特发性血小板减少性紫癜

1、特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraITP,精选ppt,2,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系 血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出 血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和 束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块 收缩不良。,概 述,精选ppt,3,病因和发病机制-1,可能的诱因： 发病前14周常有病毒感染史，多为上呼吸道感染，下列病毒可能导致ITP 麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎 病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV等 还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病

2、,精选ppt,4,病因和发病机制-2,发病机制： 病毒感染不是导致血小板减少的直接原因 病毒感染后产生抗自身血小板抗体： -结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，血小板数量减少 -部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量增高，PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系 - PAIgG同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响,精选ppt,5,病因和发病机制-3,精选ppt,6,临 床 表 现,一般特征： 各年龄可见，多见于15岁； 诱因： 1.发病前14周常有急性病毒感染史 2.少数于预防接种后发生,精选ppt,7,临 床

3、 表 现,出血表现 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现,精选ppt,8,临 床 表 现,出血表现： -自发性皮肤和黏膜出血为突出表现 -鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现 -胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿 -青春期女性患者可有月经过多 -少数患者可有结膜下和视网膜出血 -颅内出血少见，发生率约1%， 一旦发生则预后不良 -出血严重者可致贫血 -肝、脾、淋巴结一般不肿大,精选ppt,9,实 验 室 检 查,外周血： 1.血小板计数100109/L，出血轻重与血小板数有关 2.血小板50109/L时可自发性出血,20109/L 时出血明显，10109/L时出血严重 3.失血较多时可贫血 4.出血时间延长，凝血

4、时间正常，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良,精选ppt,10,实 验 室 检 查,骨髓象: 目的 确诊ITP并排除白血病和再障等 骨髓巨核细胞数增多或正常；幼稚巨核 细胞增多，核分叶减少，核浆发育不平衡， 产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有 空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。,精选ppt,11,实验室检查,其他： 血小板抗体PAIgG增高，非特异 束臂试验阳性 血小板寿命测定 束臂试验又称毛细血管抵抗力试验，或毛细血管脆性试 验。当毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺 陷，或体内维生素C等缺乏，或血管受到理化、微生物因素 损害时，毛细血管壁的完整性将受到破坏，其脆性和通透性

5、 增加，新出血点增加，因而出现束臂试验阳性。,精选ppt,12,诊 断 标 准,精选ppt,13,诊断与鉴别诊断,精选ppt,14,诊断与鉴别诊断,怀疑ITP进一步的辅助检查 -血常规 -BT/CT -束臂实验 -血块退缩 -骨髓检查 -血小板相关抗体检测 -51Cr标记血小板寿命检测 -B超,精选ppt,15,诊断与鉴别诊断,精选ppt,16,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断 -急性白血病 -再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征 -其他继发性血小板减少性紫癜 -严重细菌感染和病毒血症 -化学药物 -脾功能亢进 -自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等) -恶性肿瘤侵犯骨髓 -溶血性贫血 -过敏性紫癜,精选p

6、pt,17,治 疗,一般治疗： 肾上腺皮质激素 常用泼尼松 剂量为每日1.52mg/kg，分3次口服；疗程23周，一般不超过4周 出血严重者可用冲击疗法 地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日1530mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼尼松口服,精选ppt,18,治 疗,大剂量静脉丙种球蛋白 常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注； 或每次l g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次； 如果慢性可每34周1次,精选ppt,19,治 疗,血小板输注 通常不主张输血小板 只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板 并同时予以大剂量肾上腺皮质激素,精选pp

7、t,20,治 疗,脾切除和部分性脾栓塞术 病程超过一年，血小板持续50109/L（尤其是20 109/L），有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行 危及生命的严重出血（如颅内出血），输注血小板、大剂量静脉丙种球蛋白及激素治疗都不能使血小板尽快上升时。,精选ppt,21,治 疗,免疫抑制剂 慢性ITP患者经上述药物治疗无效、复发或难治时,精选ppt,22,治疗参考附件1,附件1：ITP治疗原则（Practice Guideline,US）,精选ppt,23,治疗参考附件2,免疫功能紊乱导致的血小板减少出血性疾病 多数急性，预后较好免疫功能紊乱导致的血小板减少出血性疾病 多数急性，预后较好 少数治疗反应不好，渐呈慢性，治疗困难；个别病人因血小板低致颅内或重要脏器出血而危及生命 慢性型治疗目的保证血小板数量在安全水平（30 x109/L）；没有