一例ANCA相关性血管

SLE或ANCA相关性血管炎,病史摘要,患者，女性，39岁，工人，因“指端雷诺现象1年余，发热口干眼干1周”以“干燥综合症”入住 。患者1年前开始发雷诺现象，有时略有眼干，当时因“甲状腺结节”住院手术，诊断为“干燥综合征”。患者半年来面部时发红色皮疹，有光过敏现象，到多家皮肤医院就诊，疗效不佳；患者时有脱发，感活动后胸闷不适，无明显胸痛无低热盗汗，无血尿，体重无明显减轻。2月前天气转凉后再发双手雷诺现象，半双手手指关节、肩关节酸痛，1周前出现发热，体温未测，伴咳嗽咳痰，口干眼干涩，口腔发溃疡，输液治疗3天，发热退，但入院前夜再次出现发热，到市人民医院检查血常规：WBC 20.3*109/L, N%89.9%, RBC4.32*1012/L, HB102G/L, PLT371*109/L。RF(-),ASO(-)。,入院查体：,PE:T37.0，P96次/分，R19次/分，BP118/68mmHg，神清，精神可，慢性病容，双眼睑潮红，面部满布暗红色点状丘疹，压之退色，皮肤巩膜无黄染，扁桃体不肿大，颈软，颈静脉无怒张，HR96次/分，早搏偶及，两肺呼吸音粗，未及啰音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双手手指充血潮红，略肿胀，无压痛，双下肢不肿，下肢关节无明显肿大畸形，四肢肌力5级，病理反射未引出。,实验室检查：,生化：白蛋白 36.3g/L,球蛋白 40.3g/L,乳酸脱氢酶 318.2U/L,-羟丁酸脱氢酶 248.4U/L,肌酸激酶 379U/L,肌酸激酶MB型同工酶 19.1U/L，肝肾功能电解质血酯正常。肿瘤标志物正常。血常规：WBC8.6*109/L,NE 80.5%, HB104.0g/L, PLT 456*109/L；血沉 63mm/h；C-反应蛋白(超敏) 39.5mg/L。大便隐血弱阳性 ，尿常规正常。尿免疫球蛋白IgG 10.30mg/L,尿免疫球蛋白轻链 28.60mg/L,尿免疫球蛋白轻链 8.79mg/L,尿2微球蛋白 0.46mg/L；HLA-B27(-)。补体C3，C4，IgA正常, IgG略高。抗核抗体谱：抗PCNA弱阳性。 p-ANC(+) A-ANCA(-),心超示：右心偏大，室间隔偏厚，心包积液。心电图示窦性心律。 胸部CT：两肺下叶间质性改变，心影增大、少量心包积液。B超示：1.肝囊肿。2.脾大。3.胆胰双肾输尿管膀胱未见明显异常。,诊断：,1.ANCA相关性血管炎？ 2.系统性红斑狼疮？,SLE诊断标准美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准,1颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液.,6浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7肾脏病变 尿蛋白0.5g/24h或+,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。,系统性红斑狼疮患者ANCA水平检测及临床意义 马兰 杜宗孝 朴文花 河北联合大学学报医学版2012年06期,【摘要】：目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中抗中性粒细胞抗体(ANCA)的阳性检出率及与病情的相关性。方法 ANCA和抗双链DNA(抗ds-DNA)均应用间接免疫荧光技术(IIF)及酶联免疫吸附法(ELISA)检测。结果 103例SLE患者中ANCA阳性40例(38.8%),皆为核周型ANCA。抗ds-DNA抗体在ANCA阳性组及ANCA阴性组两组间比较有统计学差异(P0.01);40例ANCA阳性组中,狼疮活动患者占28例(70%),63例ANCA阴性组中狼疮活动患者占17例(26.9%),两组阳性率相比,差异有显著性(P0.01)。结论 ANCA在SLE患者中有一定的阳性检出率,且与疾病的活动呈正相关。,抗增殖型细胞核抗原抗体在系统性红斑狼疮患者的临床意义王静 胡朝军 李唏 张蜀澜 李丽君 董晓娟 李永哲. 中华临床免疫和变态反应杂志2011.3. 192-196,抗PCNA抗体是临床少见的自身抗体,主要见于SLE患者,但并不是SLE的特异性抗体,还可出现在其他自身免疫性疾病（AID）及非AID患者中。当其荧光滴度较高或与其他特异性抗体组合出现时,临床应警惕有明确或处在进展中的SLE;在其他AID及非AID患者中抗PCNA抗体往往单独出现,并且荧光滴度较低。,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994）,大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192,图1原发性系统性血管炎的分类注释: ANCA2抗中性粒细胞胞质抗体;MCLN:综合征- 黏膜皮肤淋巴结综合征,Polyarteritis Nodosa (PAN),40-60岁, 男性略多.累及中等血管也可以累及小血管.体重减轻, 皮肤损害 (紫癜, 青斑或网青斑, 溃疡, 结节), 多发性单神经炎, 腹痛, 睾丸痛, 高血压, 关节痛/肌痛HBV感染肾损害MRA: 动脉瘤和血管狭窄预后: 5年存活率: 13%(未治疗),40%(治疗后),药物,ANCA相关性血管炎,细菌感染,病毒感染,硅,气候,ANCA的定义和靶抗原,Polyarteritis Nodosa (PAN),1990年美国PAN及MPA诊断标准,体重下降4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）,Microscopic Polyangitis (MPA),50岁发病, 男性略占优势累及小动脉, 小静脉和毛细血管.特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 (最常见的皮疹为可触及的紫癜)ANCA阳性率为80%; 其中60%为p-ANCA, 40%为c-ANCA.,Wegeners Granulomatosis,30s-40s为高峰年龄, 任何年龄都可.上呼吸道肉芽肿 (鼻窦炎, 耳炎, 鼻衄),下呼吸道症状(咯血), 可累及眼, 鼻和其他器官34%患者可出现中枢和外周神经病变肾损害(肾小球肾炎),急性肾衰单纯激素治疗不能阻止病情进展, 75%的患者对CTX有效.,美国1990年WG分类诊断标准,鼻/口腔炎，口腔溃疡，脓性/血性鼻分泌物胸片示结节，固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿（5RBC/HP），或RBC管型活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性，即可诊断为WG,Wegeners Granulomatosis,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）,哮喘史血嗜酸性粒细胞增高10%单神经炎，多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断,Churg-Strauss Syndrome,过敏性肉芽肿性血管炎.中年发病, 平均年龄 44岁.哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(10%), 神经病变 (手套和袜套样,单/多发).肺(哮喘, 咯血, 浸润).血管炎通常发生在哮喘的头3年.60%-70%的患者p-ANCA阳性.,Churg-Strauss Syndrome,丙硫氧嘧啶（PTU）诱发ANCA及小血管炎,甲亢不合并ANCAPTU而不是MMI诱发ANCA4164服用PTU患者可出现血清ANCA，但仅少量患者出现血管炎症状。甲巯咪唑治疗仅03.4出现ANCA。,PTU引起ANCA相关小血管炎的诊断要