有关小儿心力衰竭的一些进展

有关小儿充血性心力衰竭的一些进展,安徽医科大学第一附属医院 都鹏飞,定义与概念,充血性心力衰竭是指多种原因引起的心脏工作能力下降（收缩或/和舒张功能），即心排血量绝对或相对不足，不能满足组织代谢需要的病理状态，其实质是由于心肌能量不足造成基因表达异常而引起的一种超负荷心肌病。,定义与概念,心衰系各种心脏病的严重阶段，为一种综合征，有四方面的变化： 心功能障碍：LVEF150/分,可有奔马律,肝脏右肋下2cm. II级:中度心衰。每次哺乳量40分钟,呼吸60/分,HR160/分,可有呼吸形式异常,肝脏右肋下2-3cm。,心功能分级（3）婴儿心功能判断,III级:重度心衰。每次哺乳量40分钟,呼吸60/分,HR170/分,有呼吸形式异常,肝脏右肋下3cm以上。有不同程度的末梢灌注不良表现,心功能分级（3）婴儿心功能判断（评分法）,评分项目 0分 1分 2分每次哺乳量 105ml 75-105ml 40min 40min呼吸频率 60/min心率 170/min,心功能分级（3）婴儿心功能判断（评分法),评分项目 0分 1分 2分呼吸形式 正常 不正常 明显不正常末梢灌注 正常 不良 紫绀发凉奔马律 无 有 有,心音低钝肝脏增大 2CM 2-3CM 3CM 0-2分:无心衰；3-6分：轻度心衰；7-9分：中度心衰；10分：重度心衰。,充血性心力衰竭诊断,诊 断 原 则 有原发病基础 有不同程度心力衰竭临床表现 进行一定的特殊检查和心功能测定 排除其他疾病可能,充血性心力衰竭诊断,有原发疾病的临床基础 原发心脏病 原发非心脏病 各种医源性疾病,充血性心力衰竭诊断主要临床症状,左心衰症状 右心衰症状1.呼吸困难，劳力性 全身性水肿体力 夜间阵发性，端坐 疲倦乏力 2.咳嗽咯痰咯血 肝脏增大胀痛 3.冷汗紫绀 恶心呕吐食欲 4.疲倦,体力 尿量减少 5.无或轻度水肿 无或轻度呼吸困难,充血性心力衰竭诊断主要临床体征,左心衰体征 右心衰体征1.原有心脏病体征 原有心脏病体征2.左心奔马律(S4) 右心奔马律(S3)3.P2亢进 肝大,肝颈返流征+4.肺部罗音和胸水 颈静脉怒张5.交替脉 胸腹水,充血性心力衰竭诊断静脉压测定,左心衰 右心衰 机理 肺淤血 体循环淤血 肺水肿 体循环水肿 静脉压 肺契压增高 静脉压增高 臂肺时间正常 臂肺时间延长 臂舌时间延长 臂舌时间延长,充血性心力衰竭诊断特殊检查,心导管检查和心血管造影：严重者一般不进行此项检查，轻症病人可发现原发心脏病表现，压力异常和血氧分压改变核素造影 MRI和CT的三维成像电解质监测和血气分析,充血性心力衰竭诊断特殊检查,EKG：原发心脏病改变，心脏增大，心律失常，ST-T改变，PtfV1-0.04X线：心脏形态学改变，心脏搏动无力，左心衰时肺淤血UCG：心脏形态学改变，心脏搏动无力，血流动力学异常（收缩功能、舒张功能）,充血性心力衰竭诊断诊断标准,目前仍然沿用1985年全国小儿心衰工作会议（青岛）制定的诊断标准该标准有4项主要条件和4项次要条件具备4项主要条件加1项或以上次要条件者；2项主要条件加2项次要条件者均可 确诊为心力衰竭：,充血性心力衰竭诊断诊断标准,4条主要条件：呼吸:婴儿60次/分、幼儿50次/分、儿童40次/分；心率:婴儿160次/分、幼儿140次/分、儿童120次/分；心脏增大（体检、X线、超声心动图）；烦躁、喂哺困难、体重不增加、尿少、水肿、 多汗、青紫、呛咳、呼吸困难（2项或2项以上),充血性心力衰竭诊断诊断标准,4条次要条件肝大:婴幼儿右肋下3cm 以上、儿童1cm以上,进行性肝大或伴触痛者更有意义； 肺水肿； 奔马律；严重心力衰竭可出现周围循环衰竭。,有关诊断标准,青岛标准自1985年制定以来在国内儿科临床广泛应用，近年来有人分析该标准的诊断特异度及敏感度。研究提示，其对先心病合并心衰诊断的特异度为100%，误诊率低，对于重度心衰可全部正确诊断。但是其敏感度较低，漏诊率高，难以发现轻度心衰甚至部分中度心衰。有研究发现，该标准中心率增快、呼吸增快两项指标的参考值过高是漏诊轻、中度心衰的主要原因 。,充血性心力衰竭诊断诊断标准,1岁以内心力衰竭可参考Ross标准：I:心功能已有减退，具有下列四项中3项;（1）心脏增大（心/胸0.6）;（2）心率150次/分；（3）呼吸60次/分;（4）湿肺或肺内湿罗音。II中度心衰，已具上列三项，并有以下一项者：（1）奔马律；(2）肝肋下3cm；（3）肺水肿。 III严重心衰，血压下降进入休克,有关诊断标准,RosS标准对于小婴儿先心病合并心衰的诊断具有很高的诊断价值。RosS标准中心衰的症状主要包括喂哺量减低和喂哺时间延长，占其参与评分的8项指标中的两项。但是在我国由于母乳喂养比较普及，多数患儿难以询问到精确的喂哺量及喂哺时间，应用Ross标准评估时这两项指标的分值往往难以确定，影响诊断的准确性，故其应用范围受到限制。,有关诊断标准,随着对心衰的病理生理及发病机制的不断深人研究，血浆BNP及NT一ProBNP在心衰诊断中的作用受到重视。研究发现血浆BNp及NT一proBNp在各种先心病引起的小儿心衰中均随着心功能分级严重程度的增加而增高，对于小儿各种先心病引起的心衰具有较高的诊断价值，在多因素logistic回归分析中血浆NT一proBNP对于心衰的诊断有意义，说明血浆NT一proBNP是心衰诊断的独立预测因素。,充血性心力衰竭治疗1.治疗目的,1.增加心输出量,降低心腔充盈压2.改善代谢及神经内分泌异常 3. 缓解症状.增加运动耐力4.逆转心室肥大,防止心室重构和心肌损害进一步加重5. 降低死亡率,提高长期生存率,充血性心力衰竭治疗2.治疗原则,1.治疗病因及诱因2.稳定代偿机制(神经、内分泌、心室重构)3.增强心肌收缩力4. 减轻心脏前后负荷5.处理各种并发症,充血性心力衰竭治疗3.洋地黄,除外禁忌症:洋地黄中毒过敏 WPW合并快速心律失常 II度以上SAB、AVB、SSS 单纯舒张功能障碍 确定适应症：收缩性或混合性心衰 中重度心衰 合并快速房颤而非WPW,充血性心力衰竭治疗3.洋地黄,正确选择制剂：快速制剂：毒K或西地兰：用于急性心衰 或慢性心 衰的急性加重期中速或缓慢制剂：地高辛：轻中度心衰 慢性心衰或维持治疗,充血性心力衰竭治疗3.洋地黄,选择正确给药方法负荷量法+维持量法：急性心衰或慢性心衰的急性加重。西地兰或地高辛或毒K 静脉缓慢注射或肌肉注射 维持量法：轻中度心衰、慢性心衰。地 高辛口服,充血性心力衰竭治疗3.洋地黄,注意药物的互相作用和体内内环境抗心律失常药心脏负性肌力药利尿药和钙制剂电解质和酸碱平衡紊乱低氧血症,充血性心力衰竭治疗3.洋地黄,注意防治洋地黄中毒个性化给药一般情况下主张维持量法，从小量给起 有心肌炎者减量1/31/4地高辛浓度监测：有效血浓度婴儿期 2-3ng/kg，年长儿0.5-2ng/kg,充血性心力衰竭治疗4.利尿剂,根据作用机制选用不同药物间歇使用排钾利尿剂持续使用保钾利尿剂两者合用可不需要补钾有肾功能损害禁用保钾利尿剂，应选用 襻利尿剂,充血性心力衰竭治疗4.利尿剂,根据病情使用轻度心衰：间歇使用噻嗪类利尿剂和襻 利尿剂 中度心衰：持续应用保钾利尿剂，同时 间歇使用噻嗪类利尿剂 重度心衰：利尿剂,充血性心力衰竭治疗4.利尿剂,注意治疗反应：速尿小剂量有效时，即不再增加剂量噻嗪类达一定剂量无效时，再增加剂量 也无效 停药指征：病情稳定、利尿剂的剂量较小，LVEF.28%,充血性心力衰竭治疗4，利尿剂,使用过程中应注意以下问题 注意低钾血征 注意低氯性碱中毒 注意洋地黄中毒 注意低血容量（栓塞、低血压）,充血性心力衰竭治疗5。血管扩张剂,注意适应症：中重度心衰，前后负荷较重者，尤其是瓣膜返流或分流性疾病禁忌症：血容量不足、低血压、肾功能不全、阻塞性瓣膜病、流出道梗阻药物选择：肺水肿、肺淤血者选静脉扩张 剂为主；周围阻力高,心排血量低者选动脉扩张剂；情况不明选用动静脉扩张剂,充血性心力衰竭治疗5.血管扩张剂,肺炎合并心衰者可选用酚妥拉明或东莨菪碱等慢性充血性心衰可首选ACEI制剂心源性休克在保障液体量前提下选用酚妥拉明和多巴胺（多巴酚丁胺）高血压合并心衰首选心痛定，严重者选用硝谱钠,充血性心力衰竭治疗6.血管紧张素转换酶抑制剂,作用机理：（1）对循环的ACE抑制提供急性效应。（2）对心脏局部肾素一血管紧张素系统产生抑制作用并参与局部功能调节。（3）抗自由基：含有巯基的ACEI有清除氧自由基，防止脂质过氧化作用而保护心肌；（4）缓激肽样作用：加强内源性缓激肽作用，激活2受体，产生NO及前列腺素，发挥保护细胞作用。,充血性心力衰竭治疗6.血管紧张素转换酶抑制剂,（5）ACEI对心衰心肌的保护作用：通过扩张小血管，降低心脏负荷和心肌耗氧，减少冠脉阻力，增加冠脉灌流与心脏供氧；作用于RAS，阻断循环或心脏局部AII的生物效应，防治心脏重构，从而保护心肌；ACEI还可改善或纠正心衰时某些不利因子，如血循中的AII，醛固酮、肾上腺素、去甲肾上腺素。,充血性心力衰竭治疗6.血管紧张素转换酶抑制剂,临床应用：最初作为血管扩张剂用来治疗心衰，近来研究证明能改善心脏功能，防治心脏重构，逆转心室肥厚，降低病死率。1995年AHA事业委员会心衰评价和治疗指南中，明确ACEI为心衰治疗的首选药物之一。适用于：先心合并心衰，心内弹纤，扩心病及肥厚性心肌病等。,充血性心力衰竭治疗6.血管紧张素转换酶抑制剂,卡托普利口服30分钟，依那普利口服12h即产生生血流动力学效应，全身和肺血管阻力，肺毛压，CI和CO均，前者剂量偏大会引起C及蛋白尿。剂量：卡托普利Captopril 口服1月婴儿0.10.5mg/kg/次 q6h 1月1岁0.12mg/kg/次 q6h 1岁0.51mg/kg/次 q12h,充血性心力衰竭治疗6.血管紧张素转换酶抑制剂,依那普利 口服0.1mg/kg/d,1014d内渐增剂量,不超过0.5mg/kg/d,依那普利拉Enalaprilat为针剂,静注0.040.06mg/kg,充血性心力衰竭治疗7.磷酸二脂酶抑制剂,磷酸二酯酶（PDE）抑制剂：可减少细胞内CAMP降解，此类药物具有正性肌力及血管扩张作用，能明显改善血流动力学，不影响心率，不增加心肌耗氧。适用于心脏术后右心衰或持续肺动脉高压伴急性心衰等短期治疗。,充血性心力衰竭治疗7.磷酸二脂酶抑制剂,氨力农（amrinone），口服副作用大，主要为血小板减少（1520%），已停止生产，但短期静注可治疗急性心衰。负荷量0.51mg/kg,510min内静脉缓注，继以510ug/kg/Min静滴，710天为1疗程,充血性心力衰竭治疗7.磷酸二脂酶抑制剂,米力农（mirinone）：为临床常用制剂，用于治疗急慢性心衰，口服、静注均无明显副作用，1mg/kg/d分34次服，静脉25ug/kg首次，10分钟后0.250.5ug/kg/min静滴维持，2448h后停药，16h 后改口服。,充血性心力衰竭治疗7.磷酸二脂酶抑制剂,依诺昔酮（enoximone）：心脏移植患者和急性肺水肿、心源性休克、心脏术后低心排血量，效果优于多巴酚丁胺。口服3mg/kg/次，每天3次，静注0.5mg/kg，每15分一次，每次递增0.5mg/kg，少于3mg/kg。,充血性心力衰竭治疗8.-受体（-AR）阻滞剂：,作用机理：（1）保护心脏：阻止儿茶酚胺对心肌毒性损害（2）-AR上调。（3）减慢过快的心率，减少氧耗。（4）降低前后负荷。（5）改善心肌舒张功能。,充血性心力衰竭治疗8.-受体（-AR）阻滞剂,美托洛尔：开始0.20.5mg/kg/d分2次服，递增4周达2mg/kg/d 卡地维洛：开始0.0250.05mg/kg/d分2次服，递增23周达0.150.25mg/kg/d比索洛尔,充血性心力衰竭治疗8.-受体（-AR）阻滞剂,注意点：（1）目前仅限于扩心病引起的心衰，不能作为常规治疗。（2）宜从小剂量开始。（3）宜用选择性1-AR阻滞剂。（4）不适于急性心衰（有益效应需26月）,充血性心力衰竭治疗9.其他治疗进展,ANP：心房利钠肽，有强大的利尿作用受体拮抗剂：如沙坦类心脏电复律和人工心脏起搏超滤及血液透析治疗急性肺水肿机械性辅助循环：主动脉气囊反搏，体外反搏、人工心脏等心衰的细胞移植和基因治疗,几种特殊类型的心衰（一）隐性心力衰竭,概述：隐性心力衰竭又称无症状性心力衰竭或亚临床型心力衰竭，通常无明显临床表现，不易被患者本人感知，也常被医生漏诊。然而血流动力学检测常发现异常，尤以左室舒张末压升高为常见。,几种特殊类型的心衰（一）隐性心力衰竭,临床线索（1）心脏病者在一般体力活动时出现心悸、气短、胸闷等症状，无心外原因可解释；（2）无心外原因可解释的阵发性夜间呼吸困难、 咳嗽、多痰、喘息；（3）心脏病者出现尿量减少或体重增加；（4）心脏病者出现不明原因的交替脉；（5）肝颈返流征阳性；,几种特殊类型的心衰（一）隐性心力衰竭,诊断线索（6）S3奔马律是左心功能不全的重要早期表现；（7）无其他原因可解释的肝脏血性肿大；（8）心电图PV1终末向量阳性且，可除外二尖瓣狭窄；（9）胸片上可见KerleyB线。,几种特殊类型的心衰（一）隐性心力衰竭,治疗：首选利尿剂，可减轻心脏负荷，限制无症状心衰发展为有症状心衰。首选醛固酮拮抗剂，必要时也可合用排钾利尿剂。病因和诱因治疗是关键，如抗风湿治疗、纠正电解质紊乱、治疗贫血等。保护受损的心肌细胞，改善心肌顺应性和心脏代偿功能亦很重要。可用转换酶抑制剂和心肌能量药。,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,临床表现：（1）原发心脏病的表现；（2）左室舒张压增高表现：心悸、气短、劳力性呼吸困难，左室增大，射血分数基本正常，心尖部可听到舒张期奔马律。（3）肺淤血、肺血管压力增高表现：夜间阵发性呼吸困难，肺部湿罗音，X线检查发现肺淤血，严重病例可出现急性肺水肿。,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,诊断依据：（1）有肥厚型、限制性心肌病、主动脉瓣病变等病史，可有呼吸困难、奔马律、肺部湿罗音等症状，但体检时心脏扩大不明显；（2）胸片检查有肺淤血征象，但无心脏增大或仅有轻度增大；,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,诊断依据（3）超声心动图：左室舒张末期内径不大，室壁厚度正常或轻度增厚，左室内径缩短率25%，充盈速度减慢，E/A=1.0， EF斜率降低；（4）有创或无创检查示左室射血分数正常,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,诊断依据 (5）心电机械图：左室等容舒张末期80ms，快速充盈期250ms；（6）放射性核素造影：左室舒张末期容量、峰值、射血前期、高峰充盈率至高峰充盈时间、舒张末期前1/3充盈分数等参数异常;,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,诊断依据（7）导管和心血管造影：肺毛细血管契嵌压18mmHg（2.39kPa），而无左室舒张末期容量增加。判断方法： 凡符合前2项者可初步诊断，符合前3项者可临床诊断，符合前3项加其他任何2项可确定诊断,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,治疗原则（1）基本病因的治疗；（2）降低肺静脉压，适量应用利尿剂和硝酸脂类，但须防止左室充盈过低而致心搏量下降；（3）维持窦性心律和心房收缩，如有房颤应转为窦性心律，需要起搏治疗者应装房室顺序起搏器；,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,治疗原则（4）心室率宜控制在60100/分次之内；（5）改善左室舒张早期充盈：钙拮抗剂 、儿茶酚胺和磷酸二脂酶抑制剂均有 正性肌力和改善舒张作用，但易诱发 心律失常，使其应用受到限制；,几种特殊类型的心衰（二）舒张功能不全性心衰,治疗原则（6）避免使用正性肌力收缩剂和动脉扩张剂，但当左室舒张功能不全合并房颤或左室收缩功能不全时，可用洋地黄治疗；（7）当左室舒张功能不全和左室收缩功能不全并存时，应以治疗左室收缩功能不全为主。,几种特殊类型的心衰（三）难治性心力衰竭,概念：一般认为心力衰竭患者，经休息 、限钠、强心、利尿等常规治疗 无效或因某种因素而不能使用洋 地黄等常规药物者称为难治性心 力衰竭或顽固性心衰。,几种特殊类型的心衰（三）难治性心力衰竭,难治性心力衰竭的常见原因：（1）存在着某种潜在因素：如甲亢、风湿活动、感染、心律失常、水、电解质、酸碱平衡紊乱补液过多过快、限制钠盐不足、活动过多、肝肾功能损害等。（2）原发病因未得到有效治疗：如先心