课件：风湿性疾病概况.ppt

风湿性疾病概况 （Rheumatic Diseases, RD）,浙江大学医学院附属第二医院风湿科 吴华香,内容,风湿性疾病范畴 常见风湿性疾病 风湿性疾病诊断,风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。 风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。,自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。 不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,自身免疫性疾病 (Autoimmune Diseases),非器官特异性 器官特异性,CTD:SLE/RA/Vasculitis 脊柱炎相关疾病 风湿性疾病： 肿瘤免疫相关性风湿 结节病,自身免疫性甲状腺炎 自身免疫性肝病 多发性硬化 .,风湿病范畴,弥漫性结缔组织病 与脊柱炎相关的关节炎 骨关节炎（骨关节病，退行性关节病） 感染所致风湿综合征 伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病 肿瘤 神经血管疾病 骨及软骨疾病 非关节性风湿病 其它有关节表现的疾病,内容,风湿性疾病范畴 常见风湿性疾病 风湿性疾病诊断,这是什么病？,女性，35岁 多关节肿胀、疼痛4月 体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛,这是什么病？,这是什么病？,实验室检查 ESR 65mm/hr CRP 65mg/dl RF 267U/L ANA 1:40,余阴性 类风湿关节炎,类风湿关节炎(RA),特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。 70% RF阳性,骶髂关节,髋关节,颞下颌关节,颈关节,胸锁关节,肩关节,肘关节,腕关节,掌指关节,近端指间关节,膝关节,跖趾关节,踝关节,跟距关节,掌趾关节,早期常累及的关节 晚期受影响的关节,通常侵犯的关节,美国风湿病学院1987年的本病诊断标准,晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周 有3个或3个以上关节区的关节肿，至少6周； 腕、掌指、近指关节肿至少六周； 对称性关节肿至少六周； 有皮下结节； 手X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）； 类风湿因子阳性（滴度1:20）。 上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。,应用新版RA分类标准的两个先决条件,必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据 此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者 只要有典型的放射学RA骨破坏的改变，就可诊断为RA 如不能满足上述诊断标准时，则采用评分系统进行诊断：关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分,ACR/EULAR 2010 RA分类标准,总分6分 即明确的RA,大关节: 肩/肘/髋/膝/踝 小关节: 腕/MCP/PIP/MTP2-4th,这是什么病？,女性，25岁 发热，关节痛20天 实验室检查：血白细胞2.5千/dl,血小板68千/dl 尿常规：蛋白,这是什么病？,实验室检查 ANA:1:160, 抗dsDNA 468U/L IgG 19.8mg/dl C3 0.51mg/dl 系统性红斑狼疮,系统红斑狼疮(SLE),好发于年轻女性，常有多系统 损害，发热、皮疹、关节痛、血 细胞减少、蛋白尿是常见表现 ANA常阳性,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺现象,指掌部 红斑,盘状红斑,诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997年修订) 颧部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 肾脏病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型 神经系统异常：精神症状或抽搐 血液学异常：溶贫或WBC(4000/mm3)或淋巴细胞 (1500/mm3)或BPC(10万/mm3) 免疫学异常：抗dsDNA(+)，抗Sm(+) 或梅毒血清试验假阳性 抗核抗体(+) 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE,这是什么病？,女性，46岁 双手指遇冷变白变紫半年,系统性硬皮病(SSc),皮肤进行性肿胀、增厚、变硬 雷诺现象 肺动脉高压 抗SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性,这是什么病？,女性，40岁 乏力消瘦2月 实验室检查： 肝功能异常：ALT 156U/L, AST 206U/L,LDH 468U/L 肝炎病毒全套阴性,这是什么病？,患者有明显的上肢上举困难，下蹲后起立、上楼困难 肌酸磷酸激酶 4965U/L ANA 1:80,抗PM-1阳性 肌电图提示肌源性损害 多发性肌炎,多发性(皮)肌炎(PM/DM),以近端肌无力、疼痛为特点，可有典型皮疹 实验室检查肌酶谱升高 肌肉病理有肌纤维变性、萎缩、炎性细胞浸润,Bohan & Peter(1975) 诊断标准,1.对称性近端肌无力 2.肌活检异常 3.血清肌酶升高 4.肌电图示肌源性损害 5.特征性皮肤损害,混合结缔组织病(MCTD),“四不像” RA, SLE, SSc和PM/DM的混合 雷诺现象 肿胀指 高滴定度抗RNP抗体阳性,这是什么病？,女性，65岁 口干、眼干8年，进干性食物困难 血糖正常,这是什么病？,实验室检查： ESR 97mm/hr, ANA1:160,抗SS-A +, SS-B + IgG 42.3mg/dl,IgA 5.3mg/dl 干燥综合征,干燥综合征(SS),口干、眼干，其它外分泌腺 功能减少 肺间质病变、周期性麻痹、肾 小管酸中毒、血球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋 ANA 阳性，抗SS-A阳性，SS-B阳性,2019/8/23,43,可编辑,系统性血管炎,包括： 大动脉炎 巨细胞(颞)动脉炎 结节性多动脉炎 川崎病 坏死性肉芽肿血管炎（Wegner肉芽肿） 显微镜下多血管炎 白塞病,白塞病,坏死性肉芽肿血管炎（韦格纳肉芽肿）三联征：,即上、下呼吸道的坏 死性肉芽肿和节段性 坏死性肾小球肾炎。,这是什么病？,男性，18岁 反复腰臀部疼痛2年，左膝关节肿胀疼痛1周 多次尿常规正常,这是什么病？,实验室检查：ESR 87mm/hr CRP 102mg/dl HLA-B27 阳性 X线： CT:,脊柱关节病,强直性脊柱炎（AS） 银屑病关节炎（PsA） 炎性肠病关节炎（IBDA） 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS） 未分化脊柱关节病（USpA）,主要临床表现,发病年龄40岁 隐匿起病 症状活动后好转 休息时加重 夜间痛（起床后好转）,下肢大关节 不对称性,炎性腰背痛,滑膜炎,具有高度诊断价值的特征,肌腱端炎，腊肠指（趾） 交替性臀部疼痛 炎症性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫状体炎、脉络膜炎 HLA-B27阳性 骶髂关节炎,更新的ASAS指南将脊柱关节炎（SpA）分为2大类,无影像学改变的中轴型SpA 强直性脊柱炎 中轴型SpA,反应性关节炎 银屑病关节炎 炎症性肠病相关关节炎 未进行分类的SpA 外周型SpA,ASAS关于中轴型SpA的分类标准,起病年龄45岁和腰背痛3个月的患者,影像学提示骶髂关节炎加上1个下述的SpA特征,HLA-B27阳性加上2个下述的SpA特征,SpA特征包括 炎症性背痛 关节炎 起止点炎（跟腱） 眼葡萄膜炎 指（趾）炎 银屑病 克罗恩病/溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应良好 SpA的家族史 HLA-B27阳性 CRP升高,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 777-783,或,ASAS关于外周型SpA的分类标准,关节炎或起止点炎或指（趾）炎 加上,1个SpA特征 葡萄膜炎 银屑病 克罗恩病/溃疡性结肠炎 发病前有感染 HLA-B27阳性 影像学见骶髂关节炎,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 25-31,2个其他SpA特征 关节炎 起止点炎 指（趾）炎 曾经有炎症性背痛病史 SpA家族史,或,这是什么病？,男性，49岁 发作性踇跖关节疼痛、红肿3月 血尿酸 9.7mg/dl 痛 风,痛风,发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈 单关节发病，反复发作可有多关节同时受累 发病初期往往自限性 大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断,痛 风,骨关节炎(OA),中年以后的慢性、退行性关节病 多累及负重关节 关节疼痛、变形和活动受限,手骨关节炎,髋关节 臼上缘密度增大 间隙狭窄 骨赘及囊性变,膝关节 各室的狭窄不一致 内侧明显 胫骨常向外移 骨赘形成,风湿性多肌痛,特点 发病年龄大于50岁 近端肌疼痛、僵硬 无肌肉红肿、萎缩、肌力减退 ESR, CRP,复发性多软骨炎,风湿性疾病特点,不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。 表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。 多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、 神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、 妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、 病理科和基础医学）。,特点： 多系统多器官 异质性病变（多样性） 相似的病理改变,内容,风湿性疾病范畴 常见风湿性疾病 风湿性疾病诊断,风湿性疾病的诊断要点,病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。 体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。 辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。,需排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病 正确认识和使用某些分类标准：应了解有关标准的敏感性及特异性 诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护理方案。,主要症状疼痛,炎性疼痛休息后及晚间加重。 机械性损伤疼痛与特殊动作相关。 臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。 夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。 全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。,风湿病常见症状-僵硬和肿胀 晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。 骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬； 类风湿关节炎持续较久的僵硬； 风湿性多肌痛可为严重的晨僵,发热 疲乏、乏力和运动困难 其它系统症状,其他常见风湿病症状,风湿性疾病常规检查,血常规 尿常规 肝肾功能、血糖 血沉 CRP 胸片 心电图 以上检查主要明确各脏器功能是否受损,病情是否活动,风湿性疾病特殊检查,类风湿因子