多发性神经病、格林巴利、脊髓病

多发性神经病,以往称为末梢神经炎，是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。,一、定 义：,多发性神经病：,药物-呋喃类、异烟肼中毒-重金属：铅、砷糖尿病尿毒症营养缺乏-慢性酒精中毒、 慢性胃肠道疾病、 手术后恶性肿瘤感染后：格林巴利遗传性,二、病 因：,任何年龄均可发病。起病形式因病因而异，呈急性、亚急性、慢性起病。病情进展-由肢体远端向近端发展。病情缓解-由肢体近端向远端。,三、临床表现：,三、临床表现：,5. 临床症状: 肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。感觉障碍: 呈手套袜套形分布 感觉异常、感觉过度、疼痛等。运动障碍: 肢体远端下运动神经元瘫痪. 肌力差,腱反射减弱,肌萎缩,肌束震颤.自主神经障碍:体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、 皮肤干燥、脱屑、无张力性膀胱。,6.辅助检查：神经传导速度： 脱髓鞘病变-神经传导速度减慢。 轴索病变-波幅减低。神经活检： 可确诊病变性质和程度。,三、临床表现：,1.病因治疗：药物引起者应立即停用药物。急性中毒者：大量补液，利尿，通便。用解毒 的药物。营养缺乏者、代谢障碍者应治疗原发病。 糖尿病-控制血糖；尿毒症-透析。,四、治 疗：,2.对症治疗：大量 B族维生素治疗。止痛治疗-卡马西平等。恢复期-理疗、针灸、康复治疗。加强基础护理。,四、治 疗：,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Guillain-Barr综合症,格林巴利综合征（GBS）是1916年由GuillainBarrestrohl首先报告的。1937年正式命名为GuillainBarre综合征。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称格林-巴利综合征。（GBS） 以周围神经和神经根的脱髓鞘 及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的 自身免疫病。 主要特点是： 四肢对称性、弛缓性瘫痪为特点。,一、定 义：,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,周围神经和神经根的脱髓鞘 及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润,病因不清，认为与免疫有关。 GBS患者病前常有非特异性病毒感染史或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。,二 病因及发病机制：,由于病原体的某些组分与周围神经组分相似机体的免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身抗体针对周围神经组分发生免疫应答引起周围神经髓鞘脱失。,三、GBS临床表现,各种年龄均可发病，以青壮年为主。前驱感染史：病前14周左右可有胃肠道或呼吸 道感染症状，或有疫苗接种史.急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。弛缓性瘫痪：四肢对称性弛缓性瘫痪， 四肢对称性无力，腱反射减弱或消失， 病理怔（）. （自近端 远端，或同时出现）严重 者累及肋间肌、膈肌而致呼吸肌麻痹。 危及生命!,感觉障碍： 感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”形分布.颅神经麻痹： 部分病例出现,可为首发症状, 双侧面瘫最常见， 其次球麻痹（声音嘶哑、吞咽困难）.自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过速，体位性低 血压，暂时尿潴留。单相病程： 可短暂波动，但无复发-缓解，多于4周时肌 力开始恢复。,三、GBS临床表现,脑脊液蛋白细胞分离： 是特征性改变。 脑脊液中蛋白含量升高，细胞数正常。 病初蛋白正常，2周后蛋白升高，3周增高明显。2. 电生理检查： 神经传导速度减慢。 （远端潜伏期延长，F波或H反射延迟或消失。）,四、GBS辅助检查,病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。,五、GBS诊断,急性脊髓灰质炎（小儿麻痹）： 多有发烧瘫痪不对称无感觉障碍CSF：无Pr-细胞分离。周期性麻痹： 无感觉障碍无颅神经损害。发作时K离子降低，心电图低K改变。补K后好转。CSF正常 。急性重症全身型重症肌无力： 无感觉障碍症状有波动，晨轻暮重。 疲劳试验、新斯的明试验阳性。 CSF正常 。,六、GBS鉴别诊断,病因治疗 （抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。） 血浆交换 静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效,七、GBS治疗,2.辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺部感染。 （密切观察呼吸困难的程度，当出现缺氧症状：自觉有胸闷、呼吸频率增快、咳嗽无力、烦躁，四肢末梢、口唇紫绀。肺活量降低至20-25ml/kg体重以下。血气分析动脉血氧分压低于70mmhg。应及早用呼吸器。如气管内插管气管切开呼吸机。）,七、GBS治疗,3.对症治疗 予心电监护，治疗心动过速、过缓。4.预防并发症抗感染：防治坠积性肺炎，定时翻身、雾化吸入，吸痰、应用抗生素。预防褥疮。肢体被动活动。尿潴留者先腹部加压，无效时可导尿。防治便秘。 5 康复治疗：被动活动、针灸、理疗、按摩、步态训练。,七、GBS治疗,第七章: 脊髓疾病,第一节:概述,1脊髓位于椎管内，在枕骨大孔水平与延髓相连，末端平第一腰椎下缘，全长42-45 cm ，占椎管全长的2/3 。2脊髓共有31个节段，即C8、T12、L5、S5、尾1，共发出31对脊神经，脊髓有两个膨大，颈膨大（C5-T2）：发出支配上肢的神经根；腰膨大（L1-S2）：发出支配下肢的神经根。,C8T12L5S5尾1,一脊髓与脊柱的对应关系,一脊髓与脊柱的对应关系,3由于脊髓只占锥管全长的2/3，因此，脊髓节段的位置高于相应的脊柱。,例如：胸10脊髓病变，脊柱摄片应以第7胸椎为中心,二、脊髓损害的临床表现,高颈段： C1-4 1、损害平面以下各种感觉缺失 2、四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍 3、C3-5节段损害出现膈肌瘫痪颈膨大： C5-T2 1、双上肢呈下运动神经元性瘫， 双下肢呈上运动神经元性瘫 2、病变平面以下各种感觉缺失 3、C8T1侧角受损可见Horner征,二、脊髓损害的临床表现,胸髓：T3-T12 1、双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫 2、病变平面以下各种感觉缺失，尿便障碍，出汗异常腰膨大： L1-S2 1、受损出现双下肢下运动神经元性瘫 2、双下肢及会阴部各种感觉缺失，尿便障碍。圆锥 无瘫，会阴部感觉障碍，尿失禁马尾 与圆锥损害相似，有自发性痛。,二、脊髓损害的临床表现,脊髓半侧损害：1、病变同侧上运动神经元瘫2、病变同侧深感觉障碍3、病变对侧浅感觉障碍又称（Brown-Sequard)综合征,横贯性损害：损害平面以下各种感觉消失；运动障碍尿便障碍自主神经功能障碍 急性期可表现为脊髓休克。,二、脊髓损害的临床表现,第二节 急性脊髓炎,一概 念,急性脊髓炎： 是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘或坏死，导致的急性横贯性脊髓损害。 如果起病急骤，病变迅速上升，波及上肢或延髓肌群，甚至出现呼吸肌麻痹，称为上升性脊髓炎。,二病因病理,病因不清。 多数患者病前1-4周有感染史，因此，推测可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答。 以T3-T5节段最常受累。,三临床表现,任何年龄均可发病，青壮年常见。病前1-2周常有发热、全身不适等上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。起病急，常在数小时2-3天内发展至完全瘫痪.首发症状多为双下肢麻木、无力，有时有根痛或病变节段的束带感.进而发展为脊髓横贯性损害。,三临床表现,（1）运动障碍： 早期为脊髓休克：截瘫肢体肌张力低，腱反射低，病理征（-）。 腹壁发射、提睾反射消失。一般为数日数周，多为24周进入恢复期。 恢复期时,出现上运动神经元瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,出现病理症.（2）感觉障碍：受损平面以下各种感觉丧失。（3）自主神经功能障碍：早期为大小便潴留充盈性尿失禁；恢复期为反射性神经源性膀胱。少汗，皮肤脱屑。,（4）上升性脊髓炎的表现： 起病急，感觉障碍平面常于1-2天、甚至数小时内上升至颈段，瘫痪由下肢迅速上升至延髓，出现吞咽困难，构音不清，呼吸困难死亡。,三临床表现,四辅助检查,1脑脊液：腰穿压力正常或略高，白细胞数正常或增高（10-100）；蛋白正常或略高；糖、氯化物正常。2电生理：下肢体感诱发电位（-）或波幅明显减低。肌电图示失神经改变。3影象学：脊髓MRI典型改变是病变部位脊髓增粗，病变部位脊髓内斑点状灶。,五诊断：,根据急性起病，病前有感染史，和迅速出现的脊髓横贯性损害，结合脑脊液和影象学检查可确诊。,急性硬脊膜外脓肿 脊柱结核 脊柱转移性肿瘤 视神经脊髓炎 脊髓出血,六、鉴别诊断,八治 疗,1药物：（1）激素：急性期大剂量短程冲击，之后改为口服，1-2个月后减量停用。（2）免疫球蛋白（3）抗生素：预防和治疗呼吸道、泌尿道感染。（4）VitB：有助于神经功能恢复。,八治 疗,2护理：（1）翻身、拍背预防坠积性肺炎。（2）防止褥疮。（3）导尿。（4）肢体保持功能位，防止肢体畸形。3康复：肢体被动活动与按摩，改善肢体血液循环。,第三节 脊髓压迫症,一概 念,脊髓压迫症： 由于椎管内占位性病变导致脊髓受压的一组病症。 临床以完全或不完全脊髓横贯性损害及椎管阻塞为特征。,二.病 因：,根据解剖部位不同来分1.脊椎病变：脊柱外伤：骨折、脱位等，最常见 脊柱结核：常见 脊柱肿瘤：转移瘤常见。 椎间盘脱出 椎管狭窄：骨质增生、后纵韧带钙化。2. 脊膜病变：硬膜外脓肿 硬膜外或硬膜下血肿 蛛网膜粘连 脊膜瘤3. 脊髓和神经根病变：最常见的是肿瘤：脊髓胶质瘤、神经纤维瘤,脊髓受压 1. 牵拉、压迫神经根根痛 2. 脊髓不同程度的横贯性损害 3. 动脉缺血、静脉淤血脊髓水肿、变性 坏死加 重脊髓损害 4.血管通透性血浆蛋白渗出CSF中蛋白,三.病因和发病机制:,1根据病因不同，病变发生的速度不同：急性脊髓压迫症（外伤、脓肿、血肿）： 多表现为急性出现的脊髓横贯性损害， 伴有脊髓休克。慢性脊髓压迫症（脊髓肿瘤、骨质增生）： 是慢性进行性发展的病程，通常分三期 刺激期（根痛期）：N根刺激症状 脊髓部分受压期：脊髓半切症状 脊髓完全横贯性损害：脊髓全切症状,四.临床表现,2.神经根症状： 是髓外、硬膜内肿瘤（尤其是神经纤维瘤）最常见的首发症状，有定位意义。神经根痛： 受累节段的N根因受刺激而产生的其分布区的自发性疼痛 冲击征：咳嗽、用力等使神经根受牵拉而诱发疼痛或使疼痛加剧。相应节段的束带感： 感觉神经根受刺激产生的症状。,四.临床表现,软脊膜,硬脊膜,3.感觉障碍：半切时：同侧受损平面以下深感觉障碍、对侧痛、温觉障碍全切时：受损平面以下各种感觉障碍 感觉障碍平面的判定是定位诊断的重要依据，而感觉障碍的发展方向可帮助判定髓内或髓外病变。 髓外病变感觉障碍由下向上发展 髓内病变感觉障碍由上向下发展,四.临床表现,4运动障碍： 脊髓半切的表现：- 脊髓全切的表现：- 植物神经功能障碍：双侧锥体束受损可出现尿潴留、便密；圆锥马尾受损可出现尿、便失禁。,四.临床表现,五.辅助检查,1腰穿： 压颈试验示椎管梗阻。 CSF蛋白含量，而细胞数正常。2脊柱X线平片： 可出现脊柱外伤、脱位、骨质破坏、锥间孔扩大等。3脊髓造影： 可显示锥管梗阻界面（病变下界）。4CT、MRI 能清晰显示病变的部位及轮廓。,MRI,六.诊 断：,1定性诊断： 慢性进行性发展，通常从脊髓一侧开始，早期可有神经根刺激症状脊髓半切症状横贯性损害 腰穿：椎管梗阻