课件：高血压低血钾鉴别.ppt

高血压、低血钾鉴别诊断,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,定义：肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾、血容量增多、肾素血管紧张素系统活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾的综合征群。 占高血压人群10以上，是继发性高血压最常见病因。,醛固酮瘤： 即Conn综合征，占原醛症的35 单一腺瘤多见体积一般较小，包膜完整，直径小于3cm，边界清楚，球状带、网状带或致密细胞，具球状带和束状带细胞特征；瘤体以外同侧或对侧肾上腺可以正常、增生或伴微结节 生化异常及临床症状显著低血钾、高Ald，低肾素 多为ACTH反应型，少数为肾素反应型 手术治疗,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,特发性醛固酮增多症 约占原醛症的60 双侧肾上腺皮质球状带增生，可为弥漫性或局灶性，增生的皮质可见微结节和大结节，光镜下可见结节由充满脂质的细胞组成，类似于正常束状带细胞 患者对肾素血管紧张素的反应增强，醛固酮分泌不呈自主性 取站立位时，血肾素轻微升高即可使血醛固酮增多 静脉滴注血管紧张素II后，患者醛固酮分泌增多反应较正常人和醛固酮瘤患者为强,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,单侧肾上腺结节增生性原醛症 约占原醛症的9.7（瑞金） 单侧肾上腺结节样增生 临床特点为其病情（血压、血钾、血尿醛固酮、左心室肥厚发生率介于醛固酮瘤组及双侧肾上腺增生组之间 肾上腺静脉插管采血（AVS）提示单侧分泌优势 手术治疗效果良好,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,家族性醛固酮增多症（I型和II型） I型即糖皮质激素可治性醛固酮增多症 常染色体显性遗传第8号染色体11羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，其是醛固酮合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调控 多青年起病，肾上腺结节性增生 小剂量糖皮质激素治疗效果好,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,家族性醛固酮增多症（I型和II型） II型病情轻重不一，病理类型可为肾上腺腺瘤或增生，抑或同时存在 凡同一家系中出现两个以上确诊的原醛症患者，且醛固酮不能被地塞米松抑制试验所抑制，基因学检查无融合基因存在，即可确诊为家族性醛固酮增多症II型。,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,原发性肾上腺皮质增生 约占原醛症的1 病理形态同特醛症双侧肾上腺球状带增生 生化改变同醛固酮瘤 对螺内酯治疗反应良好，肾上腺单侧或次全切除疗效显著,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,分泌醛固酮的肾上腺癌 约占原醛症的1，肾上腺癌仅有2.5分泌醛固酮 临床表现为原醛症。特点为： 肿瘤体积大，直径大于3cm； 同时分泌糖皮质激素、性激素 明显高醛固酮血症伴低血钾和碱中毒 肿瘤切除后易复发 病理细胞学检查往往难以作出肯定诊断，可靠依据赖于远处转移,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,诊断 筛查试验：ARR 对于已出现低血钾，并明确系由肾失钾所致，血尿醛固酮高于正常，血浆肾素活性及血管紧张素II受抑制，ARR明显高于切点，原醛症诊断已成立者，不必再作证实试验，可直接进行分型鉴别的有关检查。 证实试验： 口服钠负荷试验 静脉生理盐水试验 氟氢考的松试验 卡托普利激发试验,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,2019/8/24,11,可编辑,分型诊断 CT、B超、131碘化胆固醇肾上腺扫描、 AVS 体位试验 赛庚啶试验 血浆18羟皮质酮测定 糖皮质激素可治性原醛症相关检查基因检测、ACTH兴奋试验和地塞米松抑制试验,一、合并低肾素、高醛固酮 原发性醛固酮增多症,二、合并低肾素、低醛固酮,去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征（DOC具盐皮质激素活性） 先天性肾上腺皮质增生症 常染色体隐性遗传病 由于合成肾上腺皮质激素所需要的酶系统缺陷导致中间产物DOC堆积，导致钠潴留、高血压、高血容量、低血钾、碱中毒，抑制PRA 11羟化酶缺陷DOC堆积、雄激素合成增加、ACTH增加、肾上腺皮质增生、 17羟化酶缺陷DOC、皮质酮堆积、皮质醇及性激素合成障碍,二、合并低肾素、低醛固酮,去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺分泌DOC的肿瘤 多为体积大的恶性肿瘤 往往同时分泌雄性激素及雌激素 醛固酮分泌明显受到抑制 治疗最好将肿瘤完全切除,二、合并低肾素、低醛固酮,去氧皮质酮（DOC）所致盐皮质激素过多综合征 全身性糖皮质激素抵抗综合征 由于糖皮质激素受体基因发生突变所致 皮质醇对下丘脑垂体反馈抑制减弱，ACTH分泌增加，刺激肾上腺皮质三类激素产生过多 血皮质醇、皮质酮过多，但无Cushing表现 表现高血压、低血钾、高血容量、肾素血管紧张素被抑制，故醛固酮分泌减少 雄激素增多症状,11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）缺陷（致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类综合征） 表象性盐皮质激素过多综合征（AME） 少见的常染色体隐性遗传性疾病，多以儿童起病 先天性11羟类固醇脱氢酶缺陷，肾脏高浓度皮质醇无法失活，故而占据并激活盐皮质激素受体产生盐皮质激素效应（高血压，潴钠排钾） 低盐饮食和螺内酯可改善症状，ACTH则加重病情,二、合并低肾素、低醛固酮,11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）缺陷（致皮质醇作用于盐皮质激素受体而引起此类综合征） 服用甘草、生胃酮所致高血压、低血钾 甘草及其衍生物阻滞11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）的作用，使皮质醇向皮质素转化障碍，同时有阻滞皮质醇A环还原，其后果相同于表象性盐皮质激素过多综合征,二、合并低肾素、低醛固酮,11羟类固醇脱氢酶（11HSD2）缺陷 Cushing综合征 主要是异位ACTH综合征、肾上腺癌所引起者，常伴明显高血压、低血钾 过多的皮质醇超过了肾11HSD2处理能力，从而激活盐皮质激素受体,二、合并低肾素、低醛固酮,Liddle综合征 常染色体单基因遗传性疾病 肾小管上皮细胞钠通道基因突变，使其处于激活状态，导致钠潴留、高血压、低血钾、碱中毒、肾素受抑制，但血尿醛固酮反而降低 临床表现酷似原醛症，又称假性醛固酮增多症 但应用醛固酮合成酶抑制剂或醛固酮受体阻断剂螺内酯治疗无反应 上皮钠通道阻断剂氨苯蝶啶可明显改善临床症状,二、合并低肾素、低醛固酮,三、合并高肾素、高醛固酮（继发性醛固酮增多症）,肾素分泌瘤 起源于肾小球旁细胞的肿瘤 分泌大量肾素引起高血压 发病年龄轻，高血压严重，由于继发性醛固酮增多，可伴发低血钾,三、合并高肾素、高醛固酮（继发性醛固酮增多症）,肾性高血压 肾动脉狭窄性高血压及恶性高血压均因肾缺血引起肾素血管紧张素产生增