抗神经元抗体新

副肿瘤综合症与 抗神经元抗体,副肿瘤综合征(PNS)的是全身性癌肿在神经系统出现的远隔效应,而非瘤细胞的直接转移浸润,并且在临床及病理上,与肿瘤导致的非转移病变不同,后者常指条件致病菌感染、放疗或化疗的副作用、凝血异常、营养代谢障碍及血管性疾病等。,常见神经系统副肿瘤综合征,脑脊髓炎亚急性小脑变性边缘性脑炎眼-肌阵挛Lambert-Eaton综合征亚急性感觉性神经病多发性肌炎僵人综合征视网膜变性,PNS的发病机制：主要与自身免疫有关,即“分子模拟机制”:肿瘤细胞表达和神经组织相同或相似的抗原。肿瘤细胞介导的免疫应答不仅抑制了肿瘤细胞的生长,而且产生了抗神经元抗体,进而造成神经功能缺失。神经元抗体的发现是此理论的有力支持依据，血浆中发现的抗神经元抗体也越来越多。,患者体内的抗神经元抗体，有抗-Hu,-Ri,-Yo,-CV2,-Ma2/Ta, -recoverin,-PCA2,-Tr,-AchR,- VGCC等。一些抗体具有选择性,仅能在特定的综合征中发现,如抗-recoverin 视网膜变性抗-Yo及Tr 亚急性小脑变性抗-VGCC Lambert-eaten 综合征 抗-AchR 重症肌无力（胸腺瘤）大部分抗体不具有选择性,可提示各亚型PNS,如最常见的抗-Hu及抗-CV2抗体。,虽然所有的抗体都在鞘内合成,但只有一部分起到致病作用。可直接引起临床症状的抗原抗体复合物需具备2个条件:抗原抗体直接接触起作用;抗原得位于细胞及离子通道表面。,最典型的例子是Lambert-Eaton综合征,它就是抗体和突触前膜的电压门控钙通道直接作用引发的。再者如肌阵挛,是由于神经末梢的电压门控钾通道和抗体直接反应造成。小脑变性和边缘性脑炎的一小部分患者也分别通过电压门控钙、钾通道致病。抗-recoverin抗体也可能直接产生了细胞毒性作用进而造成视网膜变性。,国内2004年文献：，特异性神经元抗体筛查PNSNS的灵敏度95%（80.6%），特异度72.5%（90.0%），Hu筛查PNSNS的灵敏度95%，特异度98.3%。国外2001报道：Hu筛查神经系统副肿瘤综合征的灵敏度82%，特异度99%。2010年文献：使用Western blot (WB), Line-blot (LB), and indirect immunofluorescence (IIF)检测抗神经元抗体诊断PNSNS的的灵敏度为28.9%, 26.3% and 36.8%，特异性为95.2%, 97.1% and 98.1%。综合的灵敏度为39.4%。,抗神经元抗体与系统免疫类疾病,血清中anti-N在SLE中阳性率为62.0%(31/50),特异性为91.8%;脑脊液中anti-N在CNS-SLE中阳性率为47.4%(18/38),特异性为89.7%无中枢神经系统受累的SLE(non-CNS-SLE)阳性率仅为10. 3%(3/29),且抗体水平低于前者以意识障碍/精神症状为主要表现的CNS-SLE脑脊液中该抗体阳性率最高,分别为75.0%和72.7%,显著高于其他类型。