新生儿黄疸.ppt

儿科学,安庆市医药高等专科学校 临床医学系儿科教研组,黄疸,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现。 成人：2mg/dl时，临床上出现黄疸； 新生儿：毛细血管丰富，5mg/dl时，出现黄疸。,新生儿黄疸,【掌握】鉴别生理性、病理性黄疸 新生儿胆红素代谢特点 【熟悉】引起病理性黄疸的疾病,教学内容： 一、胆红素代谢特点,胆红素代谢特点 1、正常胆红素的代谢 2、新生儿胆红素代谢特点,概况,美国新生儿黄疸发生率60%70%，早产儿可超过80% 新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg，明显高于成人3.8mg/kg 胎龄越小白蛋白含量越低，生后第一周可上升30%，5个月时约等同于成人 新生儿Y蛋白为成人5%20%，510天方可正常，UDPGT为成人的1%2%，活性不足正常时30%，生后一周接近正常,概况,东方黄种人胆红素水平明显高于西方的白种人和黑种人 母乳喂养儿高于人工喂养儿 黄疸的高危因素有：新生儿窒息、母亲有糖尿病、头颅（颅内）血肿、先天代谢性疾病等 胆红素脑病的高危因素：低氧、代酸、呼酸、高热等。,生理性黄疸 病理性黄疸,生理性黄疸,足月儿生后23天出现黄疸，5天达高峰；早产儿可迟至35天出现 足月儿血胆红素浓度既往教材中为 220.5umol/L（12.9mg/dl），但我国部分地区调查结果为288.13-303.18umol/L （16.9-17.8mg/dl），而早产儿未达到255umol/L（15mg/dl）也可能发生并发症,足月儿2周内消退，早产儿4周内消退 间胆增高为主 美国亚裔新生儿黄疸发生率和严重程度明显高于白种人 亚裔（中、日、韩）和美国印第安足月儿的间接胆红素峰值是白种人、黑种人的两倍,生理性黄疸,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸，胆红素6mg/dl （早） 胆红素每天上升5mg/dl （快） 黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周，或退而复现 （退） 血清结合胆红素2mg/dl,新生儿黄疸分类,病理性黄疸分类,按总胆红素及结合胆红素增高程度分为： 高结合胆红素血症 高未结合胆红素血症 临床上常为多种病因同时存在,教学内容： 一、胆红素代谢特点 二、高未结合胆红素血症,高未结合胆红素血症 1、胆红素产生增加 2、胆红素转换和排泄功能 3、围生期因素,教学内容： 一、胆红素代谢特点 二、高未结合胆红素血症 四、高结合胆红素血症,高结合胆红素血症 1、肝外胆管疾病 2、肝内胆管疾病 3、遗传性代谢缺陷 4、感染 5、特发性新生儿肝炎 6、全静脉营养致胆汁淤积 7、其他,一、胆红素产生增加,母乳性黄疸 新生儿溶血症 红细胞酶缺乏 （G-6PD缺乏症、PK缺乏症）,一、胆红素产生增加,红细胞膜缺陷 易被误诊为生理性黄疸 败血症 红细胞对损伤因子敏感，败血症时容易引起溶血 血管外溶血 挤压伤、消化道出血、头颅血肿、颅内出血等 红细胞增多症 常见于脐带结扎延迟、糖尿病母亲的婴儿、21-三体综合症等,二、胆红素转换和排泄功能损失,激素缺乏 先天性甲状腺功能减退、垂体功能减退 先天性胆红素代谢失调 家族性暂时性高胆红素血症、先天性UDPGT缺乏症、肠肝循环增加（幽门狭窄、肠梗阻、肠麻痹等）,三、围生期因素,母亲疾病 分娩方式 宫内发育迟缓（早产儿、低出生体重儿等） 药物 母亲使用催产素、安定等 新生儿使用水合氯醛、VitK3等,一、肝外胆管疾病,胆管闭锁 胆汁淤积是最常见的原因，活产儿发病率1 ：10000 胆总管囊肿 其他肝外胆管疾病,二、肝内胆管疾病,肝内胆管缺如 进行性肝内胆汁淤积，遗传性疾病 胆汁粘稠综合症 严重溶血胆红素 胆汁粘稠，一般不超过4W,三、遗传性代谢缺陷,半乳糖血症 -胰蛋白酶缺乏症 囊性纤维变 肝脑肾综合症等,四、感染,宫内感染 巨细胞病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、腺病毒，是新生儿肝炎的主要病原体 败血症,临床特点,足月儿生后23天出现黄疸，5天达高峰；早产儿可迟至35天出现 足月儿血胆红素浓度12.9mg/dl，早产儿血胆红素15mg/dl（正常足月儿血清胆红素12.9mg/dl 可占34.4%） 美国亚裔新生儿黄疸发生率和严重程度明显高于白种人,临床特点,足月儿2周内消退，早产儿4周内消退 间胆增高为主 亚裔（中、日、韩）和美国印第安足月儿的间接胆红素峰值是白种人、黑种人的两倍,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸，胆红素6mg/dl （早） 胆红素每天上升5mg/dl （快） 足月儿胆红素12.9mg/dl,早产儿15mg/dl. （重） 黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周，或退而复现 （退） 血清结合胆红素2mg/dl,教学内容： 一、胆红素代谢特 二、生理性黄疸 三、病理性黄疸,病理性黄疸 特点 分类 并发症,教学内容： 一、胆红素代谢特 二、生理性黄疸 三、病理性黄疸 四、治疗,治疗 目的：为了防止核黄疸 光疗 换血 药物,光疗 phototherapy,原理：光分异构作用 方法：单、双面蓝光灯， 持续或间歇光疗,光疗指征：,任何原因的高未结合胆红素血症 （结合胆红素68.4umol/L） 胆红素达指标 有核黄疸高危因素放宽指征 换血前后,光疗注意事项,眼、生殖器的保护：戴眼罩、包尿布 入箱前使用镇静剂：鲁米那8mg/dl 温度、湿度、水分 副作用：低热、绿色稀薄粪便、一过性皮疹,换血疗法-指征,确诊溶血病，出生时脐血Hb120/L， 伴水肿、肝脾大、心衰 血清胆红素重度升高 有早期核黄疸症状者，不论胆红素高低 早产儿前一胎病情严重者，放宽指征,药物疗法,（一）酶诱导剂 苯巴比妥 尼可刹米,（二）减少游离胆红素 白蛋白：1g/kg， 可给12次。 （三）抑制溶血 静脉用丙种球蛋白：阻断Fc受体来抑制溶血，1g/kg，68小时内持续静滴。 （四）中药：茵栀黄 （五）阻断肠肝循环：蒙脱石散,问题：,第1胎足月儿，顺产无窒息，体重3200g，生后母乳喂养。第2d出现黄疸，第3d加重，测皮肤胆红素14mg/dl。患儿精神好吸吮有力，大便黄，尿不黄。 查体：除黄疸外无其他阳性体征。 思考：1. 诊断及鉴别诊断 2. 需作哪些实验室检查 3. 怎样治疗,病理性黄疸,生后24小时内出现黄疸，胆红素6mg/dl （早） 胆红素每天上升5mg/dl （快） 足月儿胆红素12.9mg/dl,早产儿15mg/dl. （重） 黄疸持续时间长，足月儿2周，早产儿4周，或退而复现 （退） 血清结合胆红素2mg/dl,常见机理,胆红素生成增多 葡萄糖醛酸转移酶活性不足 经肠肝循环重吸收增加,新生儿溶血病,母婴血型不合胎儿RBC经胎盘入母体（只需0.010.1ml即可使母亲产生大量IgG）母血型的抗体再入胎儿循环 胎儿RBC遭到破坏。 Rh、ABO系统最常见。,ABO血型不合,占溶血病85.3% 母O型、子A、B型 AB、BA组合 可发生于第一胎 母亲为AB孩子为O型不会发生溶血,Rh血型不合组合,占溶血病14.6% 母Rh (-)、子Rh (+) 母Rh(+)，由抗E、抗C引起 第一胎少发，随胎次增加，症状会逐渐加重,临床表现,水肿（包括积液、腹水，为肝功能低下导致的低蛋白水肿） 黄疸（生后24h内出现） 贫血，可致晚期贫血 肝脾大 胆红素脑病（足月儿18mg/dl，早产儿15mg/dl即可诱发）,Rh与ABO溶血病的比较（临床特点）,频率 苍白 水肿 黄疸 肝脾大 第1胎受累 下一胎更严重 晚期贫血,Rh 不常见 显著 较常见 重度 显著 很少 大多数 可发生,ABO 常见 轻 罕见 轻中度 较轻 约半数 不一定 很少发生,Rh与ABO溶血病的比较（实验室检查）,母血型 子血型 贫血 抗人球直接 间接 RBC形态,Rh Rhdec RhDEC 显著 阳性 阳性 有核RBC增加,ABO O多数 A或B多数 轻 改良阴性 阳性 小球RBC增加,治疗,光疗 换血 酶诱导剂 白蛋白 其他药物,母乳性黄疸,母乳喂养相关性黄疸（母乳喂养失败性黄疸） 母乳性黄疸,病 因,尚未明确，可能与孕酮、游离脂肪酸、脂肪酶、葡萄糖醛酸苷酶抑制了葡萄糖醛酸转移酶（UDPGT）使胆红素的肠肝循环增加有关。,临床表现,纯母乳喂养，足月儿多见，生长发育良好 高未结合胆红素血症，黄疸在生理性黄疸期内出现，但不随生理性黄疸的消失而消退,临床表现,无肝脏病理征，ALT正常， HbsAg阴性 无消化道症状并排除其他病因 黄疸以轻中度为主，20mg/dl少见,临床表现,停母乳喂养4872小时，黄疸明显减轻（可下降30%50%）；再恢复母乳喂养，黄疸又有反复，但不会达到原来的程度 预后良好，很少引起并发症,诊 断,目前尚无实验室检测手段赖以确诊，可先排除其他引起黄疸的原因。,治 疗,继续母乳喂养，多次少量，每天10次以上 血清胆红素 16mg/dl，停母乳喂养，改配方奶2天以上，待胆红素降到安全范围再恢复母乳 胆红素1722mg/dl，暂停母乳喂养，同时进行光疗,治 疗,早产儿胆红素达10mg/dl即应暂停母乳，进行光疗 同时可用酶诱导剂改善 其他药物,预 后,以往认为良好，但有报道可引起神经系统损害。,胆道闭锁,概况,胆道闭锁指肝外胆管部分或者全部发生闭锁 活产儿发病率1 ：1000015000 亚洲人发病率高，尤其是中日 女婴发病男婴 本质是一种硬化性胆管炎,临床表现,往往在生理性黄疸消退后再次出现 进行性加重，尿色加深甚至成浓茶色 早期腹部无膨隆，肝脏大，表面光滑、界限清楚、边缘较钝,临床表现,随病情进展，肝脏体积增大，达脐平甚至超越中线，表面不平整，边缘钝 脾大，晚期腹水，腹壁静脉曲张 大便变浅，严重者可为陶土色或灰白色,辅助检查,血常规：三系降低（因晚期肝功能下降、脾功能亢进） 尿常规：尿胆素（一） 血清总胆汁酸测定：明显增高，动态可与肝炎鉴别 B超：肝门纤维块，准确率90%,辅助检查,脂蛋白-X：胆道梗阻时增加，若500mg则胆道闭锁的可能性极大 十二指肠引流液：若为黄色，胆汁酸阳性，可排除胆道闭锁 剖腹探查或腹腔镜检查：金标准,鉴别诊断,新生儿肝炎：胆道闭锁早期与肝炎鉴别极为困难 先天性胆总管囊肿：黄疸与白便间歇好转或消失 胆汁粘稠综合症：B超可见发育良好的胆囊及胆管,治疗,手术是唯一的治疗手段，多数选择肝脏移植 如果实在无法确诊，应在生后23个月内剖腹探查,新生儿巨细胞病毒肝炎,人类CMV的孕妇抗体阳性率达95% 新生儿可通过产道吸入，或者接触母亲的唾液、摄入带病毒的母乳获得（母乳中CMV排出率20%70%，为生后感染的主要途径）,新生儿巨细胞病毒肝炎,新生儿期出现宫内感染 生后4个月左右出现生后感染 黄疸生后1W内出现，持续2W以上，或者退而复现，一般治疗后1个月黄疸会有下降 肝中度增大，边缘光滑，脾大，大便色浅,胆道闭锁 肝炎 对比,病史及体征,都有宫内病毒感染病史 肝炎男婴女婴；胆道闭锁反之 肝炎：黄疸一般较轻，有波动性，可退而复现，有过黄色粪便 胆道闭锁：黄疸持续加深，可未见黄色大便,实验室检查,胆红素：1次/57d，肝炎会逐渐下降 ALT：早期升高提示肝炎 监测十二指肠引流液的胆红素量 其他,治疗,胆道闭锁必须手术治疗，若3个月内不手术治疗可发展成肝硬化 肝炎内科治疗即可,G-6-PD缺乏症,非洲、亚洲、地中海、中东发病率高 我国主要集中在长江以南各省，广西、广东、四川、福建多见 此病新生儿会有1/3出现黄疸,G-6-PD缺乏症,X连锁不完全显性遗传，男性杂合子女性纯合子可发病，但女性杂合子也可能发病。男女 可发生于接触萘酚（如樟脑丸）、感染、缺氧、小儿服用黄连中药等诱发,测总胆和直胆,直胆,间胆,败血症、宫内感染 胆道闭锁、新生儿肝炎 胆汁粘稠综合症 胆总管囊肿、半乳糖血症,母子血型Coombs试验,阴性,阳性,自身免疫性溶血 （Rh、ABO）,RBC压积,母胎输血、双胎输血 断脐延迟等,网织红细胞,正常,血管外出血 肠肝循环增加,异常,非特异性,DIC、G6PD,特异性,球形、椭圆形RBC增多症,红细胞的血红蛋白,Y、Z蛋白,葡萄糖醛酸 转移酶,直接胆红素（溶于水）,葡萄糖 醛酸酶,肠道,肠肝循环,粪、尿胆原,胎儿乏氧,胆红素代谢,红细胞多且大,过多破坏,生后,易被破坏,间接胆红素(不溶于水),白蛋白,转运,细菌,生成多， 转运相对少。 肝脏发育未完善， 肠酶活力特别高。 循环能不好？,新生儿,肝脏,肝细胞,胆汁,粪便,间胆（脂溶性，无法从胆汁、尿液中排出） 直胆（水溶性，可从胆汁、尿液中排出）,至 少 记 住,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素,肝脏,间胆,葡萄糖 醛酸,新