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先天性肩胛高位症,先天性肩胛高位症:(congenital elevation of the scapula)又称Sprengel畸形,常合并有其他畸形。 正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。 本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm10cm。,先天性肩胛高位症,【病因与病理】 羊水过多,宫内压力过大,导致肩胛骨无法下降或病毒感染所致。 妊娠第3周,上肢胚芽从第4颈椎至第2胸椎节段胚胎长出,第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育,一边下移,如下降不完全,即形成本病。高位肩胛一般较正常小,变形,常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。肩胛骨周围肌肉多有缺如,病人可伴有肩胛骨活动受限。,【临床表现】 单侧者多,双侧仅占10%; 患侧颈部短而丰满; 颈肩线轮廓不清; 肩胛骨位置高、小;,【临床表现】 肩胸活动障碍,肩肱活动正常; 肩外旋活动受限 有旋转改变:内上角转向中线,下角远离脊柱转向腋窝。,【影像学表现】 X线:单侧或双侧。 肩胛骨位置较高,较正常小。 在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。 合并颈胸椎畸形。,【影像学表现】 X线:在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位骨块。 合并颈胸椎畸形。,【影像学表现】CT:,【影像学表现】CT:,【影像学表现】CT:,【影像学表现】CT:,【Cavendish分级】: 一级:畸形很轻,两侧肩关节在同一平面 ,穿衣后外观近乎正常。 二级:畸形轻,两侧肩关节在同一平面或接近同一平面 ,但穿衣后可看出畸形,且在患处颈蹼处有一肿物。 三级:畸形中等,肩关节高于对侧2-5cm ,畸形很容易看出。 四级:畸形严重,肩关节明显高于健侧 ,肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触,有时合并短颈畸形。,【手术治疗要点】 手术应在3-6岁进行。 二、三级畸形的患者,一般适合肩胛骨内上部肩椎骨切除术。 三、四级畸形的患者,则需行肩胛骨下移术(Woodward手术)。,【手术方式】 单纯肩椎骨切除术。 肩胛骨广泛骨膜下剥离、肩胛骨大部分切除术。 肩胛骨骨膜外剥离、完全游离肩胛骨下移术 Woodward肩胛骨下移术。,【肩胛骨下移术(Woodward手术)】 (1)麻醉:全麻。 (2)体位:病人俯卧位。
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