BPD支气管肺发育不良

Case1 1850121,患儿系G1P2，孕30+5周，因胎膜早破2小时2015-1-22行剖宫产出，出生体重1650g,呻吟呼吸急促10分钟，两肺呼吸音粗。箱式供氧至2015-3-5 ，氧浓度23%,2015-1-22 白肺,2015-3-2 仍未脱离氧气,2015-3-11,两肺节段性肺不张，囊性变及网格状改变，结合临床考虑BPD可能继发感染不除外,Case2 1416527,患儿系G1P1，胎龄29+4周，因其母“双胎妊娠、晚期先兆流产、妊娠期糖尿病”于2012-9-27头位顺产娩出，出生体重1450。入院时呼吸促，70次/分，可见轻度吸凹，呻吟、吐沫明显，两肺呼吸音粗糙。持续供氧至2012-11-23，氧浓度30%-21%。,两肺弥漫性小叶间隔增厚及不均匀磨玻璃密度影，左下肺囊状透亮影，考虑BPD,2012-10-12,2012-11-16,支气管肺发育不良,（BPD）王 欢 2015-03-17,最新定义:BPD是指任何氧依赖（21%）超过28天的新生儿。（肺部X表现不应作为疾病严重性的评估依据）,经典BPD,经典BPD（支气管肺发育不良，bronchopulmonary dysplasia)由Northway等于1967年首次报道1.早产儿，但胎龄和出生体重相对较大(平均胎龄34周、平均 出生体重2.2kg)2.原发疾病为严重呼吸窘迫综合征(RDS)3.有长期接受100浓度氧、高气道压、无呼气末正压(PEEP) 的机械通气史4.因呼吸困难、低氧、高碳酸血症持续辅助用氧超过28d5.X-ray：肺囊性改变,随着产前类固醇激素的应用，肺表面活性物质(PS)替代治疗及机械通气方式的改进，目前更为常见的是一种轻型BPD又称新型BPD。,新型BPD,1.多见胎龄26w，出生体重1000g极不成熟的早产儿2.出生时仅有轻度或无肺部疾病3.出生后逐渐出现氧依赖,持续时间纠正胎龄36w4.X-ray：弥漫性模糊影，无典型的肺气肿和纤维化,病理,在PS使用前时代，主要病理特征为肺实质慢性炎症和纤维化、磷状上皮化生、气道平滑肌过度增生；病变累及心血管系统时，血管内膜增殖、右室和肌层过度增生。 在PS使用后时代，以肺泡和肺微血管发育不良为主要特征，表现为肺泡数目减少、体积增大、肺泡结构简单化，而肺泡和气道损伤较轻、纤维化较轻。,经典BPD气道实质损伤,肺膨胀不全、肺泡闭塞局部间隔纤维化、瘢痕形成鳞状化生细支气管变形上皮碎片粘膜炎症、纤维化气肿和大疱损害肺泡附件断裂和松弛气道塌陷肺动脉高压,新型BPD气道实质损伤,肺泡周围结缔组织减少气道塌陷气道管径变小轻度上皮损伤轻度支气管周围炎症和纤维化肺小血管网变形少而大的简化肺泡气体交换面积减小,发病机制,BPD由多种因素引起，其本质是遗传易感性的基础上，各种环境因素导致发育不成熟肺的损伤及损伤后肺组织的异常修复。其中肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤后异常修复是引起BPD的3个关键环节。,个体和基因易感性肺发育不成熟 低胎龄、低出生体重儿肺发育不成熟是最基本因素氧自由基损伤 吸入高浓度氧在体内形成高活性的氧自由基，而早产儿体内抗氧化酶活性水平不足，不能及时清除氧自由基机械通气 由于高容量或高压力导致肺泡损伤，肺部慢性炎症渗出水肿，之肺表面活性物质失活，延长呼吸机使用，诱发或加重BPD感染和炎性损伤 产前感染可是各种炎性银子额前列腺素水平升高导致胎肺发育受阻以及触发早产。感染时产生炎性介质引起炎性细胞在肺内聚集，活化的中性粒细胞和巨噬细胞释放大量氧自由基，造成肺损伤肺间质水肿 输液、补钠过多可引起肺间质水肿，导致BPD发病率增加,临床表现,临床表现无特异性，早期与原发疾病难以区别，在机械通气过程中出现呼吸机依赖或停氧困难超过1014d，提示可能已发生肺损伤。 小早产儿早期可仅有轻度或无呼吸系统疾病，仅需低浓度氧或无需用氧，而在生后数天或数周后逐渐出现进行性呼吸困难、紫绀、三凹症、肺部干湿罗音、呼吸功能不全症状和体征以及氧依赖。,病程通常达数月甚至数年之久,大部分病例经过一段时间的治疗可逐渐撤机或停氧；少部分病例病程中因反复继发性呼吸道感染或症状性PDA致心衰而使病情加重甚至死亡；严重肺损伤者由于进行性呼吸衰竭、肺动脉高压而死亡。由于慢性缺氧、能量消耗增加，患儿常有营养不良。,临床诊断,生后7-14天，根据以下几项，可做出早期诊断：病情好转后恶化，出现呼吸机依赖和氧依赖胸片透亮度增加后又减低，肺纹理增强，有斑点影周围血WBC，CRP，气管分泌物培养均不支持感染，除外肺部感染和肺出血用高效抗生素治疗一周，临床症状及胸片均不见好转激素治疗有效,影像诊断参照标准,最早Northway 等根据BPD的病理过程将胸部X线表现分为4期：期（13 d），两肺野模糊呈磨玻璃样改变，与呼吸窘迫综合征的X 线表现相同；期（410 d），两肺完全不透明(白肺)；期（1130 d），进入慢性期，两肺野密度不均匀，可见线条状或斑片状阴影间伴充气的透亮小囊腔（纤维化早期）；期（1 月后），两肺野透亮区扩大呈囊泡状，两肺结构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充气过度和肺不张。,Weinstein 等则将BPD的肺部X线表现分为6级：级，不清楚、不明确的混浊影，肺野模糊；级，明确的线网状混浊影，主要分布于中内带；级，粗大的线网状混浊影延伸至外带，与内带融合；级，除级表现外，还有非常小、但明确的囊状透亮影；级，囊状透亮影大于级，不透亮区与囊状透亮区近似相等；级，囊状透亮区大于不透亮区，肺呈囊泡状改变。,肺部CT表现,两肺野呈磨玻璃状改变、多灶充气过度，如小囊状影（薄壁）或网格状影（壁厚）纹理增粗、紊乱条状密度增高影和胸膜增厚等病变多发生在两下肺,鉴别诊断,肺水肿心源性肺水肿：前者在治疗过程中吸收相对较慢或未见明显吸收，后者除临床有相应的心功能不全的征象外，正确治疗后肺部阴影吸收较明显，同时心影增大较前改善，如超声检查有动脉导管未闭、卵圆孔未闭等持续胎儿血及胸片上心影增大，更支持心功能不全伴肺水肿的诊断；输液不当造成的肺水肿：后者调整输液速度或量，则可改善肺水肿情况，而前者无明显变化；神经源性、肾源性肺水肿结合临床及其他检查多可诊断。,间质性肺气肿（PIE） 多在出生1周内急性发病,郎格汉细胞组织细胞增生症（LCH） 主要表现为两侧中上肺野结节状和网状结节状影，双下肺基底相对正常。随着病变进展，结节增大，融合成网格状，进而可形成蜂窝状或囊状，少部分病例可出现肿块和胸腔积液。,两肺纹理增浓，两侧中上肺野见斑点状阴影,CT 示肺野透光度下降，弥漫分布结节状阴影，伴右肺中叶小囊状阴影,Wilson-Mikity综合征（WMS） 本综合征主要发生于胎龄32周及出生体重1500g的早产儿；多在生后1周末或以后发病，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。 两者均多见于早产低体重儿，后期均可见肺气肿及肺囊状气腔。鉴别诊断必须密切结合病史。 出生后头几天情况尚好、无氧依赖史、影像检查可见弥漫性肺间质和肺泡浸润并多发小囊状影，常伴发肋骨骨折及预后较好则倾向于WMS的诊断。,治疗,1.呼吸支持应用肺表面活性物质，尽早拔除气管插管改为鼻塞持续气道正压给氧或间隙正压通气严格掌握气管插管指征，尽可能采用无创性呼吸支持用最低氧浓度维持SaO285%-93%高频震荡通气早期关闭PDA,治疗,2.限制液量，适当补钠3.营养支持能量及蛋白质热卡140160kcal(kgd)，进食不足者加用静脉营养维A可能降低BPD发生率，维E、维C:维持抗氧化酶的作用；维生素D、钙磷和微量元素输血和应用重组人类红细胞生成素，以维持相对正常的血红蛋白水平,4.预防医源性感染5.支气管扩张剂6.糖皮质激素7.利尿剂,预后长期并发症,呼吸系统：反复呼吸道感染和气道高反应心脏：肺动脉高压生长落后:与出生体重及BPD的程度、持续时间成正比。首先是体重的影响，其次是身高，头围。 神经系统：神经运动和认知功能损害 听觉损害和视网膜病 后期学习