脑动静脉畸形诊疗规范

1、4 脑动静脉畸形脑动静脉畸形（ avm ）是脑血管畸形中的一个主要类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行， 紧密相连， 中间隔以两层血管内皮细胞； 如两者之间发生瘘道， 血液就直接从动脉流入静脉， 形成血流短路， 而引起脑血流淌力学转变；显微镜下畸形组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间夹杂有硬化的脑组织；【诊断】（一）临床表现1. 头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关；当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐；2. 癫痫：约 1/3 以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐；该症状有肯定定位意义；确诊年龄越小，越简单显现癫痫症状；癫痫发生风险统

2、计：10-19 岁44%；20-29 岁 31%，30-60 岁 6%；偶然发觉或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作；3. 出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等；常因体力活动、心情兴奋等因素诱发，亦可无任何缘由；表现为突发猛烈头痛、 呕吐、意识障碍和脑膜刺激征；出血的高峰期为15-20 岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为 30-50%；小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血；4. 局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，旧 之对侧肢体可显现进行性肌力减弱，并发生萎缩；在儿童期发病， 当病变大而累及脑组织广 泛者可导致智力减退；5. 颅

3、内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特殊是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到； 6占位效应：比如小脑桥脑角（ cpa）的 avms 引起的三叉神经痛7儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（ gale 静脉，即 galen 静脉动脉瘤 ）；仍可伴有：a脑积水合并大头畸形：多由于增大的galen 静脉压迫中脑导水管所致；b心功能衰竭相伴心脏肥大；c前额静脉突起，多因静脉压增加所致8临床分级临床采纳较多的是 spetzler分级法，它依据 avm 的大小、部位和引流情形进行评分；分级等于三项评分的总和，分为1 至 5 级；不能治疗的病变归类为 6 级；二）帮助检查1神经影像学检查

4、1） 脑血管造影是确诊本病的主要手段；可表现为：a血管的缠绕 b扩张的供应动脉c扩张的引流静脉并非全部的 avm 均可在血管造影上显影（如隐匿性血管畸形、海绵状血管瘤和静脉血管瘤等）；2） 头颅 ct、mr 及 mra 对明白有无出血、病变定位及病变与四周脑组织的关系有很大帮忙；在mr 上可表现为：a. 在 t1wi 和 t2wi 上的流空现象b. 供应动脉c引流静脉d在部分翻转角（ flip-angle）上有强度增加（与钙化的信号缺失相鉴别）；假如 mr 上病变四周有明显的水肿， 可能是肿瘤出血； 病变四周有一完整的低密度圈的存在（含铁血黄素的缘故） ，就提示是 avm 而不是肿瘤；3） 脑

5、电图可表现为局限性慢波、棘 -慢综合波等；【治疗】（一）治疗方法挑选：1. 手术切除：根治性治疗方法，大多数的avm 需手术治疗；对于中、小型 avm ，显微手术治疗的风险较放射治疗小， 所以是首选的治疗方法； 对于大型和庞大型avm ，多主见采纳 手术介入栓塞 的联合治疗方案2. 介入治疗：（详细详见 介入神经放射诊断治疗规范 ）其本身治疗成效通常不完全，常作为初步治疗，帮助手术或立体定向放射治疗；在病变未完全排除或闭塞前，病人有再出血的危急；3. 立体定向放射治疗 r-刀, x- 刀：适用于小的病灶（小于或等于 2.53cm） 及深部 avm ， 或参加较大病变的联合治疗；一般放射性治疗需

6、要1-3 年的时间起效；与介入治疗相像，在病变未完全排除或闭塞前，病人有再出血的危急；4. 联合治疗（二）手术适应证1. 单侧大脑半球血管畸形2. 反复出血的血管畸形3. 有顽固性癫痫或顽固性头痛4. 后颅窝血管畸形5. 栓塞后未完全闭塞的血管畸形6. 局限性神经功能障碍进行性进展7. 无明显手术禁忌证者（三）手术前处理1. 一般处理防止过度用力及心情兴奋，保持大便通畅；2. 掌握癫痫；3. 预防动静脉畸形破裂出血；4. 家属交待病情及可能显现的危急，交待目前该种疾病适合的治疗方法， 手术治疗的 危急，手术中可能显现的情形， 手术后可能显现的合并症和后遗症， 以及对病人生活和工作的影响；（四）手术后处理1. 对于庞大脑血管畸形手术后留意掌握血压，防止正常灌注压突破综合征nppb的发生；2. 手术后 5-7 天均应复查脑血管造影，明白畸形血管治疗结果；3. 出院医嘱一般休息 3 月后门诊复查，必要时随时就诊；4. 抗癫痫药物1） 手术前无癫痫发作的病人，术后仍应预防性服用抗癫痫药36 个月