蚌埠医学院【内科护理学】-出血性疾病

出血性疾病 出血倾向 指止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状 病因 血小板异常 凝血异常 内源性凝血 外源性凝血 抗凝系统异常 AT- 纤溶异常 血管壁异常 血液凝固示意图 出血部位 有血管部位均可出血 皮肤粘膜 出血点、瘀斑、血肿； 鼻衄、牙龈出血； 消化道、泌尿道、呼吸道； 内脏 腹痛，低血压； 女性月经增多，时间延长； 小外伤后出血不止； 严重可导致眼底出血、颅内出血 出血程度 轻度 ， 500ml以下 ， 无明显临床征象 ，怕冷 、 皮肤苍白 ， 头晕乏力 ， 立位时血压降低 ， 脉搏增快； 中度 ， 500-1000ml， SBp12Kpa， 眩晕 、 烦躁 、 心慌 、 尿少 、 紧张等； 重度 ： 1000-1500ml以上， SBp8-10Kpa， HR大于 120次 /分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少 /尿闭、意识模糊等。 常用护理诊断 组织完整性受损：（ Tissue Integrity，Impaired）与皮肤粘膜出血性损害有关 护理措施 1、观察 2、休息，减少活动 BpC 50 109/L，卧床 血小板计数 20 l09 L时，绝对卧床休息 3、饮食 高热量 、 高蛋白 、 高维生素少渣饮食 预防便秘 4、预防、减少出血 （ 1）皮肤 （ 2）鼻腔 （ 3）口腔、牙龈出血 （ 4）颅内出血 （ 5）眼底出血 5、医护合作 6、健康教育 特发性血小板减少性紫癜护理 idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP 又称 自身免疫性 血小板减少性 紫癜 最常见的一种血小板减少性紫癜 血小板往往低于 80 l09 L 特点是血小板寿命缩短 、 骨髓巨核细胞增多 、 血小板更新加快 临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男：女为 l： 4。 病因与发病机制 （一）免疫因素 （二）肝和脾的作用 （三）其他 女性 毛细血管脆性增加 Plt破坏增多 特发性血小板减少性紫癜病因 临床表现 急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前 13周有感染史 不明显 起病 突然 ， 常伴畏寒 、 发热 缓慢 出血症状 严重 (常先出现于 肤瘀点 、 瘀斑 、 月经过多 四肢 ,尤其下肢为多 ) 血小板计数 常 20 l09 L 常 3080 l09 L 巨核细胞 增加或正常 ， 体积小 ， 明显增加或正常 ， 胞体大小正常 ， 颗粒型多 胞浆颗粒少 ， 无血小 血小板生成减少 板生成 血小板生成时间 约 46小时 约 13天 病程 46周 ， 80%以上可自行缓解 反复发作 ， 迁延数年 辅助检查 1、 外周血 血小板计数明显减少 ， 急性型发作期常 20 l09 L， 慢性型多为 3080 l09 L 血小板形态多数正常 血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长。 2、 骨髓象 骨髓巨核细胞大多增加，但形成血小板的巨核细胞减少 诊断要点 广泛出血症状 ， 血小板计数减少 ， 脾不大或轻度大 ， 骨髓巨核细胞增多或正常 ，有成熟障碍 ， 以及具备以下任何一项： 泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg（ +）， PAC3（ +），血小板生成时间缩短，即可作出诊断。 治疗要点 1、一般治疗 休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物 氯噻嗪类 、 雌激素类 破坏血小板药物 奎尼丁 、 奎宁 、 氨基比林 、 消炎痛等 两者作用 抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 2、肾上腺糖皮质激素 一般大剂量强的松冲击疗法： 5%GS500ml+甲基强的松龙 1g，静滴， qd，连用 3天，然后用强的松维持 3060mg/d， po 3、脾切除 适用：糖皮质激素治疗 36月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症 禁忌症：年龄小于 2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者 4、免疫抑制剂 5、 大剂量丙种球蛋白 0.20.4g/kg.d， qd，静脉滴注，用 5天 6、雄激素 7、血浆置换 8、输血及血小板悬液 用于抢救危重出血 、 外科手术 、 严重并发症 、 血小板 20 l09 L者 ， 一般不用于慢性型 。 血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。 常见护理诊断 1、 潜在并发症 出血 。 2、 焦虑 与病程迁延有关 。 3、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。 护理措施 1、心理护理 2、病情观察 3、 预防出血 4、药物治疗护理 健康教育 （ 1） 向病人讲清预防出血的保健措施 ， 对于病人来说至关重要 ， 对于儿童病人则需进一步向家长说明 。 以便家长帮助监督 。 （ 2） 教会病人进行自我监测 ， 如观察皮肤粘膜的瘀斑 、 瘀点有无增加 ， 有无尿 、 便异常 ， 有元颅内出血的表现 ， 发现以上异常应及时就医 。 （ 3） 保持情绪稳定 、 积极配合治疗 ， 注意保暖 、预防感染 。 （ 4）避免使用影响血小板功能的药物 弥散性血管内凝血 disseminated intravascuhrcoagulation， DIC 许多疾病发展过程中可能出现的一种复杂的病理过程 其 特点 是先短暂 高凝 状态 ， 血小板聚集 ， 纤维蛋白沉着 ， 微循环中形成广泛的微血栓 ， 继之大量血小板和凝血因子 消耗 ， 并继发 纤溶亢进 。 临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血。 急性 DIC多数病例病情变化迅速，如不及时治疗，可危及生命 病因 （ 1） 感染性疾病 最多见 ， 占 31 43 激活 内源性凝血系统 （ 2） 恶性肿瘤 占 24% 34 （ 3） 组织损伤 占 l 5 激活外源性 （ 4） 病理产科 占 4 12 凝血系统 发病机制 凝血酶产生 消耗性 继发性 血液 高凝 状态 低凝状态 纤溶亢进 凝血酶与纤溶酶的形成 是 两个关键因素 DIC的发展过程，大体上分为 高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期 三期 临床分型 依据原发病的病情 ， 起病缓急 ， 症状轻重将 DIC分为急性型 、 亚急性型 、 慢性型三型 。 急性型：病情来势凶猛 ， 通常数小时至 12天内发病 。 常有严重出血 ， 可在短期内死亡 。 亚急性型：症状多在数天至数周内出现 。 常有静脉或动脉栓塞症状 。 慢性型：少见。起病缓慢，病程达数月，甚至数年，高凝血期较明显，出血不严重，可仅见瘀点或瘀斑。 临床表现 1、 出血 发生率为 84% 95 2、 栓塞 发生率约 40% 70 3、 微循环障碍 发生率约 30 80% 4、 微血管病性溶血 约 25 1、 出血 DIC最常见的早期症状之一 自发性多发性出血 多皮肤 、 粘膜 、 伤口和穿刺部位 内脏出血 ， 严重者颅内出血 分娩或产后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝块 2、 栓塞 微循环的广泛血小板和 （ 或 ） 纤维蛋白血栓形成致微循环栓塞 浅层栓塞：眼睑 、 四肢 、 胸背 、 会阴皮肤 粘膜栓塞：口腔 、 消化道 、 肛门等 深部器官：肺 、 脑 、 肝 、 肾等 3、 微循环障碍 一过性或持续性血压下降 早期出现肾 、 肺 、 脑等功能不全 休克与出血量不成比例 与 DIC形成恶性循环 顽固性休克是病情严重 ， 预后不良的征兆 4、 微血管病性溶血 DIC时微血管腔变窄 ， 当红细胞通过腔内的纤维蛋白条索时 ， 引起机械性损伤和碎裂 ， 产生溶血 ， 称为微血管病性溶血 。 溶血一般较轻，早期不易察觉，大量溶血时可引起黄疸 实验室及其他检查 Plt 100 109/L或进行性下降 血浆纤维蛋白原 1.5g/L或进行性下降，或 4g/L 3P试验阳性或血浆 FDP 20mg/L PT缩短或延长 3秒以上，或 APTT缩短或延长 10秒以上 治疗要点 1、去除诱因、治疗原发病 控制 DIC最根本的措施 2、 抗凝疗法 是终止 DIC、减轻器官功能损伤、重建凝血 -抗凝血功能平衡的重要措施 在处理基础疾病的前提下，与凝血因子的补充同时进行 （ 1）肝素治疗适应症 DIC高凝期 Plt与凝血因子进行性下降 、 微血管栓塞表现明显患者 消耗性低凝期但病因短期内不能去除者 ，在补充凝血因子情况下使用 （ 2）下列情况应慎用肝素 DIC后期 ， 病人有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进； 蛇毒所致 DIC； 近期有肺结核大咯血或大量出血的活动性消化性溃疡； 手术后或损伤创面未经良好止血者 。 （ 3）方法 急性 DIC15000IU/d， 每 6h不超过 5000IU 低分子肝素 ， 75 150IU/Kg d 监护： APTT延长 60%100%， CT不超过30min 肝素过量时，静注鱼精蛋白硫酸盐对抗，（ 1mg对抗肝素 100U） 3、其他抗凝及抗血小板聚集药物 复方丹参注射液 静滴 ， 2040ml， bid/tid， 低分子右旋糖酐 500ml， bid/tid ， 静滴 。 AT-III15003000U静滴 ， bid/tid 双嘧达莫 500mg/d静滴 阿司匹林 0.5g， qd/bid， 口服 。 噻氯匹定 250mg， po， tid 4、补充凝血因子和血小板 新鲜全血： 8001500ml 新鲜血浆： 1015ml/kg 血小板悬液：使 Plt 20 l09 L， 若有出血症状 ， 达 50 l09 L以上 纤维蛋白原：首次 2.04.0g， 静滴 ， 24h 812g，每 3天一次 DIC未中止者必须同时给予肝素 5、抗纤溶治疗 仅适用于继发性纤溶亢进为主 ， 而血管内凝血已经被阻断的 DIC晚期 ， DIC早期禁用 。 常用药有 6-氨基己酸 ， 46g静滴 ， 以后0.51.0g/h维持 ， 直至出血停止 。 也可以用止血芳酸 、 止血环酸等 。 抑肽酶除抗纤溶酶外还具有抗凝血活酶、抗激肽酶作用，但较弱，一般首剂 8万 12万 U，静注，以后每 2h用 1万 U，直至出血停止。 6、溶栓治疗 主要用于后期 ， 脏器功能衰竭明显及上述治疗无效者 常用链激酶 50万 100万 U加入生理盐水50100ml静滴 ， 于 2030min滴完 ， 以后2.510万 U/h静滴 ， 视病情和凝血酶时间 （ 控制在正常值的 24倍之间 ） 随时调整剂量 ， 可连用 37日 。 用药前先肌肉注射异丙嗪 25mg或静注地塞米松 5mg，减轻过敏或血清病样反应。 预后 治愈率 50%80% 好转率 20%30% 病死率 20%40% 常用护理诊断 1、 有损伤的危险：出血 与 DIC所致的凝血因子被消耗 、 继发性纤溶亢进 、 肝素应用的副作用有关 。 2、 组织灌注量改变 与 DIC造成的微循环障碍以及出血引起循环血容量降低有关 。 3、 气体交换受损 与肺栓塞有关 。 4、潜在并发症 呼吸衰竭、急性肾衰竭、多器官功能衰竭。 护理措施 1、 病情监测 定时监测病人生命体征 ， 注意意识状态的变化 ，记录 24h尿量 ， 观察皮肤颜色 、 温度和末梢感觉 ， 有无各器官栓塞的症状和体征 ， 有无皮肤粘膜或内脏器官出血等 。 2、 卧床休息 ， 保持呼吸道通畅 ， 持续吸氧 ，以改善组织缺氧状况及避免脑出血发生