CTDPAH诊治新进展

,CTD-PAH诊治新进展,1,2013年第5届国际肺动脉高压研讨会对肺动脉高压分类进行了重新修订 （法国尼斯）,按压力升高程度分类,肺高血压（PH）的诊断标准,确诊PH的血流动力学数据均为右心导管测量(RHC),PCWP（Pulmonary Capillary Wedge Pressure）肺毛细血管嵌压,静息状态下mPAP,正常静息状态下 mPAP : 14 3.3 mmHg正常上限（mean 2 SD）: 20.6 mmHg,新的肺高血压定义,肺血管阻力（PVR）,PVR（RHC）=（mPAPPCWP） COPVR（UCG）=TRV / TVI RVOT10+0.16 正常值：120240 dyn.sec.cm-5 如 250 or3WU PVR,TVI RVOT：右室流出道血流时间速度积分,TRV：三尖瓣最大返流速度,7,如果： PAP+PVP 、PCWP =左心病变+肺动脉或肺毛细管或肺 间质病变共存时PVR 肺脏病变,PVR优于mPAP,PAH分期； PVR优于mPAP,时间,PAP,PVR,CO,无症状期/ 代偿期,有症状期/ 失代偿期,症状阈值,右心衰竭,恶化期/ 失代偿期,9,超声心动图诊断PAH的标准,UCG：sPAP 40 mmHgPAH,肺动脉压力的测定,计算公式,Eduardo Bossone, et al. Chest 2005;127;1836-1843 Dabestani A,et al. Am J Cardiol 1987;59:662-8,肺动脉收缩压（ sPAP）,三尖瓣返流峰值速度最大速度PAH者100%有三尖瓣返流,超声心动图,右心扩大,偏心指数(SEI)=1.51,TAPSE 1.6 cm(2cm),PASP 96mmHg,三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）,TAPSE16mm提示右心收缩功能障碍（20mm）M型分辨率较高，可重复性较好,肺高血压的诊断流程,2013 尼斯5th WS-PH会议对肺动脉高压的治疗，仍沿用2009 ESC指南及美国ACCF/AHA专家共识给出的治疗流程,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,17,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,18,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,19,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,20,中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,21,SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关PAH中比例近50%重在早期诊断、早期干预，加强患者教育和管理，以期改善我国SLE相关PAH患者的预后,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,22,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,23,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,24,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,25,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,26,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,27,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,28,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,29,共识要点,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,30,SSC-APAH相关新进展,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,31,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,32,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,33,2018/1/20,温州医学院附属第一医院风湿免疫科,34,PAH治疗流程新思路,PAH 主要病理生理学途径,Humbert M et al. N Engl J Med. 2004;351(14):1425-36.,波生坦安立生坦,西地那非他达拉非,伊洛前列素贝前列素,血管扩张试验,马西替坦,凡瑞克 (安立生坦)ETA:ETB=4000:1,内皮素受体拮抗剂(是一种公认的阻断肺动脉高压ET-1途径的药物; 凡瑞克是高选择性ETA受体拮抗剂：减少血管收缩和平滑肌细胞增殖，增加肺动脉血流量； 保留了ETB介导的血管扩张剂一氧化氮和前列环素的生成,波生坦：拮抗ETA和ETB安立生坦：拮抗ETA,马西替坦Macitentan,SERAPHIN研究10mg马西替坦能够显著改善次要终点，同时与安慰剂对照比较，较高比例的马西替坦治疗组患者出现鼻咽炎、头痛和贫血。由于贫血的出现，在每个治疗组有一名患者终止治疗与安慰剂对照比较，10mg马西替坦可降低50%PAH相关发生住院或死亡的风险（p70mmHg，需靶向治疗（ERA、PDE-5 I、Prostanoids）血尿酸浓度与PAP有关SSC-PAH：治疗同 IPAH,43,小 结,PAH诊断标准：mPAP 25 mmHg；PCWP 15 mmHg；PVR 250 dynsec/cm5 PAH的不良预后指标：主要指标：右心衰竭；WHO-FC 级；6MWD300m；TAPSE1.5cm；BNPPAH的治疗： W