课件：第五篇第三章慢性肾小球肾炎.ppt

第三章：肾小球肾炎,江宁医院肾内科 朱江,第一节.急性肾小球肾炎,定义：简称急性肾炎，是一组急性起病以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病。大多为链球菌感染后肾小球肾炎。,病因及发病机制,常发病于急性链球菌感染（13周）后。如上呼吸道、皮肤感染，猩红热。 致病菌多为溶血性链球菌（致肾炎菌株） 链球菌胞浆或分泌蛋白的某些成分 免疫反应 免疫复合物沉积、抗原原位种植、诱导自身免疫 肾脏损伤 急性肾小球肾炎,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 弥漫性病变：内皮细胞及系膜细胞增生为主。 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。,左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼蜂状电子致密物沉积,急性肾炎见中性粒细胞浸润,上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积,临床表现,多见于26岁儿童，典型患者表现如下： 1 尿异常：血尿，30%有肉眼血尿。 2 水肿：80%患者有水肿，多为晨起眼睑水肿。 3 高血压：80%患者有一过性轻、中度高血压。与水钠潴留有关。 肾功能异常：多为一过性氮质血症,实验室检查,尿液检查：几乎所有病人都有血尿，多型形或肉眼血尿。可合并有蛋白尿多小于.5g/d。 肾功能：急性期 咽拭子和细菌培养：阳性率较低20%-30% 抗链球菌溶血素抗体 免疫学检查：补体 周内恢复正常,诊断,链球菌感染后3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现。C3的动态变化。即可作出临床诊断。 如2-3月病情无明显好转 少尿一周以上或肾功能恶化 肾活检 急性肾炎综合征伴肾病综合征者,鉴别诊断,一 以急性肾炎综合征起病的肾小球病 （一）其他病原体感染后急性肾炎。 （二）系膜毛细血管性肾小球肾炎 （三）系膜增生性肾小球肾炎 二 急进性肾小球肾炎 三 全身系统性疾病肾损害,治疗,1 一般治疗：急性期应卧床休息2-3周。待血尿消失，水肿消退，血压恢复正常。低盐饮食（3g以下/d）,氮质血症时应限制蛋白入量。 控制感染：如有上呼吸道或皮肤感染时应治疗。一般用青霉素类。 对症治疗：利尿消肿、降压预防心脑并发症。 透析治疗：合并急性肺水肿，利尿降压等治疗无效时。,预后,本病预后良好，可完全治愈。绝大多数患者1-4周内病情好转。少数患者镜下血尿，微量蛋白尿可持续6-12 月。仅有1%的患者可因ARF救治不当而死亡。 老年患者、持续高血压、蛋白尿或肾功能损害者预后差。,第二节 急进性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎： 是以急性肾炎综合，肾功能急剧恶化，多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。,病因及发病机制,多种原因所致的一组疾病包括 原发性 继发性 如系统性红斑狼疮 由原发性肾小球病的基础上形成广泛新月体，病理类型转化为新月体性肾小球肾炎。,免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎 型：免疫复合物型 型：非免疫复合物型,多为ANCA 阳性，原发性小血管炎肾损害。 型:型+ANCA 30% 型: 型 ANCA(-) 20%-50%,病 理 （pathology),1 肾体积增大 2 肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛。PASx260,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260,免疫病理 IgG C3 线样沉积 肾小球毛细血管壁 I 颗粒样沉积 系膜区及毛细血管壁 II 无免疫沉积 III,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,临床表现,急性肾炎综合征表现，但起病急、发展快。出现进行性少尿或无尿，肾功能进行性恶化，可短时间内发展到尿毒症。患者常伴有中度贫血。 II型、III型可合并有不同的表现。 合并症有严重的高血压，上消化道出血。 感染是常见并发症和导致死亡的重要原因。,实验室检查,抗GBM抗体阳性（I型） 血循环免疫复合物阳性，补体C3（II型） ANCA阳性（III型） B超：双肾增大 尿常规及肾功能改变。（蛋白尿/血尿/红细胞管型等）,诊断,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化应高度注意本病，尽早肾活检明确。若病理表现为新月体肾小球肾炎，诊断可成立。,2019/8/23,28,可编辑,ATN AIN 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病,鉴别诊断,治疗,一 强化治疗 ：针对急性免疫介导性炎症病变 二 对症治疗：针对肾病变后果,一 强化治疗 （一）强化血浆置换疗法 适应症 、 型，应早期应用 （Scr530mol/L） 方法 每日或隔日一次1014天或抗GBM抗体、免疫复合物转阴，每次24L,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项）,二 对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定612M或抗GBM抗体 转阴）,预后,IIIIII。早发现，早期透析治疗有效者效果好。 新月体数量多，肾小球硬化，间质纤维化和高龄患者预后差。,第三节 慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎: 指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床 表现，起病方式各不相同，病情迁延，病变 缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最 终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。,病因和发病机制,1 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2 仅少数由急性肾炎而来 3 主要与免疫炎症损伤有关 4 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,病 理,多种病理类型。 系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。 最终转化成硬化性肾小球肾炎。,临床表现,起病缓慢、隐袭。 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。可有不同程度肾功能减退。 个体差异较大，表现多样性。时轻时重、迁延，渐进发展为慢性肾衰竭。 可长期无症状，在感染，劳累后发作。,实验室检查,多为轻度尿异常，尿蛋白常在1-3g/d，尿沉渣镜检RBC可增多，可见管型。 血常规：轻度贫血 肾功能：BUN、Cr可长期稳定或轻、中度升高。晚期可明显升高。 B超：皮质变薄，双肾缩小。,诊断,凡尿化验异常：蛋白尿、血尿、管型尿，水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后，临床上可以诊断为慢性肾炎。,1. 隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻。急性肾小球肾炎 2. 慢性肾盂肾炎 3. 原发性高血压肾损害 4. 继发性肾炎（SLE） 5. 遗传性肾炎 如Alport综合征。,鉴别诊断,治疗,基本原则： 1.防止或延缓肾功能进行性恶化。 2.减少和处理并发症。 3改善或缓解临床症状。,（一）积极控制高血压、降低尿蛋白： 尿蛋白1g/d时Bp: 125/75mmHg以下 尿蛋白1g/d时Bp: 130/80mmHg以下 药物选择：ACEI或ARB的选择。 降压，减少蛋白尿。Scr大于264umol/L慎用 副作用:干咳，高血钾等。,（二）限制食物中蛋白及磷入量 优质低蛋白+必需氨基酸,（三）应用血小板解聚药： 潘生丁300mmg/d 小剂量阿司匹林 对系膜毛细血管性肾炎有一定降尿蛋白作用,（四）糖皮质激素和细胞毒药物 一般不主张积极应用,避免肾损害的因素：感染，劳累，妊娠等。,预后,慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异大，病理类型为重要因素。也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。,概述 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。 临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害。,第四节 无症状性血尿和（或）蛋白尿,1 血尿和（或）蛋白尿而无任 何症状 2 排除生理性、继发性、遗传性