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文档简介
1、颅骨嗜酸性肉芽肿病史患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感横轴位:T1WI T2WIECT想知道结果吗?术后病理结果:嗜酸性肉芽肿病例2患儿,男,2岁,左颅顶部局部皮肤隆起,质软,无红肿热痛,临床怀疑皮脂腺囊肿,术后病理排除本病。朗格汉斯细胞组织细胞增生症以前曾用名:组织细胞增生症X根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类:(1):Letterer-Siwe disease,占10,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿发热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡(2):Hand-Schuller-Christian disease,占20,眼球突出、尿崩、颅骨缺损(3):嗜酸性肉芽
2、肿,占70,儿童和青年人多见,主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,10最终发展为多发病灶。影像表现骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;椎间隙保持正常;椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。影像表现LCH容易侵犯肺部,尤其是Letterer-Siwe disease ,表现为中下肺肺纹理增多;片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;网状颗粒弥漫性分布;可合并弥漫性肺纤维化。影像学特点颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。鉴别诊断白血病
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