课件：SLE个案分析.pptx

系统性红斑狼疮,慢病康复中心 雷 爽,目录,一般知识 案例介绍 护理问题 护理措施 健康教育 讨 论,概述,一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的特异性自身免疫性结缔组织病； 血清中具有大量不同的自身抗体（ANA）； 以病情缓解和急性发作交替为特点； 育龄女性多见，男:女=1:7-9；性结缔组织病。,遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎 性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1） 环境：紫外线 诱导角质细胞产生细胞因子；影响T细胞的活化。 感染 药物:含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 饮食免疫学异常,病因,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,临床表现,临床表现,全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染），疲乏； 皮肤粘膜 肌肉骨骼：非畸： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象形关节炎、5%肌炎； 浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液。,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,手指血管炎,盘状红斑,案例：,皮肤黏膜,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉 骨骼,系统性红斑狼疮：手指坏疽,临床表现-消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，视为首发症状。 肝功异常。 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,临床表现-血液系统,60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）； 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少； 血小板减少； 无痛性淋巴结肿大； 脾大。,肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等 心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等 肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等 抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、 BPC、血清中出现抗磷脂抗体 干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全 狼疮危象:病程中出现严重的系统损害（严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。,临床表现,案例介绍,案例介绍,案例介绍（目前主要治疗）,口服用药,静脉用药,案例介绍（阳性检查结果）,实验室检查可见RF阳性、AKA或CCP阳性，而抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体均阴性，ANA阴性，影像学检查可见关节间隙狭窄或侵蚀性骨破坏。,案例介绍（阳性检查结果）,实验室检查可见RF阳性、AKA或CCP阳性，而抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体均阴性，ANA阴性，影像学检查可见关节间隙狭窄或侵蚀性骨破坏。,治疗原则和目的,个体化原则 权衡风险/效果比率 治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归,治疗,一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 静脉注射大剂量丙种球蛋白 控制合并症及对症治疗,一般治疗,心理治疗，树立乐观情绪 急性期卧床休息 及早发现，治疗感染 避免诱发SLE的药物 避免强阳光暴晒、紫外线照射,2019/8/25,22,可编辑,药物治疗,非甾体,抗疟药,糖皮质激素,免疫抑制剂,生物制剂,非甾体抗炎药(NSAIDS),主要作用：抗炎止痛和退热； 用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎； 代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、美洛昔康、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布； 副作用 胃肠道反应。,抗疟药(Antimalarials),主要作用-抗炎、免疫抑制 用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药 代表药物-硫酸羟氯喹 副作用 眼毒性(服药期间每3-6月查眼底) 皮疹 胃肠道 心肌病变,糖皮质激素,抗炎、免疫抑制 甲强龙：静滴 强的松1mg/kg/d，持续6-8周，1-2周减10% 维持量：10mg /d 冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶贫等； 不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等。,免疫抑制剂,主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量。 环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月 不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制 硫唑嘌呤、来氟米特（爱诺华）,狼疮危象的治疗,静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率 1) 对SLE具有免疫治疗作用； 2) 非特异性的抗感染作用 3) 用法：0.4kg/d *5d 对症治疗,特殊治疗（新进展）,血浆置换。 DNA免疫吸附。 干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗。,妊娠生育,以往作为禁忌 病情稳定、免疫抑制剂停药半年、小剂量激素维持 非缓解期：流产、早产、死胎 、病情恶化 强的松30mg/d对胎儿影响不大（经胎盘时被灭活）,护理评估健康史,起病时间、病程情况 有无诱因 女病人的月经生育史 有无家族史 病后对生活的影响 诊疗及用药情况,病毒感染、日光过敏、妊娠、过度劳累、药物、精神刺激等,护理评估身体状况,全身症状 活动期多有疲乏、发热、体重下降等； 皮肤与黏膜 约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹；典型者面颊及鼻梁部位可见蝶形红斑；部分病人可有光过敏现象；口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡；遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。 关节与肌肉 约85%病人有关节疼痛，指、腕、膝关节最常见，为不对称的间歇性多关节痛。,护理诊断及问题,皮肤完整性受损：皮疹、面部红斑、雷诺现象与自身免疫反应致皮肤炎症性损伤、光敏感有关。 预感性悲哀：郁闷、焦虑、悲观厌世 与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关。 潜在并发症：肾衰竭。,护理措施-一般护理,休息：病室环境安静、整洁，温度适宜。病床宜在无阳光直射的地方。急性活动期应以卧床休息为主，病情缓解后可正常学习、工作，但应避免过度劳累。 饮食护理：给予高热量、高维生素、高蛋白饮食。肾衰竭病人，应给予优质低蛋白饮食；心力衰竭、肾衰竭、水肿者，严格限制钠盐摄入；忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物，以免诱发或加重病情；避免进食辛辣等刺激性食物。,护理措施病情观察,监测生命体征，必要时进行心电监护；观察病人有无水肿、少尿、高血压、氮质血症等肾衰竭的表现，严格记录24h出入量；观察病人有无头痛、恶心、呕吐、颈项强直、肢体瘫痪、行为异常、忧郁、淡漠或过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执等情况。,护理措施对症护理,每天3次用清水冲洗患处，用30左右温水湿敷红斑处，每次30分钟，忌用碱性肥皂、化妆品等化学药品。预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。,非甾体抗炎药 糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤、环孢素A,护理措施用药护理,注意药物的不良反应！,主要不良反应是肾功能减退、高血压多毛症。注意定期监测血压和肾功能。,可引起胃肠道不良反应，应在饭后服用同时服用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤。,主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。 服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。,主要副作用是白细胞减少，可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改，及早发现出血性膀胱炎。,护理措施心理护理,介绍疾病相关知识，坚持治疗，病情是可以得到长期缓解。向病人说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后重要性，鼓励其表达心理感受；让病人参与护理计划的制订，明确目标，积极配合治疗。,护理措施健康指导,介绍疾病有关知识，指导病人避免诱因，如阳光照射、妊娠、分娩、药物、劳累、感冒、精神刺激等，避免接受各种预防接种；注意个人卫生，保持口腔、皮肤的清洁，忌用各种美容护肤品。 病情稳定后，鼓励病人活动。忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇等食物，以免诱发或加重病情；避免辛辣等刺激性食物。 向病人介绍药物用法、用量及可能出现的不良反应，指导病人按医嘱服药，定期复诊。,讨论,糖皮质激素联合羟氯喹治疗系统性红斑狼疮皮疹的效果观察,讨论,系统性红斑狼疮患者幸福感指数影响因素有哪些？ （1）文化程度低、 （2）已婚、家庭经济负担重、 （3）疾病