原发性醛固酮增多症素材

原发性醛固酮增多症,病例介绍,患者谢XX，男，71岁。主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：无特殊。个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。家族史：否认家族遗传病病史。,T：36.5 P ：72次/分 R：21次/分 BP 182/115mmHg 体重：74kg 身高：168cmBMI：26.2KG/m2 体格检查：发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作，全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺无肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。神经系统查体未见异常。,病例介绍,初步诊断,高血压原因待查下一步处理意见？,高血压的原因,原发性高血压继发性高血压肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症主动脉狭窄,原发性醛固酮增多症（Conn综合征）,定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。 (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。 (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。 (3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有生长迟缓。*继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少肾血流量减少RAAS激活,肾上腺的内分泌,原醛病因,（1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶性增生。 55% （2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左侧多，多3cm） 20），高血钠，碱血症（二）*血尿醛固酮 低钾者补钾后再测。普食7天后，上午8时空腹卧位取血，起床立位2小时后再取血。 （三）肾素、血管紧张素II原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。继醛：相反。,诊断,（一）筛查试验 适用于：（1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mmHg）和II期高血压（大于180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3种降压药联合仍不能控制血压者）（2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症。（3）高血压并肾上腺意外瘤者。（4）有早发高血压家族史者（5）20-40（+），生化诊断原醛。*影响因素：年龄65, 肾素活性下降，采血时间、体位，药物，血钾，肾功减退。均是ARR升高。,确诊试验,1. 口服钠负荷试验：口服钠片3天，测24H尿醛固酮12ug,尿钠1.5，两侧比2，1.5-2，2。有ACTH刺激：4 地塞米松抑制试验：GSH,诊断程序,(一)手术治疗1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术,治 疗,(二) 药物治疗,（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid（2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合用法：120240mg/24h, 血钾于12周、血压48周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成,（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩（4）糖皮质激素：对GRA有效 用法：DXM 0.52mg/d。34周后有效（5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：20mg tid,病例回顾,患者谢XX，男，71岁。主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：无特殊。个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。家族史：否认家族遗传病病史。,下一步处理？,病例回顾,甘油三酯：1.86mmol/L 同型半胱氨酸：27.2umol/L 尿酸：460umol/L 血钾：2.95mmol/L 血钠：146mmol/L 氯：98mmol/L，CO2结合力：30.8mmol/L，钙：2.47mmol/L,腹部CT平扫+增强,双肾上腺形态饱满，请结合临床肝脏小囊肿、肝右叶钙化灶；双肾囊肿胆囊炎胃充盈差、胃壁厚，请结合临床心脏增大,RAAS,ACTH、皮质醇节律,开博通试验,治疗,左卡尼汀：2g iv qd *12d疏血通注射液：6ml ivdrip qd *12d环磷腺苷葡胺 120mg ivdrip qd *12d硝酸异山梨醇：10mg ivdrip qd *12d螺内酯：24mg