胃肠道间质瘤临床影像及病理

胃肠道间质瘤临床、影像及病理,福建省立医院放射科杜瑞宾,基本概念：,胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，Gilts）是胃肠最常见的间叶源性肿瘤，以往诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。随着病理学，尤其是免疫组化及超微结构研究的进展。发现该肿瘤存在c-kit基因的突变和蛋白的表达，对本病的认识有了突破，多数学者提出GISTs为一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤。,多数学者提出GISTs为一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤，是一种胃肠道原发性、非上皮性、非淋巴性、非平滑肌、非神经鞘瘤性肿瘤。,广义上的Gilts：包括发生于 A 胃肠道平滑肌细胞来源的肿瘤 B 神经鞘细胞来源的肿瘤 C 平滑肌和神经鞘细胞双向分化的肿瘤 D 以及未定分化的肿瘤,临床表现：,胃肠间质瘤约75%发生于50岁以上老年人，中位年龄为58岁，无明显性别差异 。可以发生在消化道从食道到肛门的任何部位，偶尔可原发于网膜、肠系膜和腹膜后。,临床表现：,GISTs的临床症状无特异性，与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往在体检和其它手术时无意中发现。肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛及消化道出血，而发生于胃肠道腔外的则主要表现为腹部包块。最常见的临床症状是中上腹部不适、腹部肿块及便血。,免疫组化与组织分型：,GISTs是胃肠非上皮梭形细胞瘤中最常见的肿瘤，具有多向性分化特点，He切片只能笼统之为GISTs。必须依靠免疫组化才能明确诊断与组织分型。 CD117常阳性 接近100（c-kit原癌基因的产物） CD34 阳性 约80(骨髓造血干细胞抗原) 这是病理诊断GISTs的最重要标准,免疫表型,影像学表现：,普通放射对GISTs的诊断价值有限，胃肠造影对腔内或腔内腔外型的可表现为管腔内边界较清楚的充盈缺损影，对于腔外型的可表现为外在弧形受压改变。,影像学表现：,GISTs的CT、MRI表现有一定的特征性，主要为胃肠道腔外生长肿块，可侵犯系膜，包绕邻近肠管；肿块多富于血供，增强后肿块强化显著，且静脉期强化程度高于动脉期，肿块内可因出血、坏死、囊变、液化而密度或信号不均；而淋巴结转移少见。,CT表现,肿块呈多种形态 大多境界清晰光整，即使巨大恶性肿瘤，对周围浸润也相对轻微，仅表现边缘模糊与正常胃肠壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔软肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚,CT表现,肿块密度均匀/不均，内部出血、坏死变显著可与胃肠腔相通，形成液气平面肿块多富血供，肿瘤实质中等以上强化，钙化不常见可有肝、腹膜、肺等转移，但周围淋巴结转移罕见复发及转移灶与原发灶影像表现相似,食管钡头示食管下段边界较清充盈缺损影，邻近粘膜未见明显破坏征,气钡双重造影示胃体腔内软组织影，边界清，邻近胃粘膜未见明显破坏征,患者女，60，以反复中上腹部闷痛1年，加剧10天为主诉入院,术中见胃体前壁小弯侧可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。术后病理：胃间质瘤，危险程度中等，核分裂2-3/50HPF。免疫组化：CD117+，CD34+,十二指肠降段与水平段交界处见一结节状软组织密度影，向肠腔内突出，最大截面约2.9cm2.3cm，CT值约32-45HU，增强后强化较明显，CT值约78-95HU，邻近肠管变窄。,患者女，47岁，以“反复排黑便2天，伴晕厥2次”为主诉入院。术后病理示：十二指肠粘膜下间质性肿瘤，肿物最大径3.5cm，核分裂5个/50HP，危险程度低,左下腹系膜区见团块状密度增浓影，边界较光整，最大层面约4.6cm4.4cm，CT值约33-44HU，增强后不均匀强化，CT值约77-91HU，与邻近部分肠管壁分界不清。,患者男，71岁，以“反复排黑便半年，加重7天”。免疫组化:Ki67（10%+），P53（+），CD34（-），CD117（+），S100（个别细胞+），SMA（+），Desmin（个别细胞+），DOG1（+）；病理诊断:空肠间质瘤。,患者女，52岁，以B超发现左中腹部实质性占位为主诉入院术后病理：胃间质瘤，危险程度中等。免疫组化：CD117+，CD34+,小肠肿物10x8x5cm，表面尚光滑，向腔内外生长，局部管腔变窄，邻近脂肪间隙模糊。,患者，男，55岁，以间歇性便血3个月为主诉入院。术后病理：胃肠间质瘤，危险程度中至高。免疫组化：CD117+，CD34+,空肠一约6cmX6cmx4cm大小肿物，界清，密度不均，以向腔外生长为主。,男，43岁，胃窦部间质瘤,女，73岁，胃外生性间质瘤，伴钙化，囊性变,女，60岁胃窦部大弯侧间质瘤，伴大片出血坏死,胃外生性间质瘤,男，82岁，反复腹胀、恶心、呕吐1个月。恶性间质瘤，侵犯横结肠。,病理免疫学判断良恶性,病理免疫学判断良恶性,肿瘤的恶性度也与解剖位置有关，约 70 %胃 GIST 表现为良性生物学特征，而约 50 %小肠 GIST 出现转移，恶性转移以肝脏为主，其次为系膜和腹膜，而淋巴结转移相对少见。当肿瘤浸润邻近组织器官，或伴有网膜、系膜、腹膜、肝脏转移均提示恶性；虽然大肿块和高核分裂像常提示恶性肿瘤,而小肿块和低核分裂像并不能完全除外恶性可。,影像学判断良恶性,良性 肿块直径多5.0c，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润恶性：肿块直径多5.0cm以上，边界不清或清，呈分叶；容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化明显较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面,影响GIST生物学行为的因素有,有无邻近器官侵犯及远处转移，有无粘膜侵犯，核分裂象数目，瘤体大小，肿瘤细胞密集程度，细胞异形性，有无出血坏死，细胞增殖指数以及发生部位等。GISTs最可靠的恶性征象为浸润到邻近器官，或出现网膜、肠系膜、腹膜、肝脏或淋巴结等处转移，或肿瘤粘膜侵犯及肌层浸润。,CT、MR等影像学检查对上述可靠的恶性征象可进行全面而详细的术前了解。不仅能显示肿瘤的部位、内部结构、增强扫描特征、是否转移等，而且多层螺旋CT的多平面重建技术及MRI的多方位成像可以全面地显示肿瘤的生长方式与周围组织的关系、确定肿瘤的起源部位，多层螺旋CT的容积重建技术及MR血管技术可以显示肿瘤与周围血管的关系、肿瘤血管的形态，为临床诊断及治疗提供更多信息 。,鉴别诊断,GISTs主要与胃肠道癌、消化道腺瘤、淋巴瘤、类癌和平滑肌类肿瘤相鉴别: 胃肠道癌:多起源于粘膜层 ,腔内型多见 ,不规则肿块 ,管壁增厚、僵硬 ,较早出现淋巴转移。消化道腺癌:多发生于胃的远端部分 ,环形生长为主 ,邻近肿块的胃壁增厚 ,容易造成消化道梗阻 ,较易发生局部或腹膜后