视神经及视路疾病眼科学10

视神经及视路疾病,上海交通大学附属第一人民医院 眼科 樊莹,神经眼科学,眼睛是重要的感觉器官眼睛与大脑中枢有密切的关系12对颅神经与眼部相关中枢38神经与眼睛有关65颅内疾病有眼征轻者视力减退，重者失明或危及生命病因诊断定位诊断,第一节 视神经疾病,视网膜三级神经元,神经纤维层,视路,视神经的解剖,视盘至视交叉前脚总长：4550mm 分四段：眼球内段1 mm 眼眶内段2530mm 骨管内段5 mm 颅内段10 mm,视神经的组织学,视网膜神经节细胞的轴突组成外覆三层脑膜缺乏Schwantz细胞受损后不易再生,视神经,形态：检眼镜 B超 X线 CTMRI功能：视力视野 电生理 荧光造影色觉 瞳孔 暗适应,视野,眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围“周边视力” 30周边视野,动态视野(周边),静态视野（中心）,视觉电生理,眼电图 EOG视网膜电流图 ERG视觉诱发电位 VEP,瞳孔,光反射 light reflex,瞳孔对光反射,正常,异常,视神经疾病,炎症性：视神经炎血管性：前部缺血性视神经病变肿瘤： 胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、 黑色素细胞瘤其它：视神经萎缩、视盘水肿,视神经炎Optic neuritis,定义：视神经的炎症、蜕变、脱髓鞘疾病分类：视神经乳头炎 papillitis 球后视神经炎 retrobulbar neuritis,Papillitis,病因：特发性1575脱髓鞘疾病儿童传染性疾病周围组织炎症眼内、眼外全身感染性疾病中毒遗传性疾病,Papillitis,病理早期中性粒细胞聚集神经纤维肿胀、崩解中期巨噬细胞出现慢性淋巴细胞、浆细胞胶质细胞增生,Papillitis,临床表现：青壮年/儿童单/双眼突然发病视力骤降前额痛，眼球转动痛,Papillitis,体征：眼科常规瞳孔散大，直接光反射消失视盘充血水肿，小出血点视野中心暗点/向心性缩小电生理VEP P1波潜伏期延长 振幅降低（鉴别球后视神经炎）,Papillitis,Fundus,Papillitis,FFA,Papillitis,Visual field,CT,Papillitis,鉴别诊断假性视乳头炎视乳头玻璃膜疣Leber病视乳头水肿,Papillitis,治疗：病因治疗糖皮质激素： 减少复发 缩短病程联合抗生素其它：维生素B族，血管扩张剂,球后视神经炎Retrobulbar neuritis,病因多发性硬化症状与体征视力骤降眼底早期无异常视野中心暗点，向心性缩小,Retrobulbar neuritis,诊断远近视力障碍内外眼均正常视野中心暗点急性转动痛，瞳孔鉴别诊断颅内占位病变早期屈光不正伪盲癔病黄斑病变,Retrobulbar neuritis,检查 验光视野 电生理FFA治疗激素神经营养预后 较好,前部缺血性视神经病变anterior ischemic optic neuropathy AION,为供应筛板前的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。,视神经血管分布,AION,病因视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化眼、系统性低血压：颈、眼动脉狭窄眼内压升高血粘度增加,眼内压动脉灌注压,AION,临床表现突发无痛性、非进行性视力减退双眼先后发病50岁以上,AION,AION,体征眼底：视盘轻肿胀，局部灰白，盘周线状出血视野：与生理盲点相连的弧形缺损荧光造影：荧光强弱不对称， 与视野缺损部位一致,AION,诊断非动脉炎性（动脉硬化）：4060岁糖尿病、高血压、高血脂2540 累及双眼动脉炎性：7080岁颞动脉炎较少见症状明显，双眼同时发病,AION,治疗激素：缓解水肿、渗出 预防对侧眼发作 活血化瘀改善微循环减低眼内压体外反搏、高压氧舱,视盘水肿Papilloedema,颅内压眼内压病因颅内压增高颅内肿瘤、炎症、先天畸形颅内压正常视神经病变：炎症、缺血、中毒浸润性视神经病变局部血管性视神经病变,Papilloedema,发病机理 颅内压增高眼内压增高/降低 轴突受压 轴浆流阻滞 轴浆流运输受阻轴浆、水、蛋白积存于细胞间隙,Papilloedema,病理改变神经纤维肿胀细胞外液集聚血管充血,Papilloedema,临床表现双眼发病轻度视力下降伴头痛、恶心、呕吐、精神症状慢性视野缺损、视力丧失,Papilloedema,早期,分型鉴别颅内肿瘤良恶性,Papilloedema,中期发展,Papilloedema,晚期萎缩,Papilloedema,视野：生理盲点扩大FFA,Papilloedema,鉴别诊断假性视盘水肿视神经炎AIONLeber视神经病变,Papilloedema,治疗寻找病因及时治疗降低颅内高压 脱水剂 视神经鞘减压术,定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍,视神经萎缩Optic Atrophy,Optic atrophy,分类原发性(下行性)筛板后的视神经，视交叉, 视束, 外侧膝状体以前继发性视乳头水肿, 视神经炎上行性视网膜, 脉络膜病变,Optic atrophy,Optic atrophy,临床表现视力减退瞳孔光反射异常视盘-苍白/蜡黄色视野红色视标色觉红绿电生理,Optic atrophy,诊断病因诊断双眼颅内占位单眼外伤（儿童）,Optic atrophy,治疗病因治疗早期-糖皮质激素中晚期-神经营养 活血化瘀预后原发可有惊人的视力恢复继发视力较差,视神经肿瘤,视神经胶质瘤 glioma of optic nerve视神经脑膜瘤meningioma of optic nerve,Glioma of optic nerve,概况良性/低度恶性40岁女性年龄越小，恶性程度越高,Meningioma of optic nerve,临床表现先突眼 后视力下降坚硬肿块，不光滑，不能移动眼球运动障碍眼球突出、视力丧失、慢性视乳头水肿、视睫状短路血管四联征,Meningioma of optic nerve,诊断,Meningioma of optic nerve,B超,Meningioma of optic nerve,治疗及早手术晚期眶内容剜出术放疗不敏感复发率 15%,其它肿瘤,视乳头血管瘤激光治疗视力预后不良黑色素细胞瘤发展缓慢不影响视力无特殊处理,视交叉病变,解剖,视交叉病变,特点：双眼视力下降典型视野缺损眼征+体征-,视交叉病变,视野特征单/双眼颞侧偏盲以垂直分界线为界周边视野中心视野30,视交叉病变,垂体腺瘤pituitary adenoma最常见原因单眼/双眼典型视野损害顺序视力障碍原发性视神经萎缩内分泌障碍,视交叉病变,垂体瘤,视交叉病变,颅咽管瘤 craniopharyngioma多见于儿童鞍上型肿瘤压迫视交叉后上方视野颞下方先受累视力，视野有波动-特征之一影像学鞍上钙化影,视交叉病变,鞍结节脑膜瘤 tuberculum sellae meningioma成人多见进行性视力减退单/双眼颞侧偏盲眼底正常/原发性视神经萎缩X片：-CT/MRI：+,视交叉病变,血管性病变老年人女性多见不明原因逐渐出现 视野缺损动脉硬化史,视交叉以上的病变,视束病变同侧偏盲原发性视神经萎缩Wernicke偏盲型瞳孔强直,视交叉以上的病变,外侧膝状病较罕见血管性病变出血多见对侧同侧偏盲无瞳孔强直MRI,视交叉以上的病变,视放射疾病病变越近视反射后部一致性越强视野有特征伴大脑病变体征,视交叉以上的病变,内囊病变三偏征颞叶病变双眼上象限同侧偏盲顶叶病变双眼下象限同侧偏盲枕叶病变同侧偏盲伴黄斑回避,视交叉以上的病变,皮质盲 cortical blindness双眼全盲眼睑闭合反射消失 眼底无异常血管障碍引起外侧膝状体以上病变,视交叉以上的病变,黄斑回避 macular sparing同侧偏盲保留中心13视野外侧膝状体以上病变黄斑分裂 macular