系统性红斑狼疮脑病

,系统性红斑狼疮的精神神经系统表现,系统性红斑狼疮,SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、肾脏、中枢神经系统SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病,概念,系统性红斑狼疮合并的精神神经系统损害，可以是中枢或周围神经系统的弥漫性或局灶性损害的后果，有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。,狼疮脑病,发病率：50-75%多出现在SLE发病13年内,出现于疾病的急性期或终末期神经系统狼疮病死率20%出现早预后差,鉴别,高血压肾性高血压肾性脑病感染性脑病药物（激素等）,发病机制,免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫损伤 抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害,导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水肿和脑组织软化,病理,血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累及小动脉及微小动脉。因及抗等免疫复合物沉积引起的型变态反应。活动期以纤维素样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚,管腔狭窄。,系统性红斑狼疮神经精神系统损害的临床表现,精神障碍神经系统损害癫痫脑血管病颅内压增高颅神经麻痹周围神经病脊髓病变运动障碍肌肉改变头痛,精神障碍,精神障碍临床表现,精神病样反应器质性脑病综合征情感障碍和神经症反应,神经系统损害,癫痫,发病率：557，平均15可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病人常在发作后数天至一个月内死亡 。发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性发作、Jacksonian epilepsy原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵，高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等,脑血管病,发病率：国内25，国内7.5-15%表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语等。原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出血；血小板减低引起颅内或脑内出血；高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水肿、脑出血。,颅内压增高,表现：除视乳头水肿外常无其他神经定位体征。CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常原因：免疫复合物沉积在脑内小血管，使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分泌过多。,颅神经麻痹,以运动性颅神经为主，如、表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、视力减退、视野缺损、面部感觉减退等原因：供应颅神经的小血管发生血管炎,脊髓病变,发病率：34常发生于SLE活动期，损害常位于胸段，常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而死亡病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏死、软化。,运动障碍,发病率4表现：小脑性共济失调、舞蹈指划样运动（女性多见）、偏侧投掷症等原因：小血管炎，小脑和或基底节病变,周围神经病,发病率：318表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多神经炎；脑脊液蛋白细胞分离，似格林巴利；单神经炎；多发性单神经炎原因：营养神经的营养血管发生闭塞性小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘脱失及轴索变性,肌肉损害,肌肉疼痛、肌肉酸软表现：自发性肌痛、多发性类肌炎肌病、重症肌无力 症状群,头痛,为SLE患者常见主诉紧张性或肌收缩性头痛偏头痛样头痛血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感染引起的头痛,无菌性脑膜炎,偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于SLE早期。表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示:轻度细胞增多(200106/L300106/L),以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主要是非甾体抗炎药)和感染性因素。认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。,假性脑瘤,以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症状。主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。也可能与硬脑膜窦道栓塞有关,WEST 1994 分类,弥漫性病变：精神障碍、意识障碍局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、运动障碍抽搐其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性脑瘤,检查,相关抗体,抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、癫痫等广泛性症状有关抗核抗体P蛋白()抗体与精神症状有关,抗磷脂抗体() 与多数局灶性病变密切相关,抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关,脑脊液,压力增高蛋白增高（1/以下）白细胞增高（低于100106/）糖、氯化物多正常抗核抗体及抗多阴性。,脑电图,多见异常但缺乏特异性,影像学表现 CT,脑白质低密度改变最常见脑梗死大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。脑萎缩弥漫性中度以下脑萎缩,表现为脑沟均匀性增宽,中度者可伴有脑裂或脑池扩大。基底节区钙化均位于尾状核或苍白球,呈对称性高密度影。脑出血颅内或椎管内硬膜下硬膜外血肿和蛛网膜下腔出血。脑室扩张脱髓鞘,双侧顶叶均见片状低密度影,右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影,增强扫描病灶周边见条片状强化,影像学表现 MRI,1可为低或等信号,伴有出血时为高信号2为高信号。病变部位多位于额、顶叶白质区以脑梗死、脑出血常见钙化显示不敏感无明确脑萎缩征象,影像学检查的价值 CT,明确有无脑内损害其次判断病变的性质以及病变的时期进而指导临床治疗最后可用于估计脑病的预后,结合临床化验指标观察疗效检查方便,价格低廉,适用于脑病的首选检查方法。但对脑病缺乏特异性。对脑病的诊断可提供可靠依据。,影像学检查的价值 MRI,具有高的分辨力,能发现微小病灶,轻微的脑白质病变敏感性高。多方位成像,病灶定位准确,且无电离辐射损害,脑病有着典型信号变化,优于。因此文献认为当临床疑有脑病时,可首选检查以辅助临床诊治,若无阳性发现,可申请进一步检查,其他,单光子发射计算机断层扫描(SPECT)不但能显示解剖学损害部位,还能显示功能性低灌注区域。正电子发射断层扫描(PET)可反映大脑各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊断脑细胞损害,但价格昂贵。,诊断,脑病的确诊主要靠临床及实验室检查。如在病程中,一旦突然出现癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头颅显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑血管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以考虑该病诊断。,鉴别诊断：激素性精神障碍,以情感障碍为主要表现，很像躁狂抑郁性精神病，较少表现为精神分裂样症状真正由激素引起的精神障碍不到5撤药三天，看有无好转,治疗,糖皮质激素“冲击”治疗：甲强龙1g iv dripX3day ，然后口服强的松40100mg/d 和静滴CTX 400800mg 2周1次,治疗- 对症,精神障碍者：抗精神病药（氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇、氮氯平）抗抑郁药（MAOI、tricyclics）抗焦虑药（安定）癫痫：抗癫痫药脑血管闭塞：溶纤药、抗凝药颅神经麻痹、周围神经病：维生素制剂头痛：抗焦虑药、麦角