病理学课件:第十章 淋巴造血系统疾病_第1页
病理学课件:第十章 淋巴造血系统疾病_第2页
病理学课件:第十章 淋巴造血系统疾病_第3页
病理学课件:第十章 淋巴造血系统疾病_第4页
病理学课件:第十章 淋巴造血系统疾病_第5页
已阅读5页,还剩139页未读 继续免费阅读

下载本文档

版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领

文档简介

1、病理学第十章 淋巴造血系统疾病 造血器官:胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结,出生后主要为骨髓,疾病时髓外造血造血组织:髓样组织和淋巴样组织包括:髓性组织:骨髓和血细胞 淋巴组织:中枢(胸腺、骨髓)和外周(淋巴结、脾、扁桃体和粘膜相关淋巴组织)淋巴造血器官和组织淋巴造血系统淋巴组织 胸腺、脾、淋巴结(最广泛)淋巴组织:扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层淋巴小结群髓性组织:血细胞(骨髓干细胞,血液)造血系统疾病量的改变减少贫血,白细胞减少症,血小板减少症增加淋巴结反应性增生白细胞增多症血小板增多症质的改变淋巴组织肿瘤:恶性淋巴瘤, LC白血病,毛C白血病,浆细胞肿瘤髓性肿瘤、组织细胞和树突状网状细胞肿瘤 淋巴

2、结低倍镜结构淋巴小结髓质区皮质区淋巴滤泡生发中心免疫母细胞活化母细胞高内皮静脉指状突细胞免疫母细胞T淋巴细胞活化的淋巴母细胞第一节 淋巴结良性病变一、淋巴结反应性增生二、淋巴结的特殊感染 结核性淋巴结炎 淋巴结真菌感染 组织细胞坏死性淋巴结炎(菊池病) 猫抓病 传染性单核细胞增多症三、原因不明的淋巴增生性疾病 巨大淋巴结增殖症( Castleman病 Castleman病 ) 伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症(又称Rosai-Dorfman 病) 第二节 淋巴组织肿瘤指来源于淋巴细胞及前体细胞的恶性肿瘤分:淋巴瘤(malignant lymphoma) 原发于淋巴结内、外淋巴组织的恶性肿瘤 某

3、一阶段淋巴细胞的单克隆增生T细胞和B细胞的分化被阻断, 肿瘤细胞的起源:绝大多数为B细胞,少数为T细胞, NK细胞 罕见 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系存在重叠,并组成一个连续的系谱初始局部为结节状 即淋巴瘤骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生,累及周围血淋巴细胞性白血病出现白血病像髓样肿瘤可发展为淋巴瘤的恶性程度惰性 (低恶)侵袭性 (中恶)高度侵袭性 (高恶)恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤恶性淋巴瘤分类及恶性程度病因和发病机理病毒感染:EBVurkitt淋巴瘤、HTLV-成人细胞淋巴瘤、HTLV-V蕈样霉菌病免疫状态异常:免疫缺陷、自身免

4、疫性疾病、治疗性免疫抑制职业暴露和环境因素遗传因素各种分类Rappaort, Lukes, Collins分类Keil分类:按形态学、免疫表型和恶性程度分类REAL分类:补充了新的亚型,强调每一型的临床和实验室特点WHO分类:最常用,结合组织学,免疫表型,遗传学,临床表现。细胞系非霍奇金淋巴瘤(NHL)占80%-90%,2008WHO分三大类:前体淋巴细胞肿瘤(3种)、成熟B细胞肿瘤(13种)、成熟T细胞和NK细胞肿瘤(10种)。临床特点无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部淋巴结最多见;病变可从一个或一组淋巴结开始, 也可开始即为多发。结外器官相应症状(咽淋巴环、扁桃体、脾、胃肠道和皮肤、乳腺、肺、甲

5、状腺等)(约占1/3)小肠淋巴瘤病理形态学特点及分类肉眼观: 淋巴结不同程度肿大。早期活动不 粘连,晚期粘连融合成结节状。 切面灰白色、鱼肉状,质地较软1.弥漫型大B细胞淋巴瘤DLBL老年男性多,3040,是最常见的NHL类型。镜下:弥漫性大细胞浸润(直径为小淋巴细胞4-5倍),细胞形态多样,中心母,免疫母,浆母,间变大细胞CD19、CD20阳性常见BCL6基因突变20-30% 有t(14;18)基因表型分两组(BCL-6 、CD10 、MUM-1抗体):生发中心B细胞来源;生发中心外活化B细胞来源ILSG临床分组为侵袭性。淋巴结迅速肿大,可累及肝脾,不及及时诊治短期内死亡CD202.滤泡型淋

6、巴瘤(follicular lymphoma,FL)来源于滤泡生发中心细胞,低度恶性,欧美占29%,我国占NHL510镜下:结节状生长方式,瘤细胞形成大小不等的滤泡取代淋巴结正常结构,瘤细胞由中心和中心母细胞组成免疫学标记和遗传学特点:CD19、CD20、CD10, bcl-6表达, bcl-2 , t(14;18) 中年人全身多个淋巴结无痛性肿大,以腹股沟淋巴结受累多见,就诊时较晚期,骨髓受累惰性,不易治愈,30可发展为弥漫大B细胞淋巴瘤 滤泡内型淋巴瘤 淋巴滤泡瘤样增生 滤泡 由单一的异型瘤细胞 树突网状细胞、中心及中心母 没有着色巨噬细胞 细胞,转化细胞,着色巨噬细胞 外壳 缺乏,与周围

7、小淋 有明显外壳,分界清楚 巴细胞分界不清 滤泡间 浆细胞少,有异型细胞 成熟小淋巴细胞、浆细胞 包膜外 常侵犯包膜外组织 不侵犯 正常结构 全部或大部消失 散在正常结构 免疫组化 bcl-2 (+) bcl-2 (-) 3. 结外边缘区粘膜相关组织淋巴瘤 ( MALT淋巴瘤)低度恶性,中位年龄61Y。胃肠道最多见。病理:肿瘤细胞位于套区外侧,中心细胞样细胞、单核样B细胞,淋巴上皮病变,浆细胞分化,滤泡内植入。免疫:CD19,20,22,79a(),IgM、IgA()肺和胃MALT淋巴瘤有t(11;18)(q21;q21)伴慢性炎,自身免疫疾病;长期局限不扩散;可消退。女,70岁,9年来因腹部

8、不适。术中见肠壁增厚质韧肠管略扩张,行系膜增厚肠段切除术,见肿物约4.57CM大小4. 小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病(small lymphocytic lymphoma /chronic lymphocytic leukemia)老年(大于50岁),男女成熟B细胞来源,淋巴结结构破坏,由大小较一致的肿瘤性小淋巴细胞代替,“假滤泡”肿瘤累及淋巴结、骨髓、脾和肝涂片常见墨水点样细胞(细胞破裂)CD19,CD20、CD5、CD23等标记阳性血中缺乏球蛋白症状不明显,半数以上患者淋巴结、肝脾肿大,血白细胞数增多(CLL明显)惰性,预后一般较好可进展为侵袭性更强的肿瘤5、6. Burkit

9、t淋巴瘤来源于生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤,非洲儿童多,EB病毒隐性感染密切相关镜下:弥漫性中等大小淋巴样细胞(滤泡母)浸润,核分裂多,巨噬细胞吞噬核碎片满天星图象CD19、CD20、CD10,BCL-6, ki-67 100%+8号染色体c-myc基因易位:t(8;14),(8; 2),(8; 22)肿瘤好发于颌骨、面骨和中枢神经系统,形成巨大肿块,高侵袭性伯基特淋巴瘤 瘤细胞弥漫增生,排列紧密成片,核分裂相多见,瘤细胞间散在有巨噬细胞,呈星空图象。具有高温、高湿、高海拔的发病地理特点伯基特淋巴瘤 瘤细胞互相粘附,胞浆少,噬双色性,核大小约等于组织细胞核大,圆,卵圆或不规则形。核膜厚,

10、染色质粗颗粒状,分布均匀,可见小核仁,核分裂相多见。巨细胞散在于瘤细胞间,体积大,胞浆丰富,淡染,可吞噬碎片。7. 浆细胞肿瘤及其相关疾病一组B细胞肿瘤,单克隆性,血清中单一球蛋白增高(M成分)是其共同特点,又称单克隆r病常见于中老年人多发性骨髓瘤(MM),孤立性浆细胞瘤, 淋巴浆细胞淋巴瘤, 意义未定的单克隆球蛋白血症,轻链、重链病等MM:全身骨骼系统多发性溶骨性病变 CD138, CD38, CD79a(),IgG, IgA CD19, CD20()骨浸润,特异的Ig产物或片段,正常体液免疫抑制分化良好的浆细胞弥漫增生,胞浆嗜碱,核偏位,核周空晕,染色质车轴状8. 周围T细胞性淋巴瘤,非特

11、指一组肿瘤,形态学多样;特点淋巴结结构破坏 血管增生大小不等的多形性细胞组成 CD2、CD3、CD5表达 ,部分T细胞抗原丢失大多数TCR基因重排 成人,东南亚 全身淋巴结肿大,皮疹,发热,消瘦等 进展快,恶性度高多形周围 T 细胞性淋巴瘤(低倍) 大、中、小细胞混杂,大细胞胞浆淡染,核明显扭曲。细胞核核膜薄,染色质细粉尘状。多形T 细胞性淋巴瘤(高倍) 多形细胞性淋巴瘤,核形多种多样,呈脑回形、拳形、蚕形等,大小也有不同,但细胞均较小。透明T细胞性淋巴瘤 瘤细胞境界清楚,互相贴附呈镶嵌状,排列成片。胞浆丰富透明。核圆或扭曲,核膜薄,染色质细,可见小核仁。高上皮小静脉增生,内皮肿胀。9. NK

12、/T细胞淋巴瘤在结外(鼻),与EBV有关,组织学:瘤细胞穿入血管壁-葱皮样,广泛坏死,瘤细胞亲上皮性,瘤细胞多形,染色质点彩状,CD2、CD3 、CD56、细胞毒性分子表达,可检出EBV编码的RNA(EBER),40岁左右男性多见10.蕈样霉菌病(MF)皮肤的T细胞淋巴瘤。老年,发展缓慢。主要病变为真皮内大量异型淋巴细胞浸润和表皮内灶性异型淋巴细胞浸润(Pautrier微脓肿)。临床分红斑期、斑块期和肿瘤期。真皮内大量异型淋巴细胞浸润Pautrier微脓肿小-中细胞,脑回状核11. 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤儿童(B)和青少年(T)由淋巴母细胞组成,比小淋巴细胞略大,胞质少,核染色质

13、细腻或呈点彩状,不见核仁或核仁不清楚,“星空现象”通常都有急性淋巴母细胞白血病的表现TdT、CD34、CD10(+)贫血、感染、出血,白细胞数增多与AML(急性髓系白血病)鉴别很重要高度侵袭性,用强力化疗,90%患者可获完全缓解小结临床表现 病理改变 免疫表型 DLBCL成人,老年 单一大C B,TdT(-)FL惰性,中年,转化 结节状 CD10,Bcl-2,Bcl-6MALT结外,低恶,转化 中心C样CALL儿童,高侵袭,LN肝脾 淋巴母C TdT(+),CD10(+)CLL/SLL中老年男,转化 小LC弥漫 BBL儿童,高侵袭,结外 中等C满天星核分裂 B,Ki67,EBVMM溶骨,Ig,

14、影像,实验室 浆C IgG,A,CD138,CD38,CD79aPTCL-U老年,男,LN,结外 浸血管,核扭曲 TNK/T男,结外,中线,破坏 坏死,不规则 EBV,T,细胞毒MF皮肤 Pautrier微脓肿 T霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin,s lymphoma)原称霍奇金氏病 (Hodgkins disease , HD) 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态,与本病的分型和预后有十分密切的关系。霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞成分-霍奇金细胞。反应成分-小淋巴细胞,嗜酸性细胞,吞噬细胞等。霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞经典 型 镜 影 细 胞 诊断性 R

15、- S 细胞,细胞大,圆或卵圆形,胞界清楚。胞浆丰富,淡伊红或嗜双色性,核圆形,卵圆形或不规则形,双核,呈镜影样对称排列(镜影细胞),核膜较厚,核仁大,圆形,红染或嗜双色性。单 核 RS 细 胞核分裂核分裂单核RS细胞及干尸细胞单核R-S细胞干尸细胞单个核双核仁淋巴细胞陷窝 细 胞爆 米 花 细 胞多 倍 体 型 R- S 细 胞。胞浆 嗜 碱 性,核 呈 分 叶 状。 组织学分类结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)肿瘤细胞呈结节状排列,爆米花细胞为主,无坏死纤维化。BC来源, CD20(),青年男性,颈腋下肿块,预后好。35 弥漫大B经典型-典型R-S细胞,分四型经典型分型结节硬化型淋巴细胞为

16、主型混合型淋巴细胞消减型淋巴细胞为主型(LP):少见,中青年,颈部淋巴结肿大。单核诊断性R-S C,大量反应性LC,40EBV感染。预后较好。与NLPHL鉴别:混合细胞型(MC):男性,年长者,伴EBV感染。颈部淋巴结肿大伴乏力、低热等。镜下为典型的HD图象(诊断R-S细胞、单核变异C,TC,“炎症”背景、纤维化和小灶坏死)。LD。75EBV感染淋巴细胞消减型(LD):30% 鉴别要点续页 急性淋巴母细胞性 急性粒(髓)细胞性淋 巴 结 多有侵犯 少见侵犯脾 脏 中度肿大, 有弥漫性 轻度肿大,有弥漫性 淋巴母细胞浸润 原始粒细胞浸润肝 脏 肿瘤细胞浸润于汇管区 瘤细胞沿肝窦在 及其周围肝窦

17、小叶内弥漫浸润其 它 可有纵隔肿块,压迫 急性单核细胞性 上腔静脉和呼吸道 可侵犯皮肤,牙龈 绿色瘤髓系肉瘤(粒细胞肉瘤)绿色瘤白血病的肿瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集增生而形成的肿块肉眼绿色,阳光下消退还原剂(过氧化氢)绿色重现慢性骨髓增生性疾病慢性髓性白血病(CML)真性红细胞增多症骨髓化生并骨髓纤维化原发性血小板增生症慢性髓性白血病成人,初期无特异性症状脾明显肿大,外观似骨髓,可梗死白细胞明显增多(10万以上),血小板也可多,Ph染色体进展慢,但进入加速期后可转为急性白血病。STI-571治疗有效类白血病反应常见原因严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒造血组织受刺激而产生异常反应大量出血

18、和溶血 类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现幼稚白细胞为特征,白细胞可增高、正常或减少常见类型粒细胞型、嗜酸性细胞型淋巴细胞型、单核细胞型、其它白血病(粒细胞性)与类白血病的区别 白血病 类白血病白细胞数 可高达100109/L 可达 50 109/L 血小板量 减少 无明显减少贫 血 有 没有粒细胞特点 无中毒性改变 胞浆内有中毒颗粒及空泡碱性磷酸酶 积分降低或消失 活性和糖原明显增高遗传学标记 Ph1染色体,t (9;22) 无特征性染色体转 归 特 点 发展迅速,易恶化 病因去除后,血象恢复两种慢性白血病的鉴别要点 慢性淋巴细胞性(CLL) 慢性粒细胞性(CML)年 龄 50

19、岁以上 30-40岁来 源 B 淋巴细胞 原始细胞-分叶核粒细胞外周血 白细胞总数 白细胞总数 30100 109/L 100800 109/L 以成熟小淋巴细胞为主 以较成熟的中幼和 杆状粒细胞为主骨 髓 小淋巴细胞弥漫增生 粒细胞系增生,红细胞 正常造血组织减少 和巨核细胞系并不消失淋巴结 肿大明显 肿大不明显鉴别要点续页 慢性淋巴细胞性 慢性粒细胞性脾 脏 肿大达2500g,肿瘤 显著肿大,达40005000g 细胞主要侵犯白髓 肿瘤细胞主要侵犯红髓肝 脏 主要浸润汇管区 主要侵犯肝窦免 疫 CD19,CD20,CD5表达遗传标记 12号染色体3体, 可见Ph1 染色体,由 13q,11q 缺失 t (9;22)形成慢性粒细胞性白血病血像大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞Ph1染色体 原来位于9号染色体的BCR 基因和原来位于22号染色体ABL基因拼

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

评论

0/150

提交评论