骨肿瘤-5年

1,四川大学华西医院骨科段 宏,骨肿瘤 Bone Tumor,2,本次课的目的和要求,良性与恶性骨肿瘤的临床表现、检查方法和治疗原则。骨肉瘤的临床表现、诊断及治疗原则。骨软骨瘤和骨巨细胞瘤临床特点、诊断及治疗。恶性骨肿瘤的保肢原则及保肢方法。,3,教学内容,良性与恶性骨肿瘤的临床表现、检查方法和治疗原则。骨肉瘤的临床表现、诊断及治疗原则。骨软骨瘤和骨巨细胞瘤的临床特点、诊断及治疗。恶性骨肿瘤的保肢原则及保肢方法。,4,骨肿瘤,概况 骨肿瘤的发生率 1/10万人 良性骨肿瘤发生率 6.7/100万人 恶性骨肿瘤发生率 3.3/100万人 好发年龄 1525岁 好发部位 膝关节周围,5,定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论原 发性，还是继发性或转移性肿瘤，统称为骨肿瘤,骨肿瘤的定义和分类,表1 WHO骨肿瘤的分类（1993）,WHO骨肿瘤的分类（1993）,WHO骨肿瘤的分类（1993）,WHO骨肿瘤的分类（1993）,WHO骨肿瘤分类2002年,W,发病情况,原发肿瘤，良性比恶性多见。发病与年龄有关，如骨肉瘤多发于青少年，骨巨细胞瘤主要发生于成人。解剖部位对肿瘤发生的意义，多见于长骨生长活跃的干骺端。,临床表现,疼痛与压痛，疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状；良性肿瘤多无疼痛，恶性肿瘤几乎均有局部压痛，常伴夜间痛。局部肿块和肿胀。功能障碍和压迫症状。病理性骨折。恶性肿瘤晚期可贫血、消瘦、食欲不振、体重下降等全身症状。,12,骨肿瘤诊断原则定位、定性和定量诊断。临床、影像和病理三结合。,13,X-线：其表现取决于肿瘤骨，反应骨以及骨质破坏和吸收的成都，可表现为：溶骨性，成骨性，肿瘤骨， Codman三角，“葱皮”现象，日光放射征。CT和MRI：CT确定肿瘤的部位、范围、形态及结构，局部的三维重建显示病变与周围组织的空间毗邻关系。MRI显示软组织的累及范围和髓腔内的蔓延范围，发现髓内的跳跃性病灶。骨扫描：确定肿瘤范围和转移灶。血管造影：确定肿瘤血供以及肿瘤与重要血管的关系。,骨肿瘤影像学检查,病变部位,骨膜反应,软组织肿块,成骨改变边界模糊,CT检查,能较准确地反映骨及软组织形态及密度,能准确显示肿瘤对软组织的侵犯范围（骨肉瘤）,但对髓内及软组织的病变评估不如MRI准确,MRI检查,能明确病灶的范围、并清楚显示各种组织间的解剖关系 （巨大脊索瘤）,对髓内及软组织病变显示清楚 （骨肉瘤）,缺点：缺乏特异并对钙化反映欠敏感,ECT检查,优点：能早期发现病灶对病变反映的敏感性强是骨转移瘤及多发骨肿瘤的首选方法缺点：缺乏特异性,DSA检查有利于了解肿瘤的范围及肿瘤与血管的关系,病理检查,病理组织学检查是最后确定诊断骨肿瘤唯一可靠的检查。切开活检和穿刺活检切取式手术破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，会扩大肿瘤污染的范围。穿刺活检，手术方法简便、血肿出现少、瘤细胞不易散落、较少造成病理性骨折，多用于脊柱及四肢溶骨性病损。,20,切开（切除）活检穿刺活检,病理学检查,21,穿刺活检 切开活检切除活检,病理学检查,22,23,骨肿瘤生化检查 一般检查：血常规、血钙、血磷、肝、肾功。骨代谢指标：骨特异碱性磷酸酶( B-ALP)、胶原羧 基末端肽 （CTX）等。肿瘤相关抗原和酶学：酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、 癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、Bence- Jones蛋白等。,24, 良性肿瘤 恶性肿瘤 骨的形态 大致不变，可有局部 由于破坏，新骨形成及骨折， 扩张突出畸型 骨的形态常有改变 骨的结构 尚能保留，呈膨胀性 不规则骨质破坏和瘤骨 形成，改变较大 肿瘤的边缘 界限清楚 大多不清楚 骨膜增殖 无 明显，呈放射或三角形骨膜 肿瘤附近骨 不受侵犯，可有 常受侵犯，可有骨质破坏 压迫性改变 附近软组织 不受侵犯 常被波及，广泛侵入 周围软组织中 生长速度 缓慢 迅速 病理骨折 少见 多见 转 移 无 常有转移,良恶性肿瘤的鉴别,25,外科分期（G-T-M分期系统）,G病理分级（根据肿瘤生长率及侵袭性）良性G0 低度恶性G1 高度恶性G2T外科部位（肿瘤与解剖学间隔的关系 ） T0肿瘤由完整纤维组织囊或反应骨包绕 T1肿瘤位于囊外，间隔内 （骨内、筋膜下肌间隔及骨膜内或骨旁间隔及潜在的间隔内） T2肿瘤位于囊外间隔外（超过肿瘤的间隔或起源于分界不清的间隔）M转移（淋巴结受到侵犯及远处转移）M0无局部及远处转移 M1有局部及远处转移,130,130,高恶性骨肉瘤,27,骨肿瘤的手术界限,28,良性骨肿瘤的外科分期及治疗措施,29,恶性性骨肿瘤的外科分期及治疗措施,良性骨肿瘤治疗原则,刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。外生性骨肿瘤刮除。,31,恶性骨肿瘤治疗原则 以手术为主的综合治疗：化疗+保肢术+化疗+其它疗法化疗+截肢术+化疗+其它疗法其它疗法：放射治疗、免疫治疗、生物治疗、中医治疗,恶性骨肿瘤的保肢治疗,指征：骨病已发育成熟IIA期和对化疗反应好的IIB期肿瘤，主要的血管神经束未被侵及术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢。病人要求保肢。,保肢手术的禁忌症,肿瘤周围主要的血管神经束被侵及发生病理性骨折肿瘤周围软组织条件不好不适当的活检部位影响肿瘤的整块切除,34,骨软骨瘤（外生骨疣）osteochondroma,临床上最常见骨肿瘤之一（21.41%）；可孤立发生，亦可多发。发病年龄：青少年,骺闭合后停止生长； 男女比例约为2.17：1好发部位：软骨内骨化的骨骼，以股骨、肱骨和胫骨多见主要症状：早期硬性无痛性包块、发展缓慢，继续生长可刺激周围组织引起疼痛和关节功能受限。X线表现： 骨性隆起化验检查：无明显阳性指标,临床特点和诊断要点：,35,X线特征：长管状骨干骺端骨表面的骨性隆起，由骨皮质及骨松质组成。通过窄蒂或宽蒂与正常骨相连，彼此髓腔相通。突起的表面为不显影 软骨帽。可有不规则钙化影。,36,骨软骨瘤,37,骨软骨瘤手术治疗适应症：有症状软骨帽厚度大于1cm,肿块增长速度加快压迫血管神经影响关节功能有恶变可能手术治疗: 切除软骨帽、软骨膜、骨皮质及基底周围正常骨质。,38,骨软骨瘤,术前,术后,39,思考题： 某男，15岁，发现右大腿下段内侧包块1年，逐渐长大伴疼痛2周。查体：右大腿下段可扪及约43 cm2质硬、表面光滑包块，与周围组织分界清楚。片示：右股骨下段可见一有蒂骨性包块，其皮质和松质骨与股骨皮质和髓腔连续，表面呈“菜花状”。 问题：初步诊断及诊断依据？进一步检查方法？诊疗计划？治疗原则？,40,骨巨细胞瘤Giant Cell Tumour of Bone (GCTB),临床上最常见骨肿瘤之一（10.26%） 发病年龄：2140岁，骺闭合前极少发生 好发部位：多侵犯长骨，以股骨下端、胫骨上端最多见，其次为桡骨远端、腓骨小头等 主要症状：疼痛、局部肿胀、叩痛和活动受限。 化验检查：无明显阳性指标,临床特点和诊断要点：,41,骨巨细胞瘤的X线表现,长骨干骺端偏心性膨胀性溶骨破坏无反应性新骨生成病变部骨皮质变薄，肥皂泡状改变，常伴病理性骨折肥皂泡状改变是由于肿瘤生长不均匀侵及皮质所致，并非是病灶内的骨嵴，而是遭到不均匀破坏的皮质骨形成的重叠阴影。,骨巨细胞瘤病理,Jaffe分级标准： I级多核巨细胞甚多，基质细胞较少分化良好 II级介于I级和III级之间 III级多核巨细胞很少，基质细胞多且分化差，有丝分裂像多者,骨巨细胞瘤的治疗原则,属G0T0M01者，以手术治疗为主， 采用切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥，但易复发。复发者，应作切除或节段截除术或假体植入术。属G12T12M0者，采用广泛或根治切除。,44,男,50岁,左股骨下端骨巨细胞瘤,术后10天,术前,45,女,55岁,右股骨下端骨巨细胞瘤伴病理性骨折,术前及术后10天,46,术前影像表现,女,35岁,左胫骨近端骨巨细胞瘤,47,瘤段切除、人工肿瘤 膝关节置换术后,48,思考题： 23岁，男性，右膝关节疼痛三个月，近两周加重，以行走尤甚，夜间疼痛不明显。查体：右股骨下段前外侧略隆起，水肿不明显，皮温略高，有轻度压痛和叩击痛，右膝关节主动屈伸轻度受限，被动屈伸正常。X线片显示：右股骨下段骨端偏心性溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应及成骨表现。问题：初步诊断及诊断依据？进一步检查方法？诊疗计划？治疗原则？,49,骨肉瘤Osteosarcoma,最常见的原发恶性肿瘤（12.3%） 好发年龄：1525岁 好发部位：膝关节周围 临床表现：疼痛肿块功能障碍X线表现：干骺端溶骨或成骨性病变或混合性改变，有骨膜反应如：Codman三角或 日光放射征。化验检查：血常规、血沉、肝功、碱性磷酸酶 穿刺或切开活检,临床特点和诊断要点：,50,混合型：介于二者之间,溶骨型：大片状溶骨性骨质破坏区，界限不清，有三角形骨膜反应，瘤骨少或无。,成骨型：起自骨膜下及骨皮质，向各个方向发展，侵犯骨皮质和骨松质。,术前重要的影像学检查,CT或MRI：可以明确肿瘤的边界、病灶范围及邻近结构的关系，对术式选择及设计具有重要价值；10% 20%病人在诊断时多有证实的转移灶，治疗前可行胸部CT检查同位素扫描：明确骨肉瘤的部位以及骨骼外转移的部位，骨膜及髓内反应使同位素集聚的范围较真正的病灶还要大。 血管造影：显示骨外肿瘤部分的轮廓及肿瘤的血管供应和周围血管受压情况。,骨肉瘤病理诊断,病理诊断需在镜下见到恶性肉瘤和肉瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织，只要见到肉瘤细胞直接产生的骨样组织，无论数量多少，就可诊断为骨肉瘤。普通型骨肉瘤根据肿瘤产生基质的不同分为软骨母细胞性骨肉瘤、纤维母细胞性骨肉瘤和骨母细胞性骨肉瘤。独立类型：血管扩张性骨肉瘤、小细胞性骨肉瘤、低度恶性中央性骨肉瘤、继发性骨肉瘤、骨旁性骨肉瘤、骨膜性骨肉瘤和表面高度恶性骨肿瘤,骨肉瘤的治疗,属G1-2T12M0者，采用综合治疗。术前大剂量化疗，根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或置入假体的保肢术或截肢术。术后继续大剂量化疗。属G1-2T12M1者，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。,54,截肢手术适应症：发生了病理性骨折。不适当活检影响肿瘤完整切除。软组织破坏广泛，侵袭主要血管神经。对其他辅助治疗无效。,55,传统根治性截肢手术,F 22Y 左胫骨上段纤维母细胞瘤型骨肉瘤术后复发,术后5M,术前,术后2M,56,人工肿瘤膝关节置换术后8个月,130,130,57,F 13Y 右股骨下段浅表型骨肉瘤,术前,术后,术后5M,再次术后1M,58,M，50Y，右股骨远段骨肉瘤,59,胫骨上段骨肉瘤瘤段切除、人工肿瘤膝关节置换,60,61,思考题： 20岁男性，右大腿下段疼痛肿胀三个月，近一个月来明显加重，夜间尤甚。体检：右大腿下端明显肿胀，可扪及一约4cm3cm2cm大小的肿块，固定，边界不清，压痛明显，浅静脉怒张，皮温增高。 X线片示：右股骨下端密度不均，前侧骨皮质破坏，有软组织肿块影，骨膜反应明显，可见Codman三角。问题：初步诊断及诊断依据？进一步检查方法？诊疗计划？治疗原则？,62,最常见的骨恶性肿瘤。多见于中老年（40-60岁），以乳癌、前列腺、肺、肾、甲状腺及肾癌最多见。而发生于儿童则以神经母细胞瘤的骨转移为多。 好发部位：躯干骨和肢带骨，首先是脊椎，特别是胸椎和腰椎，其次是骨盆、股骨和肱骨近端。转移途径：血行、淋巴、直接蔓延。临床表现：疼痛肿块骨折功能障碍。,临床特点和诊断要点：,骨转移瘤Metastatic Bone Tumours,63,溶骨型：多发、圆形破坏，边界不清，似虫蚀状，也可呈边界不清的大片状骨质破坏区。,成骨型：较少见，多为生长较缓慢的肿瘤转移而来。骨内片状、团块状、边界模糊的致密影，骨的正常结构消失，常无骨膜反应，也不侵犯软组织。,64,骨转移瘤治疗原则综合治疗：手术、放疗、化疗。手术目的缓解疼痛 保存和改善肢体功能提高生活质量,65,骨转移瘤手术治疗,66,右肱骨肾透明细胞癌转移伴右肱骨中段病理性骨折,术前,术后,67,乳腺癌术后8年、右股骨上段转移癌、全髋置换术,术后8Y,术后,68,耻骨、髂骨软骨肉瘤,69,半盆切除,人工半盆假体,人工全髋肿瘤假体,70,71,思考题：患者男性，55岁，2月前出现左大腿疼痛，为间歇隐痛，此后逐渐加剧，止痛药效果不佳。1小时前轻微扭伤后右大腿疼痛加重，站立行走障碍。查体：左大腿肿胀明显，左大腿近段压痛、叩击痛及反常活动，向内成角畸形，约为15，活动受限，可及骨擦感。未及浅表淋巴结肿大。X线：左股骨近段呈溶骨性破坏，骨皮质明显变薄，伴病理性骨折。无明显骨膜反应，骨折周围软组织肿胀明显。 问题：初步诊断及诊断依据？进一步检查方法？诊疗计划？治疗原则？,72,腹主动脉球囊阻断下半盆切除重建,73,骨囊肿bone cyst,临床上最常见瘤样病变。发病年龄：常见于儿童和青少年，骺板闭合后很少发生。 好发部位：90%发生于肱骨近段、股骨近段和胫骨近段的干骺端。 主要症状：多数无明显症状，偶有局部隐痛，大部分病人在发生病理性骨折后就诊。 X线表现： 干骺端中央椭圆形、边界清楚的透明区。周围无骨膜反应。化验检查：无明显阳性指标。,临床特点和诊断要点：,74,X线片特征：囊肿位于干骺端的中心部位，不超越骺板。囊肿长轴与骨干方向一致。囊肿横径一般不大于骺板。病理骨折后局部骨膜反应和新生骨，囊腔内可出现不规则的骨化阴影。（碎片陷落征）,75,谢谢