课件：肾小球疾病——中医.ppt

肾小球疾病,肾血管疾病：如肾动脉狭窄 肾小球疾病：如肾炎 肾小管间质疾病：如肾盂肾炎,肾 脏 疾 病,肾小球疾病,一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 一组疾病 * 有相似的临床表现 * 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不同 主要累及双肾肾小球 *,一组疾病,继发性 遗传性 原发性,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 原发性肾病综合征 隐匿性肾小球肾炎,病理分型,轻微病变 局灶节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 （2）增生性GN： （3）硬化性GN 未分类GN *,系膜增生性GN 毛细血管内增生性GN 系膜毛细血管性GN 新月体和坏死性GN,相似的临床表现,蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,蛋白尿,表现：尿中泡沫 蛋白尿每日大于150mg 生理性蛋白尿：特点 病理性蛋白尿：肾小球、小管间质疾病 每日大于3.5g大量蛋白尿,血尿,特点： 无痛性，全程血尿 可肉眼血尿、镜下血尿，可持续或间断 多伴蛋白尿、管型尿 无血块 相位差显微镜检查呈变形红细胞为主,水肿,水肿主要是由于水钠潴留 肾病性水肿 肾炎性水肿,高血压,肾性高血压 机制： 1）水钠潴留 2）肾素，AII 3）肾内降压物质,肾功能受损,急 慢 *,肾病综合征 （nephrotic syndrome）,原发性肾小球疾病的常见临床表现,蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害,肾病综合征的诊断标准,1、大量蛋白尿，尿蛋白3.5g/d 2、低白蛋白血症，血浆白蛋白30g/L 3、水肿 4、高脂血症 1、2必备,讲授内容,病理生理 常见病理类型及临床表现 并发症 诊断及诊断思路 治疗,肾病综合征的病理生理（一）,（一）大量蛋白尿 1、肾小球滤过屏障，尤其是电荷屏障受损时，导致肾小球滤过膜通透性增加，血浆蛋白大量漏出 2、血浆蛋白大量漏出，超过近曲肾小管回吸收的能力，导致大量蛋白尿,肾病综合征的病理生理（二）,（二）血浆蛋白减少 1、低白蛋白血症： 尿蛋白丢失大于肝脏代偿合成 2、其他蛋白减少 球蛋白； 抗凝和纤溶因子； 金属结合蛋白； 药物结合蛋白； 内分泌结合蛋白,肾病综合征的病理生理（三）,（三）水肿 1、低白蛋白血症血浆胶体渗透压降低 2、肾脏本身钠水潴留 （四）高脂血症 肝合成脂蛋白，脂蛋白分解高脂血症,引起原发性肾病综合征 的常见病理类型和临床表现,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化症,微小病变型肾病 minimal change disease,微小病变的临床特点,发病率：占儿童NS 80%90% 成人10%20% 临床特点 1、年龄：主要见于儿童，60岁后又呈现一小高峰 2、前趋感染：约1/3病人 3、起病突然，表现NS，15%病人有镜下血尿， 无肉眼血,高血压不常见。 4、激素敏感，易复发 5、30%40%病人可自发缓解,系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis,LM： 肾小球系膜组织增生 IF： IgA或IgG或IgM为主和C3在Ms EM： 系膜组织增生，电子致密物在Ms,IgA肾病临床表现,1、年龄：青少年多见 2、性别：男性多 3、几乎均有血尿，咽炎同步肉眼血尿，可表现混合性血尿 4、15%呈NS 5、血IgA 6、可伴腰痛和腹痛 7、可伴不同程度高血压、肾功能异常,非IgA系膜增生性 肾炎临床特点,1、年龄：青少年 2、前趋感染：30%40% 3、常隐匿起病，50%呈NS，70%有血尿,膜性肾病 membranous nephropathy,膜性肾病病理特点,LM：GBM增厚，早期可变化不明显 IF： IgG和C3在肾小球基底膜颗粒样沉积 EM： GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮细胞足突融合,膜性肾病的临床特点,1、年龄：好发于中老年。 2、前趋感染：多数无 3、起病隐匿，80%以上病人表现大量蛋白尿或 NS，30%有镜下血尿，一般无肉眼血 4、高血压及肾功能受损发生晚 5、易合并血栓栓塞并发症 6、20%-35%病人自发缓解,系膜毛细血管性肾炎 mesangiocapillary glomerulonephritis,LM： Ms弥漫重度增生，广泛插入，双轨征 IF: IgG及C3 MS+GCW EM： 内皮下、系膜区电子致密物,局灶性节段性肾小球 硬化病理与临床,临床特点,1、年龄：好发于青壮年。 2、前趋感染：1/4-1/3 3、肾炎综合征伴肾病综合征 4、高血压、肾功能受损、贫血发生早 5、50%70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 6、治疗困难，进展快。,局灶性节段性肾小球 硬化病理特点,LM： 局灶、节段分布，常首先侵犯肾皮质深层旁髓肾小球，主要病变为硬化及玻璃样变。 IF： IgM及C3节段团块样沉积 EM：广泛足突融合,临床特点,好发于青少年男性， 多为隐匿起病 大量蛋白尿及NS为主要特点，约3/4患者伴有血尿，部分可见肉眼血尿。 确诊时患者约半数有高血压，约30%有肾功能减退。 治疗起效慢,引起NS的肾小球疾病临床病理联系,并发症的表现：,感染 血栓栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,感染 原因： 1、营养不良 2、免疫功能紊乱 3、激素治疗 部位： 呼吸道、泌尿道、皮肤,血栓栓塞并发症 1、原因：血液浓缩，高脂血症，凝血纤溶，利尿、激素 2、判断指标：ALB25g/L 3、常见病理类型：膜性肾病、膜增殖性肾炎 4、常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。,急性肾衰竭 原因： 1、肾前性急性肾衰竭 2、较重的肾脏病理类型 3、双侧肾静脉主干血栓形成 4、合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5、特发性急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征的诊断思路,1、判断是否为肾病综合征 2、判断是原发，还是继发。 3、肾活检明确病理类型 4、肾功能 5、并发症,诊断-原发？继发？,可根据以下特点除外继发。 （1）年龄特点 （3）临床表现特点 （2）性别特点 （4）病理特点,肾病综合征诊断模式,病因诊断 病理诊断 肾功能诊断 并发症诊断 合并疾病的诊断,例：原发性肾病综合征 微小病变 慢性肾脏病2期 高脂血症 上呼吸道感染,一般治疗,1、休息+足够运动 2、饮食治疗 （1）低盐、蛋白质（0.8-1.0g/kg/d） 可食大豆蛋白富含异黄酮（抗氧自由基），L-精氨酸 （2）低脂，热量30-35kcal/kg/d,一般治疗,3、限制水的摄入： 量出为入，记出入量、体重 4、减肥：FSGS,对症治疗（一）,1、利尿消肿：目标：体重下降0.5-1kg/d 方法： （1）利尿剂： （2）渗透性利尿剂：不含钠的低右或706代血浆，250-500ml/次，2-3次/周 注意：当尿量小于400ml/d慎用,对症治疗（二）,（3）提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白 注意不要过多、过频输注血浆或白蛋白 原因： A：输注的血浆或白蛋白在24-48小时内将从尿中丢失 B：输注的血浆或白蛋白可暂时升高血浆白蛋白，但抑制肝脏合成蛋白，影响NS的恢复,对症治疗（三）,C：可造成蛋白质超负荷肾病，临床表现不同 程度的肾功能受损 D：传播疾病：乙肝，AIDS,对症治疗（四）,2、积极控制高血压 血压控制目标: 尿蛋白1g/d，BP125/75mmHg 尿蛋白0.2-1.0g/d，BP130/80mmHg 3、减少尿蛋白：ACEIs或ARBs,NS的主要治疗,糖皮质激素在NS中的应用,一、机理：抑制免疫，抑制炎症，抑制醛固酮和ADH分泌 二、用法：起始足量；缓慢减药；长期维持 三、副作用：感染，血糖，胃肠，骨质疏松等,治疗反应 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型,细胞毒类药物,一、常用种类：环磷酰胺、氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、骁悉等 二、适应症： 这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。,环磷酰胺的用法和副作用,用法： 口服50mg,bid50mg,tid(或2mg/kg/d) 静点200mg/次，qod，总量6-8g 副作用： 1、胃肠道反应 2、骨髓抑制 3、肝功能损害 4、出血性膀胱炎 5、脱发 6、性腺抑制 7、继发泌尿系统肿瘤,根据循证医学(evidence-based medicine，EBM)的研究结果，针对不同的病理类型，提出的相应治疗方案：,微小病变：初治者可单用激素治疗。疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物。 膜性肾病：激素+免疫抑制剂 FSGS：建议足量激素应延长至34个月,其他治疗,中药治疗： 黄芪+当归 雷公藤多甙 辩证施治,对肾病综合征并发症的防治,感染,口腔护理 增强病人免疫力 控制感染,血栓栓塞并发症,高凝状态指标：ALB20g/L,提示高凝状态，应抗凝治疗。 抗凝剂种类：肝素、双香豆素类（华法林） 有血栓栓塞时，应抗凝半年。,高脂血症,应用降脂药指征 1、难治性肾病综合征 2、合并血栓栓塞 3、膜性肾病 降脂药种类： 1、贝特类： 2、他汀类：,低蛋白血症和营养不良,蛋白质摄入量：0.8-1g/kg/d 促进肝脏合成蛋白 减少尿蛋白排泄,肾病综合征合并特发性ARF的治疗,积极治疗基础肾小球疾病 血透维持生命，适当脱水 袢利尿剂冲管型，无效时停用 碱化尿液，阻止蛋白凝固管型形成,急性肾小球肾炎,与-溶血性链球菌感染有关，常见于上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。 感染13周后起病 ，表现急性肾炎综合征，可有一过性少尿，低补体血症，8周后恢复 病理：毛细血管内增生性 休息，抗感染，对症,急进性肾炎,是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化 病理类型为新月体性肾小球肾炎 强化治疗：血浆置换，甲强龙+CTX冲击 透析替代,慢性肾小球肾炎,是一组疾病：具有多种病理类型 病情迁延，缓慢进展 基本临床表现： 蛋白尿、血尿、水肿、高血压 肾功能受损,诊断要点,蛋白尿、血尿、水肿、高血压一年以上，除外继发因素，诊断慢性肾炎,治疗要点,目的：防止和延缓肾功能进展，改善症状，防治并发症。综合治疗。,IgA肾病,是肾小球源性血尿最常见的病因 临床表现多种多样 病理变化多种多样 部分患者常在上呼吸道感染后24-72小时，偶可更短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。 30%-50%的患者血IgA升高,隐匿性肾小球肾炎,发病机制,免疫反应 炎症反应 非免疫非炎症损伤,免疫反应,循环免疫复合物沉积： 原