内科学：血液系统疾病总论

1、血液系统疾病总论,目的与要求 (一)掌握：造血组织和造血功能。 (二)熟悉：血液系统的组成、血液系统疾病的定义及分类。 (三)了解：造血干细胞移植等血液学新进展。,血液病学概念,以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科,血液系统的组成,血液系统的组成,血液,造血组织,血细胞,白细胞,红细胞,血小板,血浆,骨髓,胸腺,肝脾,淋巴结,造血干细胞,胚胎 胎儿的造血组织,血液系统生成与发育,造血干细胞发育,造血干细胞,淋巴系干细胞,髓系干细胞,粒单袓,原红,早幼红,中幼红,晚幼红,网织红,成熟红,原粒,早幼粒,中幼粒,晚幼粒,杆状核,分叶核,原单,幼单,成单,原巨,幼巨,颗粒巨,产板

2、巨,原淋,幼淋,成熟淋,原浆,幼浆,成熟浆,原酸,原碱,造血干细胞,一、概念*：造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）是一种多能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起始细胞，可增殖分化成为各种血细胞。 二、HSC存在部位：卵黄囊、胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。,三、 HSC特点* ：具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 四、表面抗原特征：CD34+、CD33-（髓系祖细胞）、CD38-（淋系祖细胞）、HLA-DR- （淋系祖细胞） 、Lin- （各系祖细胞） 。 CD34+细胞占骨髓有核细胞1%，外周血0.05%。,五、HSC的生活环境：骨髓造血微

3、环境,由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。产生细胞因子，调控造血。 细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。 细胞外基质：指骨髓中胶原（形成支架，构造造血空间）、蛋白多糖（选择性结合细胞因子）及糖蛋白（促进细胞粘附，控制细胞移动）。,CFU-GM（粒-单系集落形成单位） BFU-E（红系爆式集落形成单位） CFU-E（红系集落形成单位 ） CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成单位 ）,六、对HSC研究方法： 造血干细胞：细胞培养、人HSC在鼠体内脾集落形成 单位、异种移植重建造血,较成熟的袓细胞：观察集落

4、形成细胞（CFC）,较早期的袓细胞：观察集落形成细胞（CFC）,CFU-Blast cell（原始细胞集落形成单位 ） HppCFC（high proliferatice potetial-CFC，高度增殖能力的集落形成细胞 ） LTCIC（long term culture-initiating cell，长期培养起始细胞 ),淋巴系统和单核-巨噬细胞系统,一、淋巴系统：免疫系统的一部分，与造血系统相通 并有一定的重叠。 中枢淋巴器官：包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。 周围淋巴器官：可分为淋巴结、脾及沿消化道、呼 吸道分布的淋巴组织。 免疫分类: 淋巴细胞介导，淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内。

5、细胞免疫：T细胞介导，胸腺中成熟。 体液免疫：B细胞介导，骨髓中成熟。,二、单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）：是血液系统的延伸，起源于骨髓中造血干细胞分化产生的粒单系袓细胞。 组成：原、幼单核细胞（骨髓），单核细胞（血液），巨噬细胞 （如淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞）。 各种细胞具有共同的起源和功能特点，是一种细胞在不同组织的不同表现。,血液系统疾病定义,指原发或主要累及血液和造血器官的疾病,一、红细胞疾病：贫血、红细胞增多症； 二、白细胞疾病：如粒细胞缺乏症、类白血病反应； 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细

6、胞增多症、 恶性组织细胞病； 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急、慢性淋巴细胞 白血病、多发性骨髓瘤； 五、造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS、AL、MPD 六、脾功能亢进 七、出血性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜 、凝血障碍性疾病、血栓性疾病,血液系统疾病的分类,一、常见的临床表现* ： 症状：贫血：头昏、乏力、活动后心悸 感染：与感染部位相关 出血：如鼻衄、牙龈出血、月经多、皮肤瘀点 其他：黄疸、浸润（骨痛、头痛） 体征：贫血：面色苍白、结膜苍白、心率快、心脏杂音 感染：与感染部位相关 出血：皮肤出血点、血肿、视物模糊 黄疸： 浸润：肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、牙龈肿胀、 皮肤结节,

7、血液系统疾病的诊断方法,二、实验室检查：重要手段， 最基本：血常规、血细胞形态学观察、骨穿。 其它：出凝血试验、溶血试验、 各种红细胞酶测定、 血清铁蛋白及血清铁测定、 血液免疫学检查、染色体检查、 PCR、FISH 电镜、病理学 影像诊断等,一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 1、补充造血所需营养 2、刺激造血 3、切脾 4、过继免疫 5、成分输血、替代治疗、抗感染,血液系统疾病的治疗,三、去除异常的血液成分和抑制异常功能 1、化疗和放疗 2、诱导分化（ATRA）、诱导凋亡（As2O3） 3、治疗性血液成份单采 4、免疫抑制 5、抗凝及溶栓治疗 四、造血干细胞移植,血液学的进展和重要

8、性,20世纪初发现红细胞血型 1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等 MICM 诱导分化、凋亡治疗 白细胞抗原（HLA）的研究 靶向治疗：酪氨酸激酶抑制剂、单克隆抗体应用 重组DNA技术：细胞因子应用 干细胞技术 造血干细胞移植,思考题,1、造血组织及造血功能。 2、血液病的常见临床表现。,贫血概述,1.掌握：贫血的定义、诊断标准、临床表现 2.熟悉：贫血的分类、贫血的诊断步骤 3.了解：贫血的治疗原则,目的和要求,贫血是一综合征,不是一种疾病,贫血的定义*,贫血：是指外周血中单位容积内红细胞容量（血 红蛋白浓度、红细胞计数、红细胞压积）减少，低于同年龄、性别和地区的正常范围的下限。 临床上以Hb

9、浓度衡量,血液稀释、浓缩时易致误诊,我国：成男：Hb120g/L 成女：Hb110g/L 孕妇：Hb100g/L 为贫血诊断标准 WHO：成男：Hb130g/L 成女：Hb120g/L 孕妇：Hb110g/L 6y：Hb110g/L 6-14y：Hb120g/L,贫血的分类,按贫血进展速度分类：急性贫血和慢性贫血 按贫血的程度分类：轻度、中度、重度和极 重度贫血 按骨髓红系增生情况分类：增生性贫血和增 生低下性贫血,贫 血 分 类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的细胞学分

10、类,贫血的严重划分及标准,血红蛋白浓度,贫血严重程度,30g/L,3059g/L,6090g/L,90g/L,极重度,重度,中度,轻度,贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生分类,相关疾病,增生不良性贫血,增生性贫血,再生障碍性贫血贫血,除再生障碍性贫血以外贫血,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,红细胞生成因素的影响,造血干/祖细胞,造血细胞调节,造血原料,干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）

11、、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素(INF)、前列腺素(PGE)等,多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞,造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素,再 生 障 碍 性 贫 血,Aplastic Anemia,发病与原发和继发的造血干细胞缺陷、骨髓微环境受损有关,骨髓造血功能衰竭症,临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效,造血干祖细胞异常,造血干祖细胞异常,先天性红细胞生成异常性贫血,Congenital dyserythropoietic ane

12、mia, CDA,难治性贫血,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传,I,I I,IV,I I I,造血干祖细胞异常,造血系统恶性克隆性疾病,骨髓增生异常综合症,各类造血系统恶性肿瘤,造血调节异常,骨髓基质细胞受损,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,造血细胞凋亡亢进,骨髓坏死,骨髓纤维化,骨髓硬化症,大理石病,T细胞功能亢进AA,B细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症,肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全,慢性贫血,PNH,AA,造血原料不足利用障碍,叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍,缺铁或铁利用障碍,临床表现,与贫血的程度、贫血时血容量下降程度、发生贫血的速度及血液循环、呼吸等系统对贫血的

13、代偿和耐受能力和发生贫血的病因等均有关。,一、神经系统： 主由贫血时导致脑缺氧所致 二、皮肤粘膜： 主要是苍白，另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽。溶贫时皮肤粘膜还有黄染。,三、呼吸系统： 贫血时机体处于低氧及高二氧化碳状态，刺激呼吸中枢而引起。,四、循环系统： 失血性贫血时，循环系统主要表现是对低血容量的反应。 非失血性贫血主要是对组织缺氧的反应。 长期贫血会导致贫血性心脏病。,五、消化系统： 主要是贫血本身影响消化系统，致其功能甚至结构改变。此外，IDA可引起吞咽异物感，异嗜症；巨幼贫引起舌炎，舌萎缩等。慢性溶血并胆结石等。,六、泌尿系统： 贫血时肾血管收缩和缺氧可导致肾功能变化。 血管内溶血时游离血

14、红蛋白，严重时可堵塞肾小管，引起少尿、无尿、急性肾衰；血栓性血小板减少性紫癜，多发性骨髓瘤时大量异常免疫球蛋白轻链破坏肾单位，急性失血性贫血致肾血流量减少等均可致肾衰。,七、内分泌系统： 长期贫血缺氧会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能；急性大出血所致席汉综合征。 八、生殖系统： 长期贫血主要影响生殖腺的分泌。 九、免疫系统： 贫血会引起免疫系统改变，使免疫力。,十、血液系统 （一）外周血：主要表现在血细胞数量、形态和生化成分上，某些情况下还可合并血浆或血清成分的异常：主要是RBC减少，Hb减少，Ht减少、Ret有量的改变；其次WBC和（或）BPC的异常；红细胞生化成分异常；血浆或血清成分的

15、改变：有M蛋白及钙磷变化，游离Hb，结合珠蛋白、血钾，间接胆红素等；DIC改变。,（二）造血器官的改变： 主要在骨髓：不同类型的贫血BM中有核细胞的多少（增生度）不同，不同病因或不同病理机制的贫血，其BM中粒、红、单核、巨核、淋巴细胞系等各阶段形态、比例、位置、超微结构、组化反应、抗原表达、染色体核型、癌基因重排、过度表达及体外干祖细胞集落培养等情况各不相同。 此外，可合并肝、脾、淋巴结肿大。,诊 断,一、病史： 现病史、既往史、家庭史、营养和月经生育史、危险因素暴露史。,二、体检： 全面体检有助于了解： 1、贫血对各系统的影响； 2、贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫

16、异常。,三、实验室检查： （一）血液检查：可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂片。,（二）骨髓检查： 包括涂片和活检。 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值,（三）贫血发病机制检查： IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。,骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常

17、，T细胞调控，B细胞调控的检查。 造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。,1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史 2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征 3.必要的实验室检查,贫血的诊断方法,贫血的诊断思路,形态学 病因学 病例： 女性患者，进行性乏力一月。 体检：皮肤苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不肿大，肝脾未触及。 血常规： WBC 6.3 109/L , Hb 70g/L, Ret 1.5% PLT 166109/L.,贫血的实验室检查,血常规、血涂片 网织红细胞：反映骨髓红系造血功能 骨髓象+骨髓活检 贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和V

18、itB12水平的测定等,贫血的治疗原则,对症治疗 对因治疗,试述贫血的定义。 贫血的形态学、病因学分类。 贫血的诊断思路。,思 考 题,缺铁性贫血Iron deficient anemia,目的和要求,(一)掌握：缺铁性贫血的病因、临床表现、实验室检查、治疗原则。 (二)熟悉：缺铁性贫血的诊断步骤及鉴别诊断。 (三)了解：人体的铁代谢。,概 念,是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。,发病情况,最常见的贫血，育龄妇女和婴幼儿发病率高。,铁的代谢,一、铁的体内分布,二、铁的来源及排泄,三、铁的吸收,主要在十二指肠和空肠上段,四、铁的运转,血红蛋白的形成,1个Hb分子

19、：4个亚铁血红素： 原卟啉+亚铁 4条珠蛋白肽链（2对） 形成四聚体 亚铁原子：位于卟啉环中心，有6个配位键，其中4个与原卟啉分子的4个氮原子偶联，第五配位键与珠蛋白链接上氮原子结合，第六配位键是氧结合部位。 Hb中铁能可逆结合氧分子：运输氧,病因和发生机制,正常情况：铁排泄与铁吸收保持动态平衡。,病 因*,需铁量增加而铁摄入不足 铁吸收障碍:胃大部切除术后、胃肠功能紊乱 铁丢失过多:慢性失血,发 病 机 制,1、缺铁对铁代谢的影响 贮铁指标减低、血清铁和转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力升高、组织缺铁、红细胞内缺铁。 血清可溶性转铁蛋白受体升高 注：总铁结合力：血浆中所有转铁蛋白结合点,2、缺铁

20、对造血系统的影响 FEP（游离原卟啉）、ZPP（锌原卟啉）增加，Hb合成减少，发生小细胞低色素性贫血。 严重时粒细胞、血小板生成也受影响,3、缺铁对组织细胞代谢的影响 组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低，进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力。 可引起粘膜组织病变和外胚层组织营养障碍。,临床表现*,1、缺铁原发病表现 2、贫血表现：乏力、易疲倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差、苍白、心率增快。 3、组织缺铁表现 精神异常 体力、耐力下降 易感染 儿童发育迟缓、智力低下 口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难 毛发干枯 皮肤干燥、皱缩 匙状甲,实验

21、室检查*,1、血象 小细胞低色素贫血 MCV64.44umol/L(360ug/dl) 转铁蛋白饱和度降低 8mg/L，骨髓铁染色(-)，铁粒幼细胞4.5ug/gHb 5、 sTfR测定 反应IDE的最佳指标,诊 断,1、缺铁（ 贮铁耗尽） ID 1）血清铁蛋白12ug/L 2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于15。 3）血清铁、Hb等指标正常,二、缺铁性红细胞生成(IDE) 1、ID的（1）（2） 2、转铁蛋白饱和度4.5ug/gHb 血清铁下降 总铁结合力升高 4、Hb正常,三、IDA 1、IDE的（1）（2）（3） 2、Hb减少，小细胞低色素贫血 男12g/dl 女11g

22、/dl 孕妇10g/dl MCV80fl MCH27pg MCHC32% 四、病因诊断,鉴别诊断,治 疗*,【原则】去除病因，补足贮存铁 1.根除病因 2.补铁治疗 【一般原则】口服为佳，慎用注射铁 剂，补足贮存铁，防止复发。,口服铁剂,常用药物和剂量 硫酸亚铁0.3 tid 右旋糖酐铁50mg tid 多糖铁复合物150mg qd 有效指标 1、RET上升，5-10天达高峰 2、2周Hb上升，2月Hb恢复正常 注意事项 餐后服，忌茶和咖啡等，可加用VitC，Hb正常后仍需补铁4-6个月。,注射铁剂,指征 口服不耐受者，胃肠吸收障碍者 计算公式 注射铁剂总用量mg =需要达到的Hb-患者Hbg

23、/L 体重Kg 0.33 注意过敏反应，深部肌肉注射,小 结,缺铁性贫血是体内储存铁的缺乏所引起 中老年人不明原因的缺铁性贫血应注意肿瘤可能 除有贫血的一般表现外，还有与铁相关的组织器官受损表现 诊断时一定要明确病因 治疗上首选口服铁剂，慎用注射用铁 铁剂治疗后临床症状改善、Hb恢复正常，仍需小剂量铁剂维持治疗4-6个月,思考题,缺铁性贫血的诊断标准，以及常见病因。 补铁治疗的原则。,再生障碍性贫血aplastic anemia,目的与要求,（一）掌握：再障的临床表现、鉴别诊断和治疗原则。 （二）熟悉：再障的病因、发病机制和诊断依据。 （三）了解：再障的发病情况和预后。,定义和概况,是指一种可

24、能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。 临床表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染综合症，免疫抑制治疗有效。 分类：原发性 获得性 重型和非重型,病 因,药物和化学物质 抗癌药、氯霉素、磺胺药、保泰松、苯巴比妥、氨基比林、苯等 物理因素 X射线、镭、 射线、放射性核素 病毒感染 肝炎病毒、微小病毒B19等。 其他因素 PNH、SLE、恶性肿瘤等。 约半数以上的患者找不到原因：原发性,发病机制,-是一种高度异质性的疾病 造血干/祖细胞缺陷 质 量 数：CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 质：易向干细胞异常的PNH、MDS转化 造血微环境缺陷 骨髓基质细胞培养生长

25、差 血窦破坏：水肿、充血、毛细管坏死,免疫因素 （1）T细胞亚群失调：T辅助细胞、Th1细胞、CD8抑制细胞 CD25T细胞、 TERT细胞 （2）T细胞负调控因子：IL2、IFN、TNF 骨髓细胞凋亡亢进 遗传倾向,目前认为主要发病机制是免疫学异常，造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫所致， T细胞功能亢进，通过CTL（细胞毒性T细胞）直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是获得性AA的主要发病机制。,临床表现*,主要表现为进行性贫血、出血、感染 依据临床表现的严重程度和发病缓急分为重型和非重型,急性再障的口腔黏膜出血,实验室检查,血象：全血细胞减少 多成正细胞正色素

26、性贫血 网织红细胞1%，（NSAA可在1%以上但绝对值低于正常） 外周血不出现有核红细胞 ANC一般在0.5 109/L 以下，淋巴细胞比例相对增高 NAP大多升高,实验室检查,骨髓象 造血细胞显著低下，非造血细胞增多，多无巨核细胞。慢性型可见造血灶，晚幼红（炭核）细胞增多，巨核细胞减少或缺乏 骨髓活检 造血组织75%(正常1：1） 免疫功能检查 CD4CD8T细胞 Th1:Th2 T细胞 IL2、IFN、TNF,重型（急性）再障的骨髓象：,增生减低，粒红两系减少，淋巴细胞及非造血细胞增高，巨核细胞减少,非重型（慢性再障）的骨髓象：,骨髓活检结果,Normal,实验室检查,AA骨髓细胞染色体核

27、型正常 若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 溶血检查均阴性（） 其他： 造血细胞培养（CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-MK） 骨髓核素扫描：全身大部分扁骨对99mTc或59Fe 的摄取明显减少或不摄取。,诊 断 国内1987年再障学术年会诊断标准,全血细胞减少，Ret1% 一般无肝脾肿大 骨髓至少1个部位增生减低或重度减低 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 一般来说抗贫血药物治疗无效,再生障碍性贫血的分型标准及鉴别,鉴别诊断*,与其他全血细胞减少的疾病鉴别 PNH MDS 急性白血病 低增生性白血病 自体抗体介导的全血细胞减少 多继发于自身免疫性疾病，可检测

28、到多种自身抗体、往往Ret和N不低，多见造血岛，激素、丙球治疗有效,鉴别诊断*,恶性组织细胞病 急性造血停滞：HA或感染中继发全血细胞减少，骨髓三系减少、出现巨大原始红细胞、粒细胞成熟障碍、疾病具有自限性，1个月自性恢复。 骨髓转移癌 脾机能亢进 巨幼细胞性贫血,治 疗 原 则,重视支持治疗 分型治疗 早诊断早治疗 治疗前病程小于半年者，有效率达90%，小于2年者达74%，大于2年者57.9%. 坚持治疗 方案确定后坚持半年以上 维持治疗 联合用药 合并症治疗,治 疗,支持治疗 针对发病机制的治疗,支持治疗 1.保护措施 去除可能导致骨髓损害的一切物质 预防感染 饮食及卫生 保护性隔离 避免出

29、血 防外伤及过量运动 停用抑制骨髓造血的药物 停用影响血小板功能的药物 预防性抗真菌治疗 心理护理,2.对症治疗 抗感染治疗 控制出血：PLT在10109/L以下和（或）严重出血 一般止血剂、雄激素、血小板输注 纠正贫血：重度贫血伴有明显症状者可输注浓缩红细胞（Hb在60g/L以下，且有组织缺氧症状者） 护肝治疗,针对发病机制的治疗,免疫抑制疗法（IST) 目前公认的主要治疗方法 环孢菌素A 抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白 其他：CD3单抗、骁悉、环磷酰胺、甲基强的松龙,环孢菌素A： 可能通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例，抑制T细胞表达白细胞介素-2受体并抑制其生成白细胞介素-2和干扰素，

30、从而促进造血干、祖细胞生长 35mg/kg.d，血药浓度为200-400 g/L 疗程一般长于1年，3个月多可起效，血象稳定后再维持3个月左右然后逐渐减量及停用。少数患者长达3年仍依赖CSA，部分患者停药后复发，若继续使用仍然有效。单药有效率50-60%，其中，SAA为60%，NSAA 59%。约30%病人发生赖药 副作用：齿龈增生、肝肾功能损害、肌肉震颤、水潴留、末梢感觉异常等,ATG/ALG：依宿主不同剂量不同 -是SAA病人标准的治疗药物 疗效机制，主要能够解除活化的T细胞对骨髓造血细胞的抑制，并且能诱导T细胞释放造血生长因子促进造血，从而达到治疗AA的目的 用法：马10-15mg/kg/d，缓慢静脉滴注，5天为一疗程。单用有效率为30%-70%。兔3mg5mg/Kg/d用5天 副作