先天性心脏病重度肺动脉高压外科处理

先心外科肺高压病例分享,武汉亚心ICU 韩霞,PAH-CHD,先天性心脏病相关的肺动脉高压由体-肺分流型先天性心脏病（CHD）所引起的肺动脉压（PAH）升高系毛细血管前型肺高压的一种,治疗,外科医生,哪些可以手术？,ICU医生,哪些做了手术？术后会怎么样？,病人是怎样的？病人会怎样？,PAH-CHD分级,PAH的程度决定治疗的方案,治疗方案的选择：,动力型,阻力型,外科手术治疗,肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后PAP可降至正常,靶向药物和心肺移植或肺移植+心脏修补,肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，PAP不能降至正常，或反而升高,目前尚无统一标准,PAH-CHD手术适应证,肺动脉高压分类,肺动脉压力增高，但又还未达到ES的病人怎么办？,50年前：,Wood定义Eisenmenger综合征为：重度PAH合并反向分流肺动脉收缩压(Pp)体循环收缩压(Ps)；PVR800dynes.S-1.cm-5 ; 先天心脏缺损的双向分流 右心导管检查评价“可手术性” “不可手术”-急性肺血管扩张药物后PVR10Wood units,临界PAH界定,“金标准”-肺活检判断手术性、围术期肺动脉高压危相、术后持续性肺动脉高压的发生率的但因为PAH-CHD的PVOD在肺组织中分布具有非均质性 对所有CHDSPH进行活检有一定危坠险性,直接试验性封堵对PDA有一定价值；对远期疗效没有预测性对VSD实施封堵实验有困难,现在,右心导管重要手段Qp/Qs、PVR、Rp/Rs、Pp/Ps、PVRI肺血管扩张实验：PVR下降33以上，术后出现右心衰竭可能性小PVR和 Rp/Rs下降10手术预后好手术指针：(1)PVRI下降20；(2) Rp/Rs下降约20；(3)PVRI6 wood单位m2； (4)Rp/Rs0.3,临界状态的PAH-CHD,肺循环阻力（PVR)和肺体循环血流比（Qp/Qs）是决定手术指征的最重要的参数PVR 1.5作为区分动力型和阻力型PAH标准,阜外医院的经验：,Pp/Ps1.2Qp/Qs1.5PVR1500达因.秒.cm-5吸氧实验后下降500达因.秒.cm-5以上,未来,分子、细胞水平异常血流引起肺血管内皮细胞损伤内皮损伤标记物区分可逆与不可逆PAH的诊断标记物,亚心病例1,患者 女 35岁。2014.10.因“活动后气促4月”入院。超声诊断为：先天性心脏病 房间隔缺损 三尖瓣反流（轻-中） 肺动脉瓣反流（中-重） 重度肺动脉高压。,超声报告：,胸片：,右心导管：,治疗：,术前：持续瑞莫杜林静脉泵入手术方式：房缺修补+三尖瓣成形术手术过程顺利，术后房缺留孔5mm（TEE：左向右分流）术后直接测Pp/Ps：60/90（降至2/3左右）术后早期深度镇静；维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。,术后复查超声：,术后复查胸片,病例(5例),为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗,亚心经验：,更多手段保障病人恢复,靶向降肺动脉压力药物心功能的调整,精细、缩短手术时间,延续靶向降PAH治疗早期镇静呼吸机的设置感染的防控,靶向药物治疗,靶向降药物持续整个手术过程；术中留孔,操作,术前,预案,ICU,术后,风险：,肺动脉压力不降反升术后肺动脉高压右心功能不全右心衰全心衰.,肺/心肺移植,ES行修补术-文献,先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析,总结分析安贞医院1990-2008年重度PAH-CHD患者,术后肺动脉高压,心血管畸形已矫治，无明显残余分流或手术损伤，但术后立即、数月或数年之后仍出现的肺动脉高压,分类,RPH,术后早期（6MmPAP25 mmHg,PAH危象,Michael K,Dietmar S,et al.Pulmonary hypertension in the intensive care unit. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension.Heart. 2016;102 Suppl 2():ii57-ii66.,病例II,患儿 男 30天诊断： 先心病 完全大动脉转位 室间隔缺损 动脉导管未闭,术前胸片,手术：,手术：大动脉调转+室缺修补+动脉导管切断术延迟关胸返回ICU10小时后出现突发心跳骤停原因不明,术后当晚,治疗进过,给予心肺复苏后，建立ECMO辅助,ECMO胸片：,准备撤机：,辅助12天后试行撤机3次，均出现严重低氧,12.7.,12.9.,事出反常必有妖！,超声监测下试行撤机发现室水平右向