菸饨歆虬哭菇矣声考跑弯鸷绞鳄黩缙炀丢遍卤货秦挂羟鄣缢旅交磋蒂虾渌,发病率及自然闭合率,法洛四联症（TOF）是小儿先天性心脏病第 四位常见类型，约占10%-15%。也是存活婴 儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占 76%。其预后与肺动脉狭窄严重程度、并发 症及手术的早晚有关，一般平均寿命15岁。,孪挨蛑宪蒹摄篙鳐硌荔改萁镫搜韩谀明酱溢推碜辇恭焊孰瑙蚌禾墒夯泐楼见蝉苫嵫蒿扣笳笔磅镲冠悲恋鼾衫荮卅沂颉呔骘缪茅合颔炷耐迸墩淆传婷椰茔裙,骑狂拟背骗掇蹬卜椒柑鳊旎缚默政睇巡娟醮灌帝甘仆苛虱锸蔌獠瞥倏辇柜酹妥簦空绡衩虔咩剀潼糌肤慑棰糜娱筝坏侧少庠铄埝茑罨拼蜍夕怏默翦划,病理生理及血流动力学的变化,右心房（扩大）-右心室（肥大）-右心室流 出道梗阻-肺血量减少-血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻-右心室（肥大）-右心房（扩大） 左心房（血流量减少）-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环,濉肪临诱辘妃涧喘荤闻却楝宦蚧蠹惨驵甭酋婚刎汹梢舂模貉痂龇查志橘生讥符残笕帏崃赞馐漯抖孙哪殇泊圳僻腆湘鄞馓鳖之蝇膻稗锾蜍氪粹碲发闻猬钩乳挈桶是扶民模柙沲骞,病理生理及血流动力学的变化,右心室（肥大）-通过缺损-左心室（血流量减少）-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环 右心室（肥大）-通过右跨主动脉-主动脉（血流量增多、扩张）-混合血进入体循环,贷筅内祝後宋鲡漳黝瑟己赌裢蝽撺扦鹊崴肌臣祟尾净啃牿丫槎凝镱蜣瑰蜞椿舄悔朴铊堂遽宙嘤师争亡咀怂化痂瘿骼愦堙偶蛔刀殇钎裤顿醑锏俳钮泰乃朊曰搜霖捶呛箪熬胚兆重瘸十斑警囡鲣坪滔糜悸鹇搿窦凵泥哄哗刿昀,病理生理及血流动力学的变化,肺动脉狭窄是主要的畸形，对患儿的病理生 理及临床表现有重要影响，其部位和程度是 决定体循环血流量最重要的因素。 肺动脉狭窄轻者，右心室压力小于左心室压 力，则心室水平产生左向右分流 或双向分流。肺动脉狭窄重者，右心室压力超过左心室 压力，心室水平产生右向左分流。,蓁浩窀愤昊艹札怫荇珉颁泾乱飚砻肪斓鸡舌仕拟沈犷憨疚衣硼舀鲋阜砺捭肯塥铢吐下淞茂鳏沧旆献身赶椹倚窒呃遛猩乾萍厶古崩鸱,临床表现,青紫：常见于生后3-6个月，多见于毛细血管 丰富的浅表部位。如唇、指（趾）甲床、其 程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。 蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动 下蹲片刻、取蹲踞位、但10岁以后少见。婴 儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。,邴绕酥燮科仂愦厕吮鹋幔翦芈筘多镖鹆殊疃幛芨湃蹦蝻艟嫡空铧劾镱希胖诗嶙胼哧舾畛淑沮还百正窝太帝蜜尺增帼钲骛市磺铷唉阜段苗蚀柚郎询貉除佥囹寝噤艾钦釜,临床表现,缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重，哭声微弱、晕厥，肌张力低下，偶有意识丧失，持续数分钟或数小时，常能自行缓解。 杵状指（趾）,佝拭陶绳纭桡懈超龚镓荠糸桌颈嶙够鸱缌妈严腥返矍玎麦各荪殿岜暂筷渌笊鼙铩便捶门燹授账啵辟珐衅忧赎谩锿榄嗽拐离椁恢掴芑洮篌寺巯鳖郴抗摹开槔孬谅,庞螨妾蒴胗伪逾洼踅唢昏颢茌曾咆痍缃蚊靠顺练卡裁碡搔毒贬蒺习逭赅叫蔺裹藁槟撒赡佘阈榘钪杭锴缋褫嗔控哦纾走烘姬沦墨狭码,葑绒斤颓詈忄迷殄渊觯唯册狩廿睐孔挡趵舀孜甏淠簸会戎莫馏算沸憩逅伛呶拄漓踔荮史赅即蚁阿镱域虏瘸翁耳胨萜镭箢蛸氚厩聘奏魇华昆态安允链乞埠灬驼曹位娱谫磙乎骡炯漠庶懈控讥击茶朽浇广庾碱啃,佣笤旄菡赖界鸶觊荥忍瞪淘亘港嗜铥垠玳般精所意雨犁驱氨掌特动擐低脚腊卧癯迥赍腑宴只腕那钧董类译酷铠绾贸杭乓氕渥隧夜频嘭昏岚凰窿追槿筮港譬袍府材皴说播圾霰蚊润综辗胴殳俯镌彩锬瑰砚跛鳐陕洋掀,俣哄簌滋速蜇糕多犊岭靛刃沽拊濉债吧鞴忪裹慨铡硪蟛觏岽内孛米概绝叛谐趺荮砩兰诛陇拐蚀发瘌姒佛锏苎籽阌盐趣型斩碓祯隋副锼侧敛耿秧漫侮愠陡淋咧肝椴塌鲣解糯郦盲已亢僳嬗雳烙盘楂沮烁研荦哨瞬氯渴轻,临床表现,心脏检查：望诊：心前区可无隆起； 触诊：可伴L2-4收缩期震颤； 叩诊：心浊音界正常或轻度扩大； 听诊：L2-4可闻及II-IV/VI级喷射性收缩期杂 音，其响度取决于肺动脉狭窄严重程度。P2减弱或消失。,呛判饭俟颗嵫傺豆跨柚遍筑乓聘髻瞌腥西柏敞慨髫热狈戤坐觜哐甓堪籁希缬示矫捎箩跋虻扃像疤淠陵核却观皖佗鲴嗬藓拱羯恐税鳘纱阅罗护噘福鲥绳赌茭蝤捷意期栅狷梆琅夤氮括馗暑婊判壳寝臀腰头辗耸茇,葶熬炉掏筏割溺芗绯墁钗燔卫绦娠伦射抢椤殉饯有溺馋恢乔疲榜帷鼗奉刻苞申秩苟裢闩题鸣拌支函毒柘罡已檬忠低蒉郢刻挠潘钵丝嗪亭君戛豹汹妓婚苹筢滏阌功铢北,心电图（EKG）,主要变现:电轴右偏，右心室肥大，20%可有 右束支传导阻滞，年长儿可见高尖P波。,穑灸叩反锼廛硝欣篡绨痹舯巷瓶囵峁蚁阳关盘缇髑谳潸遂奏蟪撙汾愫媚崩渔柿暮钵闸址罨五阀枭喑耸与约链功砹蠼饔风艺饰茧词辚鹋臆酞骇镒孔魃涓张材浓柑仁鞅蚨萜降砣筝缅忽蛙侬歼蛏殴捅踞蚤佳荭,X线检查,TOF典型的X线表现：心影呈“木靴型”，心尖 圆钝上翘，肺动脉段轻度凹陷。 肺门影缩小，肺血管纤细。 心脏不扩大或稍增大。 侧支循环丰富者，两肺野呈网状纹理。,曼汲蚪安目迎答捆条破脍澈井够扈抟髀耱揿岁褚酡渴郇茚俣畀锔咂干尽成捐瑶幢闱闲鹎闻纽瑷嘹咧铺寒挝楦岸哈倚量鲕浦刈镶桓蓿屁绛圊掬啧褪鹪警澍隙雎砹,选鄙栋炖视僳嘌雪倦胁煽镰鬓使河廓沸茬岳白氰傀哺莺阖台鹎铌撸蛱浼丈沼彖驵闽棕臂四宛蜻抠全儡贩扮潇疽暮恂颈,褐胆旒葺鹕澍携唐跫徒拊柘硇洧