2016特发性肺纤维化IPF指南

2011特发性肺纤维化（IPF）诊治指南,概况,2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定,概况,新指南以循证医学为基础分析了1996-2010年5月检索的文献增加了2000年ATS/ERS共识公布后的资料重点提出了诊断和治疗方面新的建议取代了2000年发布的ATS/ERS关于IPF的共识,IPF的自然病程,IPF是一种致死性疾病有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期2-3年新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测,IPF的自然病程,大多数患者肺功能在数年内逐渐恶化少数患者维持稳定或快速下降部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡,IPF的定义,IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。AE-IPF的组织学为UIP+DAD新指南强调UIP的影像学特点。,IPF流行病学,IPF发病率呈现明显的增长趋势美国新墨西哥州一地方人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/年；女性7.4/10万/年。一项英国报道：IPF总的发病率为4.6/10万/年。从1991年到2003年，IPF发病率估计增长率为每年11%。,IPF流行病学,最新一项来自美国大样本健康计划资料的分析：估计IPF发病率在14.0-42.7/10万之间。不同研究数据差别的原因可能与以往缺乏统一的IPF界定、研究的设计及人群的不同有关。IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。,IPF高危因素,吸烟：每年超过20包危险性明显增加环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和矿物粉尘接触等微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞病毒，人类疱疹病毒等胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽视,关于诊断,UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段使新的诊断标准大大简化许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准,诊断条件,年轻患者，尤其女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。,HRCT的IPF诊断分级,第一级：典型UIP（符合以下四项）1）病灶以胸膜下，基底部为主2）异常网状影3）蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张4）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）,HRCT的IPF诊断分级,第二级：UIP可能（符合以下三项）1）病灶以胸膜下，基底部为主2）异常网状影3）缺少第三级中任何一项（不符合UIP条件）,HRCT的IPF诊断分级,第三级：不符合UIP（具备以下七项中任何一项）1）病灶以中上肺为主2）病灶以支气管周围为主3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影）4）多量的小结节（两侧分布，上肺占优势）5）囊状病变（两侧多发，远离蜂窝肺区域）6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，3叶以上或更多肺叶受累）7）支气管肺段/叶实变,急性加重（AE-IPF）,大约每年有5-10%的患者发生急性加重加重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心脏衰竭只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因,急性加重的诊断标准,1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重；2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损；3）新出现的肺泡浸润影；4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释,急性加重的诊断标准,AE-IPF可以出现在病程的任何时间偶然也可能是IPF的首发表现有报道胸部手术和BAL可导致急性加重AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域）,病理改变,病变显著的不均一性肺泡