先天性心脏病的教学内容

新生儿、婴幼儿先天性心脏病 诊断和治疗,中南大学湘雅二院心胸外科湖南省心血管病医院 胡建国,概 述,先天性心脏病发病率：6-10 早产儿的发病率为成熟儿的23 倍， 死产儿先心病的发病率为活产儿的10倍每年新增病儿约1012万重症先心病约占30%新生儿、婴幼儿期手术量不足5000台,新华医院对113例先心病死亡解剖结果发现： 新生儿期死亡占53.5%，3个月内死亡占67%,未经手术治疗的先心病患者自然死亡率,先心病宜早期诊断、早期治疗, 卵圆孔开放 Patent oval fossa 动脉导管开放 Patent ductus arteriosus,胎儿血液循环 （Fetal blood Circulation ）,指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形包括：单心室 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等,TGA,TA,TOF,重症先心病,出生后循环途径的改变, 肺泡充气，肺动脉压降低, 卵圆孔关闭, 动脉导管关闭, 横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 左房较右房小，心耳相对较大 心脏体积相对较大，重量也相对较重，约2025g， 占体重的0.8%，而成人仅 占体重0.5% 出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血 容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度 稍迟缓 新生儿心肌纤维较短而薄,新生儿心血管系统的特点, 新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大， 而静脉的内径则较小 新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1 心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经 占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低， 故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可 180200次。出生后数小时为每分钟90160次，平 均125次/min 血压与年龄有关，年龄越小则血压越低,新生儿心血管系统的特点,新生儿心脏病的诊断方法,病史, 心力衰竭 早产儿 PDA 足月儿 HLHS, AO Coarctation 生后2周 VSD, AVSD, CT, TAPVC, 缺氧发作 ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏 斗部 痉挛和肺循 环流量突减之故，于出 生3、4个月开始发生, 紫绀 生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV 较晚出现紫绀者，常为PS, TOF,体检,一般神态 紫绀 呼吸类型 心音 杂音 股动脉和上肢动脉搏动,X线检查, 根据内脏位置初步诊断心房的位置如正常位、 反位及不定位，后者常见于无脾或多脾综合征。, 心影呈靴形为四联症、肺动脉闭锁等 心影为蛋形，上纵隔狭小为完全性大动脉转位 雪人样心为完全性肺静脉异位引流(心上型) 球形心为三尖瓣下移畸形；方形心为三尖瓣闭锁 升主动脉突出为主动脉瓣狭窄 肺动脉主干突出为肺动脉瓣狭窄,优点 简便无创缺点：准确性特异性,多普勒超声,超声心动图检查,显示心脏的结构、血流及功能 显示心脏位置、房室隔、房室连接、瓣膜活动、 大血管位置及心室的连接、腔室大小、主动脉骑 跨及间隔的缺损等,省免心导管和心血管造影检查，如左心发育不良 综合征，完全性大动脉转位，三尖瓣闭锁等,对许多先心提供有决定意义或参考价值的资料,优点：准确性高直接测定血流动力学缺点：有创有放射性对于婴幼儿、新生儿不易普及,心导管检查,新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值, 估价中央肺动脉及其肺门分支 阐明体、肺静脉回流的解剖细节 显示大血管畸形如大血管位置异常、主动脉缩窄,能部分替代心导管检查，测定心内分流，定性及定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数。优势作用有以下几个方面：,新生儿先心病治疗(一)内科处理, 重度紫绀及缺氧发作,A 将患婴置胸膝位，吗啡0.10.2mg/kg， 严重者可用心得安0.050.1mg/kg入葡萄糖10ml中 面罩或气管插管供氧,B 前列腺素E1 (PGE1)扩张动脉导管 开始0.0250.1g/kgmin，静脉持续泵注，有效后减量,C 球囊房隔造口术：适用于TGA、TAPVC，PA、TA。 以球囊导管造成房隔 撕裂，建立足够房内交通， 增加体肺循环混合，改善低氧血症及心衰,新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上不主张所有先心病在新生儿期手术！,外科治疗,治疗选择, 早产儿早期可试用消炎痛 症状严重的应进早手术新生儿PDA如分流量大，反复发生肺炎及心衰，经内 科治疗无效，可考虑在新生儿期施行急症PDA结扎术,动脉导管未闭, 自然关闭在3月内,完全性肺静脉异位引流(TAPVC), 有肺静脉回流梗阻者，在新生儿期即有紫绀、 呼吸困难、心衰等，应在呼吸机辅助呼吸，纠 正酸中毒及水和电解质失 衡后急症纠治 如症状不严重并可用内科药物控制者，宜在出 生 3月后手术, 自然死亡：3月50% ，1岁80%,完全型大动脉转位（TGA）,基本的解剖分型, 室间隔完整的TGA 合并VSD的TGA 合并VSD和左室流出道狭窄的TGA 合并VSD和肺血管梗阻性疾病的TGA,诊 断,完全性大动脉转位(TGA)占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡 室间隔完整TGA，宜在出生2周内做大动脉转换术， 因出生2周后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降