免疫病急诊无图片

风湿免疫病急诊,栗占国,风湿病的概念,1、风湿病是结缔组织病变及免疫功能 异常为主的一类疾病。旧称胶原病。2、风湿病多属自身免疫病或结缔组织病。,骨科,呼吸,血液,肾内,心内,风湿病,急诊,皮肤,神内,风湿病的相关学科,血管炎、滑膜炎,血管炎,风湿病的分类(1)（ACR, 1993）,分 类 疾 病,. 弥漫性风湿病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等 . 伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等. 骨关节炎 原发性、继发性. 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 Whipples 病,. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良. 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死. 关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎. 其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病 滑膜炎,风湿病的分类(2)（ACR, 1983）,分 类 疾 病,发热皮疹感染出血浆膜腔积液中枢神经系统异常多系统受累化验异常,风湿免疫病的急诊表现,SLE修订的分类标准 (ACR, 1997),1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板50个淋巴细胞)/4mm21V. 唾液腺受损： 下述检查任1项或1项以上阳性； 1. 唾液流率(+) (15ml/15分) (不刺激法) 2. 腮腺造影(+) 3. 唾液腺同位素检查(+) VI. 自身抗体： 抗SSA或抗SSB(+)或二者均(+)(双扩散法),皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975),1、对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退2、肌活检阳性3、肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4、肌电图示肌源性损害5、典型皮疹 具备1-4项者可诊断多肌炎 具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎,主要条件： 1. 发热（39） 2. 关节痛或关节炎 3. RF1:80 4. ANA1:100次要条件： 1. WBC15, 000/mm3 2. Still皮疹 3. 胸膜炎或心包炎 4. 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大诊断：具备1项主要条件及两项次要条件,成人Stills 病诊断标准（Cush，1987年）,风湿病的实验室检查,1、自身抗体阳性：ANA、dsDNA、Sm、 RNP、 SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、 角蛋白抗体、抗核周因子、抗SA抗体、 抗m-DNA抗体。2、高球蛋白血症: Igs、CIC、g-G、ESR3、其它检查异常：血尿常规、冷球蛋白、 遗传标志、胸片、CT等。,风湿病的自身抗体(1)类风湿关节炎（RA）,隐性类风湿因子RA33/36抗体SA抗体角蛋白抗体抗核周因子抗体抗CCP抗体RA相关核抗原(RANA)抗体P68抗体,敏感性(%) 特异性(%),50 25-45373348-9260-7060-9070,70-90 99.678-9787-9570-909887-9092,名 称,风湿病的自身抗体(2) 系统性红斑狼疮（SLE）,抗 体 敏感性（%） 特异性（%）,抗核抗体 (ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体Sm抗体 U1-RNP抗体SS-A (Ro) 抗体SS-B (La) 抗体磷脂抗体PCNA抗体膜DNA抗体核小体抗体抗端粒抗体,8095509987-9470407595979287,997030-80255025-351520-405808571,风湿病的自身抗体(3),干燥综合征（SS）硬皮病（PSS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）,SSB抗体SSA抗体抗核抗体（ANA）类风湿因子（RF）a-胞衬蛋白抗体（AaFA）RNP抗体Scl70抗体抗着丝点抗体（ACA）抗核抗体（ANA）PM-1抗体Jo-1抗体抗核抗体（ANA）,风湿病的自身抗体(4),血管炎抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病 （MCTD）,抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体（Acl）狼疮抗凝物质U1RNP抗体（70kd）抗核抗体（ANA）,包括：dsDNA、m-DNA、AnuA、DNP及ANA对SLE的诊断有重要意义包括：ENA、AaFA、ANA、RF。 包括：RF、AKA、APF、HRF及CCP。 即抗线粒体抗体分型。M2 原发性胆汁性肝硬化的特异性指标，阳性率96%。M4自身免疫性肝炎，阳性率30%。M9药物性肝炎，阳性率95%。类风湿关节炎早期诊断的特异性抗体诊断干燥综合征的特异性抗体。诊断系统性红斑狼疮的特异性抗体。系统性红斑狼疮的特异性抗体。类风湿关节炎的标记抗体。,155198190806070305060,名 称 意 义 取 血 收费,不抗凝3ml,不抗凝2ml,风湿免疫实验室新开展化验项目(1),不抗凝2ml不抗凝2ml不抗凝2ml,不抗凝 2ml,名 称 意 义 取 血 收费,组蛋白抗体 角蛋白抗体(AKA)快速红斑狼疮因子 (DNP抗体)隐性类风湿因子 (HRF)抗核周因子 (APF)抗增殖性核抗原抗体(PCNA),系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，尤其对药源性红斑狼疮有意义。对类风湿关节炎早期诊断有重要意义。系统性红斑狼疮特异性抗体，与狼疮细胞的意义相近。对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义。对类风湿关节炎的早期诊断有重要意义。对类风湿关节炎及红斑狼疮的诊断有意义。,不抗凝1ml不抗凝1ml不抗凝1ml不抗凝1ml不抗凝1ml,703025505015,风湿免疫实验室新开展化验项目(2),不抗凝1ml,类风湿关节炎的遗传标记，对类风湿关节炎的诊断、病情判断及药物选择有重要意义。同为类风湿关节炎的遗传标记，与HLA-DR4互补，应同时检测。类风湿关节炎的遗传标记，对HLA-DR4、DR1阴性的类风湿关节炎的诊断有重要意义。,HLA-DR4HLA-DR1HLA-DQB1,名 称 意 义 取 血 收费,EDTA抗凝3ml,200200400,风湿免疫实验室新开展化验项目(3),风湿病的其它检查,1、急性时相指标： ESR ASO 对类风湿关节炎无诊断意义 CRP2、遗传标志： HLA-B27 HLA-DRb1（HLA-DR4、HLA-DR1）3、影像学： X光、CT、MRI,风湿病的诊断依据,1、临床特征： （1）发热 （2）皮疹 （3）关节痛/炎 （4）浆膜炎2、辅助检查： （1）自身抗体 （2）遗传标记: DR4 （3）影像学,病史，临床表现及体征为主辅助检查为辅正确运用诊断标准,风湿病治疗分类,非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2 抑制剂、选择性COX2抑制剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶 、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱若华 糖皮质激素* 免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗) 2、免疫净化（免疫清除、免疫重建） 3、免疫调节药 急诊处理：抗感染、对症、支持治疗, 传统的NSAIDS 扶他林、凯扶兰、消炎痛、奇诺力、 萘普生、布洛芬、奥湿克 倾向性COX2抑制剂 尼美舒利（普威）、萘丁美酮（麦力通、 瑞力芬）、莫比可、依托度酸 选择性COX2抑制剂 万络、西乐葆、依托考昔、COX189,非甾体抗炎药(NSAIDS),激素在风湿病治疗中的作用,效果肯定。严格掌握适应症(SLE、DM等) 。2. 中小剂量，尽早减量，小剂量(7.510mg/日) 维持。3. 小冲击治疗(甲基强的松龙200mg/d)4. 加用免疫抑制剂、DMARDS。, Boers(Lancet, 1999); Emery(Lancet, 1997),免 疫 净 化,误区(1980s): *免疫清除滥用 (适应症及方法)。 *忽视与药物联合：免疫清除只能使病情得到缓解,