副肿瘤综合征,边缘叶脑炎

安阳地区医院 余留森,一般情况：女，57岁；主诉：记忆力下降、睡眠增多一月余；现病史：一个多月前患者无明显原因出现睡眠增多，记忆力减退，以为“劳累”所致，未在意，上述症状逐渐加重，不能记住刚说过的话，瞌睡难忍，说着话就能睡着，且出现行走不稳，双足踩棉花感觉。为求进一步诊治，来至我院。,病例汇报,既往史、个人史、月经生育史、家族史无特殊异常。 体 格 检 查一般项目：无特殊异常；神经系统查体：神经清楚，言语流利，高级智能减退，近记忆力减退明显，颅神经检查无异常，四肢肌力、肌张力正常，共济检查正常，双侧病理征阴性，步态大致正常，无深浅感觉障碍，脑膜刺激征阴性。,诊疗经过,头部MRI示：视交叉、视束、乳头体、灰结节、透明隔穹窿柱、双侧基底节区和右侧背侧丘脑腹侧多发异常信号，考虑胶质瘤可能性大。入院后诊断：1.丘脑星形细胞瘤？2.脱髓鞘病？住院第3天出现精神症状，谵妄状态，几乎不能行走，易跌倒。,诊疗经过,详细询问病史：患肠炎多年，饮食习惯不佳，挑食，进食量少。贫血四项回示：维生素B12水平明显降低。以“韦尼克脑病”给予维生素B1针治疗。北京多家医院会诊：韦尼克脑病或视神经脊髓炎。,诊疗经过,行走不稳、踩棉花感症状有所好转，记忆力稍有改善，未再发谵妄；入院23天复查MRI回示：视束、视交叉异常信号基本消失，背侧丘脑、视乳头、灰结节、丘脑中间块异常信号无明显改变。住院治疗68天，出院，继续口服B族维生素。,诊疗经过,出院3个月后家属自觉患者症状未进一步改善，记忆力仍较差，且出现头晕、流涎、行走歪斜，左侧肢体无力，再次住院。神经系统查体：神志清，精神差，近记忆力减退，言语流利，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，左侧肢体肌力级，肌张力低，右侧肢体肌力、肌张力正常。左侧病理征阳性。偏瘫步态。左侧浅感觉减退。腰椎穿刺：脑脊液常规、生化、细胞学、寡克隆区带、IgG鞘内合成率正常。,2012.11.13,T1WI+C,T1WI+C,T1WI+C,PWI,PWI,MRS(TE=35),MRS,MRS,2012.11.21,2013.3.25,请讨论？,2013.4.25,2013年4月29日病理检查提示:右侧乳腺浸润性导管癌,非特殊性,3级,8分,部分呈导管内癌,肿瘤大小1*1*0.6cm,未见明确神经侵犯及脉管癌栓,手术烧灼缘净。活检同时行乳腺癌肿块局部切除。2013年5月14日转至安阳市肿瘤医院，化疗。,2013.5.4,随访（2013/7/4),记忆力较前明显改善，不瞌睡，行走明显平稳，左侧肢体肌力尚未恢复正常。患者家属诉3.0MRI平扫病灶未显示。,结论,副肿瘤综合征-边缘叶脑炎乳腺癌,神经系统副肿瘤综合征 paraneoplastic neurological syndrome（PNS）,副肿瘤综合征指癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织，脏器非转移性损害的统称；神经或（及）肌肉系统受其影响引起的一组临床综合征称为神经副肿瘤综合征。是某些肿瘤引起的非转移性神经系统病变,表现为肌肉,周围神经,脊髓或脑的功能障碍。临床表现多样,早期原发肿瘤的症状隐匿,容易误诊误治。,神经系统副肿瘤综合征 paraneoplastic neurological syndrome（PNS）,1、副肿瘤性小脑变性，又称亚急性小脑变性，为最多见的中枢神经系统的PNS；2、副肿瘤性脑脊髓炎为癌肿远程效应累及中枢神经系统的一组疾病；3、进行性多灶性白质脑病；4、亚急性坏死性脊髓病，多见于小细胞癌肿；5、亚急性运动性神经元病；6、副肿瘤性感觉神经元病；7、 Lambert-Eaton肌无力综合征。,神经系统副肿瘤综合征,副肿瘤综合征PNS是肿瘤通过远隔效应引起的神经系统合并症，既无肿瘤直接侵犯神经组织，也无其他代谢性、感染性、血管性或治疗相关性损伤病因。主要见于小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤，不同肿瘤类型发病率不同，支气管肺癌、卵巢癌的发病率高于宫颈癌。,神经系统副肿瘤综合征-病因及病理机制,PNS 病因尚不明确，可能与以下因素有关：（1）恶性肿瘤引起的营养障碍；（2）肿瘤分泌异常激素样物质，干扰神经组 织的正常代谢引起病变；（3）肿瘤某些成分引起自身免疫反应，造成 神经系统损害；（4）癌肿患者机体免疫机能低下，继发病毒 感染。,神经系统副肿瘤综合征-辅助检查,应从以下几方面着手：脑脊液常规、生化，找肿瘤细胞；脑脊液IgG，生化检查乳酸脱氢酶、肿瘤标记物，影像学检查出现临床症状的部位及邻近部位。再进行一些排他性的检查如血、尿代谢筛查，乳酸、酮酸检查以排除遗传代谢性疾病；肌电图检查以判断肌源性还是神经源性损害；脑脊液寡克隆区带以协助诊断脱髓鞘病变。,神经系统副肿瘤综合征-诊断,出现以下情况应考虑神经系统副肿瘤综合征：（1）起病方式可为急性、亚急性、慢性，出现神经系统表现，但不符合原发神经病变规律，出现多系统多部位受损，症状体征出现不相符之处，难以用一元论解释；（2）病情进展快，给予按相应专科治疗效果不明显或症状好转后再次加重、症状反复、复而更甚。,神经系统副肿瘤综合征-治疗,目前尚无有效治疗方法，癌肿发现之前可尝试营养神经药物，必要时给予血浆置换、皮质类固醇、人免疫球蛋白或免疫抑制剂等，但多数效果欠佳。诊断明确后针对癌肿的治疗最重要，可以通过手术、放疗、化疗等方式治疗原发癌肿。部分患者切除原发肿瘤后症状缓解明显。,小 结,综上所述