皮质醇增多症 2

皮质醇增多症 (Hypercortisolism),学习目标,1、概述2、病因3、临床表现、主要体征4、辅助检查5、处理原则、治疗要点6、护理评估7、病情观察8、护理措施9、健康指导,概 述,皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起者最多见，又称ushing综合征。多见于女性，男女之比约为1:23，以2040岁居多。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。,肾上腺解剖和组织学 解剖学： 肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长46cm,宽23cm，厚0.30.6cm，重46g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学： 球状带 盐皮质激素（醛固酮） 皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇） 网状带 性激素（脱氢异雄酮） 髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素）,肾上腺的结构,球状带,束状带,网状带,髓质,下丘脑（CRH） 垂体（ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官,病因分类,依赖型Cushing 病 (70%) : ACTH 分泌增多 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体 80%微腺瘤，10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制 可受CRH 兴奋异位ACTH、综合征（） 肺癌（约50%）、胸腺癌、胰腺癌（各约占10%） 缓慢进展型；迅速进展型,病因分类,非依赖型 肾上腺腺瘤（）：成年男性多见 肾上腺腺癌（）：病情重、进展快 高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症状,非依赖型双侧肾上腺小结节样增生：Meador综合征大剂量地塞米松不抑制， ACTH低或测不到Carney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生 医源性,病因分类,. 脂代谢障碍 . 蛋白质代谢障碍 . 糖代谢紊乱 . 电解质紊乱 . 心血管表现 . 性功能障碍 . 血液系统 . 易感染，抵抗力低 . 神经系统 10. 皮肤色素沉着,临床表现,临床表现,、脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbance) 脂肪的分解、合成加速 脂肪重新分布 向心性肥胖 满月脸， 水牛背,临床表现,临床表现,.蛋白质代谢障碍,促进蛋白分解、抑制蛋白合成 皮肤菲薄， 毛细血管脆性 瘀斑 紫纹：臀部、腹下侧、大腿 疲乏，无力 感染，骨质疏松，小儿生长减慢,临床表现,临床表现,糖异生 高血糖 胰岛素抵抗 糖耐量减退 类固醇性糖尿病,.糖代谢紊乱,4.心血管异常,皮质醇、脱氧皮质酮肾素-血管紧张素 高血压高凝状态脂代谢紊乱 心血管并发症高血压,5.性功能障碍,女性： 月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。,临床表现,6.电解质紊乱 Electrolyte disturbance 皮质醇有潴钠、排钾作用明显低钾碱中毒常见肾上腺癌、异位ACTH综合征 7.血液系统(Blood disturbance RbeHb) 多血质,临床表现,. 易感染，抵抗力低 . 神经系统 10. 皮肤色素沉着 异位ACTH 综合征及重症库欣病人多见,临床表现,临床表现,Company Logo,辅助检查,血浆皮质醇测定24 h尿游离皮质醇(UFC)测定尿17羟皮质类固醇测定尿17酮类固醇测定血ACTH测定,Company Logo,(1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(g/dl)8Am：275550nmol/L(1020)4Pm：85275nmol/L (310)12N 140nmol/L (55mol(20mg)/24h尿 库欣:75mol(25mg)/24h尿,24h尿17-OH,Company Logo,睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高,24h尿17-KS,Company Logo,ACTH来源于POMC(腺垂体),正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律. 意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH升高、昼夜节律消失、CRH降低；肾上腺皮质腺瘤/癌ACTH降低。正常值： 8Am 2.3118pmol/L (10.582pg/ml) 4Pm 1.716.7pmol/L (7.676pg/ml)12Mn 08.7pmol/L (039.7pg/ml),血浆ACTH测定,Company Logo,下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能动态试验,1.地塞米松抑制试验 小剂量DXM抑制试验 大剂量DXM抑制试验2.过夜地塞米松抑制试验3.CRH兴奋试验目的：鉴别肥胖与库欣综合症方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下,Company Logo,目的：库欣病与异位ACTH综合征/肾上腺皮质腺瘤/癌鉴别方法：口服地塞米松2mg, q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC结果：库欣病患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤/癌者大多 不能被抑制,大剂量地塞米松抑制试验,Company Logo,其它实验室检查,RBC/Hb 空腹血糖，糖耐量，部分类固醇性糖尿病 低血钾碱中毒主要见于皮质癌和异位ACTH综合征。,Company Logo,影像学检查,双肾上腺区： 超声检查，CT扫描，MRI，蝶鞍区：CT扫描，MRI胸部X线片,治 疗,(一）库欣氏病 、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 、部分肾上腺切除术垂体放疗 Nelsons sydrome：色素沉着、ACTH 、垂体瘤 、垂体瘤放疗 4 、垂体大腺瘤:手术切除 5、药物：赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特） 甲吡酮（美替拉酮）u，酮康唑,治 疗,(二）肾上腺腺瘤 ：切除(三）肾上腺癌:手术(四) 双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生:手术切除(五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗,治 疗,阻滞肾上腺皮质激素合成双氯苯三氯乙烷（ 、DDD）美替拉酮 ： 11羟化酶氨基导眠能酮康唑,治 疗,(六）腺瘤或增生围手术期处理 1.术前:醋酸可的松 2.术中:氢化可的松 3.术后,护理评估,一、健康史 重点询问病人既往的健康状况，有无垂体瘤，有无垂体以外肿瘤(肾上腺皮质腺瘤，癌及肺癌），了解皮质醇增多症的原因。,护理评估,二、身体状况1.满月脸、多血质，水牛背、向心性肥胖。为本病特征性体型2.皮肤表现 皮肤紫纹，色素明显加重，微血管脆性增加易致瘀斑3.代谢障碍 可导致血糖升高，骨质疏松，潴钠、排钾。4.心血管表现 高血压常见，动静脉血栓5.感染 易致细菌、真菌和病毒感染，发热不明显6.性功能异常 月经紊乱，性欲减退，7.神经、精神表现 肌无力，下蹲后起立困难。常伴有情绪不稳、烦躁及失眠等精神、情绪变化。,护理评估,三、心理社会状况 病人容易产生精神紧张、烦躁不安，因家庭和社会生活受影响而产生自卑感。,护理评估,四、化验检查,病情观察,1.全身状态：尿量、尿的性状 2.皮肤状态 3.肌肉、骨骼状态：肌肉萎缩、有无骨折 4.发热：咽喉痛、尿路感染等 ,护理措施,一、一般护理1.休息 取平卧位，抬高双下肢，避免水肿。2.饮食护理 低钠、高钾、高蛋白及低热量食物，避免刺激性食物，食用柑橘类、香蕉及南瓜等含钾高的食物，预防低血钾症和高血糖。适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。,护理措施,二、病情观察观察生命体征：注意血压、心律、心率变化，防止心衰观察血钾：注意低钾表现，如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现，应及时报告医师处理。监测血糖：了解有无类固醇性糖尿病倾向。监测体温：定期监测血常规，注意有无感染倾向记录出入量：水肿者，记录24小时出入量，测量体重变化。有无关节痛或腰背痛等情况，及时报告医师。,护理措施,三、对症处理感染的预防及处理室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源无菌操作，避免交叉感染，减少侵入性治疗介绍预防感染知识减少感染机会，一旦发生感染应尊医嘱及早治疗。防止受伤注意休息，避免过度劳累和剧烈运动生活起居避免摔伤和骨折。护理操作轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引起广泛性皮下出血。,护理措施,四、用药护理 遵医嘱应用肾上腺皮质激素合成阻滞药，注意观察疗效和不良反应，此类药物的主要不良反应是食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡及乏力等，部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能化验。,1.疾病知识指导 指导病人在日常生活中注意预防感染，保持皮肤清洁，防止外伤、骨折等各种可能导致病情加重或诱发并发症的因素，定期门诊复查。,健康指导,健康指导,2.用药指导与病情观察 告知病人有关疾病的基本知识和治疗方法，指导病人正确用药并掌握药物疗效和不良反应的观察，了解激素替代治疗的有关注意事项，尤