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文档简介

1、内科学各论疾病部分 原发性卵巢类癌综合征 内容课件模板,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,别名:,原发性卵巢类癌综合症,原发性卵巢比-桑二氏综合征。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,身体部位:,女性生殖部位。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,科室:,妇科妇产科。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,简介:,原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤,因其中某些内分泌物质,有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(AC

2、TH),内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,简介:,黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素、胰岛素、抑胃多肽等,作用于身体的不同器官,故可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群,称POCS。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,病因:,原发性卵巢类癌综合征原因_由什么原因引起原发性卵巢类癌综合征 (一)发病原因 可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成,因此卵巢类癌85%90%是畸胎瘤的成分。 (二)发病机制 卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节,直径315,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,病因:,cm,平均9cm。镜下瘤细胞

3、大小一致,来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小梁或花带状。电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状,而小梁花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。 卵巢原发性腺类癌在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,病因:,节。镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种,用免疫细胞化学染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可区别上述两种细胞。镜下可见瘤细胞排列成巢、索或腺泡样,常有黏液池形成。 甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁、岛状或混合型。类癌和甲状,内科学疾病部分:原发性卵巢

4、类癌综合征,病因:,腺组织混杂存在。类癌细胞有亲银和嗜银2种。免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性。电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒,直径为100400nm。 卵巢类癌的组织学可分为以下类型: 1.岛状(中肠衍化)。 2.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,病因:,3.小梁状(前肠和后肠衍化)。 4.与囊性畸胎瘤相关的小梁状类癌。 5.甲状腺肿(来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层)。 6.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。 7.黏液类癌(杯状细胞类型或腺类癌)。 8.混合型(2个或更多单纯类型的组合)。,内科学疾病部分:原发性卵巢类

5、癌综合征,症状及病史:,原发性卵巢类癌综合征症状_原发性卵巢类癌综合征有什么症状 原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm,其中实性类癌成分占肿瘤体积的5%95%。 岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征,小梁花带状类癌和甲状腺肿类癌病人很少发生类,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,症状及病史:,癌综合征。 类癌综合征早期不易识别,多数经组织学诊断后才被认识,有时在诊断数年出现转移后方确诊。 面部潮红为类癌综合征常见的早期症状,主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别。临床上测定24h尿5-HIAA含量,正常值为28mg/24

6、h,超过30mg,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,症状及病史:,/24h为阳性。5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。 60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻,有里急后重,常发生在早晨,腹泻常在面部潮红间期出现。 类癌患者心脏受累常见于疾病后期,发生率69%72%,主要影响心脏瓣膜,常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄,在相应,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,症状及病史:,听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭。二维超声心动检查可确诊。 近年有报道类癌病人出现严重排便疼痛和压迫感,这可能是由于肿瘤产生肠激素肽YY,抑制了肠蠕动所致。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,诊断:,原

7、发性卵巢类癌综合征鉴别诊断_如何诊断原发性卵巢类癌综合征 诊断 原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断,也易引起误诊。多数须经组织学诊断后方被认识。 临床发现盆腔包块,疑为畸胎瘤者,又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,诊断:,候群,应高度可疑本综合征。实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h,更应考虑本综合征。包块术后病理诊断为类癌则可确诊。 鉴别 肠道表现应与消化道感染性疾病鉴别;并发心脏瓣膜改变者应与风湿性心脏病等心血管疾病相鉴别。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,并发症:,原发性卵

8、巢类癌综合征并发症_原发性卵巢类癌综合征有哪些并发症 心脏瓣膜疾病。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,治疗:,原发性卵巢类癌综合征治疗方法_如何治疗原发性卵巢类癌综合征 西医治疗方法 1、一般治疗 (1)避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。 (2)禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇。 2、药物治疗 适应症:早期类癌综合,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,治疗:,征症状较轻的患者 (1)联合应用H1和H2受体拮抗药: A.5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺:2mg,13次/d,口服。 B.5-HT拮抗药赛庚啶:28mg,每46小时口服1次。 C甲基

9、多巴:250500mg,34次/d。能抑制5-HT合成。 (2)色氨,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,治疗:,酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸: 24g/d。 可完全缓解腹泻。 (3)肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明): 2550mg,13次/d。 治疗皮肤潮红,同时通过抗缓激肽和抗前列腺素而抑制类癌综合征发作。 (4)生长激素抑制因子类药物奥曲肽(SMS-201-9,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,治疗:,95,somatostatin: 2次/d。 特异地抑制许多内源性肽的分泌,控制腹泻和潮红。 (5)干扰素: 300万U/d,连续5天,以后每周1,3,5顺序给药。 3、手术治疗 对无转移

10、的塬发性类癌以手术切除最理想,早期可达根治的目的。 塬发性卵巢,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,治疗:,类癌:行卵巢和输卵管切除。 并发症: 手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象严重低血压和气管痉挛。 注意事项: 手术前应准备抢救物品及制定有关措施。 麻醉:应用硫喷妥钠、泮库溴铵(pancuronium)和一氧化氮(NO 抗血清素药物:赛庚啶,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,治疗:,(cyproheptadine)。 术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。 4、化疗 用于晚期不能切除病灶的塬发性类癌控制症状。 常用药物:氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2,加链佐星(链脲霉素)500mg/m2,连续5天,间隔6周再重复使用。 注意事项:,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,治疗:,对急性发作期的类癌综合征患者应减少剂量并延长给药时间。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分:原发性卵巢类癌综合征,预防:,原发性卵巢类癌综合征预防_原发性卵巢类癌综合征怎么调理 1、定期检查,及时发现、手术。 2、治疗后做好随访。,内

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