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文档简介

法洛氏四联症,先心病： 12-14%紫绀型先心病：50-90%,病理解剖,1.肺动脉狭窄2.高位室间隔缺损3.主动脉骑跨4.右心室肥厚,法氏四联症的自然预后,死亡率 1岁 3岁 10岁 40岁法氏四联症 25% 40% 70% 95%合并肺动脉闭锁 50% 80% 92%,肺动脉狭窄程度分级,狭窄 RV-PA 右室 左右室收缩压 程度 收缩压力阶差 收缩压 比 值 轻度 80mmHg 100mmHg 0.9,根治手术成功的关键,1.室间隔缺损修补严密， 无房室传导阻滞。2.彻底解除右室流出道梗阻。3.良好的心肌保护， 避免损伤冠状动脉。,手术具有条件,1.左心室发育大小 左心室舒张末容积指数 2.肺动脉发育情况 （1）McGoon 比值 （2）肺动脉指数,左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2),左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四联症根治术左心室舒张末期容积指数1.2可行根治术 McGoon比值100 mm2/m2可行四联症根治术 PAI30ml/hr3.补充血浆及白蛋白 HCT:0.35-0.404.适当运用正性肌力药物5.尽早运用洋地黄6.运用PEEP，预防灌注肺的发生7.运用激素,术后并发症,1.低心排综合征：10
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